목적의 치료를 관리할 현상을 방지 합병증을 억제하는 heme 생성(synthesis)에서 간과 Panhematin®을 감소시키는 생산의 포르피린 유도체. 초기 치료 단계를 포함한 중지 모든 약품할 수 있는 잠재적으로 악화 AIP 또는 공격이 발생하고 적절한 열량을 섭취 포함할 수 있는 정맥 주입의 충분한 영양분(포도당과금)., 좋은 통증 관리와 함께 탄수화물 로딩은 가벼운 공격에 충분할 수 있습니다.
급성 신경 혈관 공격은 종종 입원을 필요로하며 헤 마틴으로 치료가 필요할 수 있습니다. 미국에서 영향을 받는 개인으로 치료할 수 있습 Panhematin®(헤민을 위한 주입),효소 억제물에서 파생된 적혈구는 강력한 억제에 급격의 porphyria. 판헤마틴은 거의 항상 포르피린과 포르피린 전구체 수준을 정상 값으로 되돌려줍니다. 미국, 식품의약청(FDA)원래의 승인 panhematin 에 대한 치료의 재발하는 공격의 AIP 에서 생리주기와 관련된 민감한 여자입니다. 그것의 힘 때문에,그것은 일반적으로 주어진 후 시험 포도당의 치료와 관리해야만 의사에 의해 경험 관리 Porphyrias 병원에서 설정합니다. Panhematin®은 Recordati 에서 제조합니다.,
치료에 대한 감사도 포함되어 있을 치료하는 약물의 특정 현상 등 특정 진통제(진통제),anti-anxiety drugs,고혈압약,약물 치료하는 메스꺼움,구토,빈맥,또는 불안. 공격(인터 커런트 감염)과 동시에 발생할 수있는 감염을 치료하는 약물도 필요할 수 있습니다. 하지만 많은 약물 유형의 것으로 안전하에서 개인과의사,추천에 대한 치료를 위한 약물 AIP 기반으로 경험 그리고 임상 연구이다., 일반적으로 사용되는 많은 약물이 포르피린증에 미치는 영향에 대해 테스트되지 않았기 때문에 가능한 경우 피해야합니다. 약물 안전성에 대한 의문이 생기면 포르피린증을 전문으로하는 의사 나 의료 센터에 연락해야합니다. 이들 기관의 목록은 미국 포르피린증 재단(이 보고서의 자원 섹션 참조)에서 얻을 수 있습니다. 재단은 또한 급성 포르피린증 약물 안전 데이터베이스를 유지합니다.
유체 및 전해질 균형 모니터링을 포함하여 공격을받는 개인에 대한 추가 치료., 예를 들어,개인이 발작을 유발할 수있는 저 나트륨 혈증을 일으키면 식염수 주입으로 치료해야합니다.
어떤 경우에는 체중 감량을위한 시도에서 탄수화물의 낮은 섭취에 의해 공격이 침전됩니다. 결과적으로식이 상담은 매우 중요합니다. 영향을 받는 개인하는 경향이 있습니다격을 먹어야 정상적인 균형 잡힌 식지 않아야는 크게 제한 탄수화물의 섭취하거나 칼로리,도의 짧은 기간 동안 시간입니다. 체중 감량을 원한다면 의사와 영양사에게 연락하는 것이 좋습니다.,
월경 전 공격은 종종 월경이 시작되면서 신속하게 해결됩니다. 호르몬 조작 방지에 효과적일 수 있습니다 이러한 공격에 어떤 영향 받은 여자로 처리되었습니다 gonadotropin-호르몬 유사체(투 또는 LHRH 트리트먼트 같은 Lupron)을 배란을 억압하고 막는 자주,주기적 공격이다. 재발 성 공격을 경험하는 일부 개인은 정기적 인 예방 적 헤 마틴 주입의 혜택을 볼 수 있습니다. 이것은 때때로 월경 전이나 월경 중 증상이 심한 여성에게 권장됩니다.,
경우 적절한 진단이 되지 않,AIP 수 있습니다 특히 위험한 경우에 특히 안전하지 않은 약을 악화는 장애 관리 됩니다. 예후의 AIP 은 일반적으로 좋은 경우에 장애를 인정하기 전에 심각한 신경손상의 발생 여부와 치료 및 예방 조치가 시작되었습니다. 증상은 대개 공격 후에 해결되지만 일부 개인은 만성 통증을 유발할 수 있습니다. 신경손상과 관련된 근육 약화에서 심각한 공격은 시간이 지남에 따라 개선이지만,이러한 개선이 걸릴 수 있습니다 많은 달를 해결합니다.,
간 이식을 취급하기 위하여 이용되었습자들 중 일부는 AIP,특히 개인의 심각한 질병과 빈번한 입원으로 실패한 사람에 대응하는 기타 처리 옵션이 있습니다. Aip 를 가진 개인의 간 이식은 최후의 수단의 옵션입니다. 신부전을 경험하는 영향을받는 개인은 신장 이식이 필요할 수 있습니다. 일부 개인은 결합 된 신장/간 이식이 필요했습니다.
임상 치료
정보에 현재 임상 시험에 게시 인터넷에서 www.clinicaltrials.gov. 모든 연구 결과를 받는 미국, 정부 기금 및 민간 산업이 지원하는 일부는이 정부 웹 사이트에 게시됩니다.
추가적인 자원
의료 경보 팔찌를 착용 의료 경보 팔찌는 권한이 있던 환자는 공격입니다.
다이어트 AIP 하는 경향이 환자를 공격을 먹어야 정상적이거나 높은 탄수화물 다이어트와해야 하지 않을 크게 제한 그들의 흡입구의 탄수화물 및 칼로리,도의 짧은 기간 동안 시간입니다., 면 체중 감소하는 것이 바람직하다는 의사,상담를 요청할 수 있는 영양사 추정 개인의 정상 열량 입구는 크게 다릅니다 한 사람에게서 다른 사람에. 환자의 정상적인 칼로리 수준보다 약 10%낮은식이 요법을 처방하는 것이 적절할 수 있습니다. 이것은 점진적인 체중 감소를 초래해야하며 일반적으로 포르피린증의 공격을 일으키지 않을 것입니다. (식이 요법과 영양)
지갑 카드 aip 를 가진 개인에게는 지갑 카드를 사용하는 것이 좋습니다. 자세한 내용은 APF 사무소에 문의하십시오.,
보 회원이 이야기에서 간헐적으로 급성 Porphyria(AIP)
의 음성이 환자의 보고서는 외부적으로-Led 환자 중심의 약물 개발 회의 급성 Porphyrias