관찰에 대해 50 년 전에는 낮은 혈청을 보완하는 활동이나 저단백질의 농도를 보완 C4 동의 질병 활동의 조직 lupus erythematosus(SLE). 완전한 결함 보완 구성 요소를 고는 c4a 및 C4B,이기는 하지만 드문에 인간의 인구 가운데 가장 강한 유전 위험 요소에 대한 SLE 또는 루푸스 같은 질병에 걸쳐,HLA haplotypes 고 인종적 배경이 있습니다., 그러나 c4a(C4AQ0)또는 C4B(C4BQ0)의 이형 접합체 또는 부분 결핍이 SLE 의 predisposing factor 인지 여부는 논란의 여지가있는 주제였습니다. 이 리뷰에서 우리는 인간 SLE 에서 C4A 또는 C4B 의 결핍에 대한 과거의 역학 연구를 비판적으로 분석했다., 누적 결과는 35 개 이상의 다른 연구 밝혀 heterozygous 및 homozygous 의 결함 고는 c4a 에 존재하는 40-60%의 루푸스 환자에서 거의 모든 민족이나 종족 조사를 포함 북부와 중부 유럽,Anglo-Saxons,백인 미국에서,아프리카계 미국인들,아시아,중국어,한국과 일본. 또한 프랑스 SLE 와 대조군 집단은 c4aq0 의 빈도가 상대적으로 낮았지만 환자와 대조군의 차이는 통계적으로 유의했다. SLE 에서 c4aq0 의 상대 위험은 2.3 과 5 사이에서 다양했다.,3 다른 인종 그룹 중. 백인과 아프리카에서 루푸스 환자,두 가지 주요 원인을 위한 C4AQ0(1)의 존재를 모노 S RCCX(RP-C4-CYP21-되어 있을 수 있습니다)단위로 단일,짧은 C4B 유전자에서 중요한 복잡한 조직 적합성고(2)2-bp 삽입 시퀀스에 대한 codon1213 에 exon29 의 돌연변이 고는 c4a 유전자입니다. Exon29 에서의 mono-S 구조와 2-bp 삽입은 모두 동양 SLE 환자의 C4AQ0 에서 결석하거나 극히 드물다., 매우 중요한 연결의 C4AQ0 루푸스에 걸쳐 여러 HLA haplotypes 및 민족,그리고 존재의 다양한 메커니즘을 선도하 고는 c4a 단백질 결핍 중 루푸스 환자 제안하는 부족 또는 저렴한 식을 수준의 고는 c4a 단백질의 주요한 위험 요소에 대한 SLE 질병 감수성 per se. 반면에 스페인,멕시코,호주 원주민 Sle 환자는 C4A 결핍 대신 C4B 결핍 빈도가 증가했습니다. 이러한 관찰은자가 면역의 미세 조절에서 C4A 및 C4B 단백질 모두의 중요성을 강조한다., 다른 인종과 유전적 배경을 변경할 수 있습 임계값에 대한 요구 사항의 고는 c4a 또는 C4B 단백질 레벨에서 면역성 및 면역 규정입니다. 대부분의 과거 역학 연구 C4 에서 인간의 SLE 을 고려하지 않았 polygenic 및 유전자 크기를 변화의 고는 c4a 및 C4B. 또한,많은 연구에 지나치게 의존 phenotypic 관측 또는 방법을 구분하지 않았 차등 고는 c4a 및 C4B 단백질 발현에 의해 발생하는 불평등 유전자 번호 또는 다른 유전자에서 부재의 기능성 고는 c4a 또는 C4B 유전자입니다., SLE 의 임상 양상에 대한 추가 종단 연구를 위해 정확하게 정의 된 c4a 및 C4B 유전자형을 가진 환자를 계층화하는 것이 유익 할 것이다. 마찬가지로,C4AQ0 과 상호 작용하는 epistatic 유전 인자의 용출은 SLE 질병 감수성 및 병인 발생에서 C4 의 복잡한 역할에 대한 중요한 통찰력을 제공 할 것이다.