정원 외의 젖꼭지(Polythelia)및 정원 외의 가슴살(Polymastia)
에서 인간 배아,유지 첫째가 된 명백에서는 7-8-mm-긴 태아와 atrophies 출생 전에. 그것은 우유 라인을 따라 포유류 조직의 지속성 그 결과 ectopically 변위 또는 액세서리 유방 조직(참조 그림. 9-1 및 9-2). 이 선천성 이상은 일반적으로 양측 성이며 종종 유륜이나 젖꼭지에 의해 동반되지 않습니다(그림 1). 9-15)., 1915,Kajava117 개발 분류 시스템은 특성화 액세서리는 유방 조직은 아직도 사용한다:(1)의 존재에 완전한 가슴을 가진 유선 조직 및 젖꼭지륜 복잡하고,(2)의 존재선 조직 젖꼭지,(3)동맥 조직 및륜,(4)고독한선 조직,(5)젖꼭지륜으로 교체 지방 유선의 조직(pseudomamma),(6)젖꼭지 혼자(polythelia),(7) 유륜 혼자(polythelia areolaris),and(8)의 존재한 작은 패치의 머리를 베어링 조직(polythelia pilosa).,
Polythelia 는 supernumerary 유방 성분의 일반적인 이체를 대표하고 유방과 배꼽 사이에서 우세하게 생깁니다.118 그러나,선의 조직과 호환이 완료 구성 요소 또는 변수의 유방 실질 내에서 발생할 수 있습 유지 사이트에서 사 겨드랑이와 사타구니에. Velanovich119 가 검토를 반복합니다 그럼에도 불구하고,임상 프레젠테이션,진단,치료,및 임상적 의미의 정원 외의 젖꼭지,정원 외의 가슴,그리고 소성 유방 조직입니다., 중요한 고려 사항에 관하여 이러한 일반적인 이상이 다음이 포함됩니다.
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정원 외의 젖꼭지,정원 외의 가슴,그리고 소성 유방 조직을 가장 일반적으로 발전에 따라 우유 라인입니다.
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반면 polythelia 분명 하에서 출생,정원 및 소성 유방조직이 분명한 후에만 호르몬 자극이 발생하는 사춘기에나 중요하다.p•*
이소성 유방 조직은 정상적으로 위치 된 유방에서 발생하는 것과 동일한 병리학 적 변화의 대상이됩니다.,
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액와 이소성 유방 조직은이 지역에서 발생하는 다른 악성 및 양성 병변과 혼동 될 수 있습니다.
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Polythelia 는 관련 상태,특히 비뇨기 기형 또는 비뇨 생식기 악성 종양을 나타낼 수 있습니다.
supernumerary 또는 액세서리 니플의 존재(그림 1). 9-16)은 남녀 모두에서 발생하는 비교적 흔한 경미한 선천성 이상이며,예상 빈도는 100 명 중 1 명에서 500 명 중 1 명입니다.120Mehes121,122 및 Mehes 및 associates123 은 초수 유두의 빈도를 0 으로보고했습니다.,백인 유럽 인구의 22%는 흑인 미국 신생아에서 Rahbar124 가 발견 한 1.63%의 발생률보다 현저히 낮습니다. 이는 흑인의 이상에 대한 7.4 배의 증가를 나타냅니다. Mimouni 와 associates 에 의해보고 된 신생아 유대인 인구에서 125polythelia 에 대한 2.5%의 높은 발생률이 관찰되었습니다. 이 높은 주파수의 정원 외의 젖꼭지를 수 있는 가능성과 관련된 민족의 차이가 있지만,으로 인해 일부 저자,관련이 있을 수 있습니다 체계적인 기술 검사합니다.,
선천적인 정원 외의 젖꼭지에서 발생할 수있는 모든 크기 또는 구성에 따라 유유 라인 확장을 젖꼭지에서 관절 치골. 앞서 언급한 바와 같이 정원 외의 젖꼭지 이상을 할 수 있도에서 간과 어린 유아,누구에게서 이러한 소성 병변이 자주 나타나만으로 작은 곳의 직경이 2~3mm. Moore 및 Schosser34 관찰되는 정원 외의 젖꼭지를 개발해 일반적으로 아래 정상적인 유방암에서의 화이트 인구,적은 일반적으로 발생에 복 또는 사타구니 사이트입니다.,126Abramson127 은 polythelia 환자의 약 절반에서 양측 성 초수 유두를 관찰했습니다. 소 사이트 polythelia 걸리는 원산지에서 extramammary 싹이 존재하는 따라 복 배아 유 산등성이(그림을 참조하십시오. 9-3A). 이 임상 적 이상을 가진 소수의 사람 만이 2 개 이상의 여분의 젖꼭지를 가지고 있습니다.34
Polythelia 는 모든 신생아의 일상적인 신체 검사에서 검색되어야하며,상태의 존재는 부모에게보고되어야합니다., 이것은 중요한 다음 각 호의 사유에 해당하는 경우,보고한 Mimouni 및 associates125:
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정원 외의 가슴에서 여성에 반응할 수 있습의 변동에 있는 호르몬은 생리하는 방식으로 사춘기 확대,생리 팽윤,부드러움,그리고 수유 중에 임신과 출산이 발생할 수 있습니다.
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가진 환자 polythelia 될 수 있습니다 같은 스펙트럼의 병리학적인 질병을 관찰에서 정상적인 가슴을(예를들면,종양,섬유 선종,유두 adenomas,낭종,또는 암).,128-131
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정원 외의 젖꼭지와 관련 있을 수 있습 다른 선천성과 같은 질환 척추 변형,132,133 부정맥,또는 신장 이상.128,134–139
In embryogenesis,polythelia 발생하는 동안 세 번째 달의 임신,경우 배아 유지 실패 퇴보하는 일반적으로트와 일치의 개발 비뇨 및 기타 기관이 시스템입니다., 지만 다양한 기형이와 관련되어 polythelia(테이블 9-2),진들의 높은 발생률 신장 이상 및 악성 종양에서는 아이들과 함께 정원 외의 젖꼭지.140 사이의 연관 정원 외의 젖꼭지 및 신비로운 이상의 비뇨 시스템에서 보고 되었습니다 적어도 두 개의 비–미국 소아 인구입니다. Hungary55 와 Israel141 의 이러한 연구는 polythelia 를 가진 어린이의 각각 23%와 40%가 폐쇄성 신장 이상 또는 배설 시스템의 중복을 가졌다 고보고했습니다., 헝가리 어린이의 연구에 따르면 다발성과 신장 이상 사이에는 연관성이 없습니다. Jojart 와 Seres142 는 초수 유두의 유병률이 건강한 신생아 중 4.29%,건강한 학생 중 5.86%인 것으로 나타났습니다. 초음파는 초수 유두가있는 496 명의 어린이와 2367 명의 대조군 환자의 비뇨 생식계를 검사하는 데 사용되었습니다. 의 보급을 신장 이상이었 3.74%어린이 정원 외의 젖꼭지 및 3.17%컨트롤에 그룹 2.86%가진 신생아에서 정원 외의 젖꼭지 및 1.89%에서 제어 신생아. 그 차이는 중요하지 않았습니다., 비뇨 생식기 기형과 polythelia 의 연관성은 계속 논란의 여지가 있습니다. 권장 사항은 선별 검사 없음에서 다발성 증을 가진 모든 어린이의 선별 검사까지 다양합니다. 이 두 단체의 진정한 연관성은 완전히 밝혀지지 않았을 가능성이 큽니다.143,144
Polythelia 는 또한 고환과 신장의 암과 관련이 있습니다.123,145-147 가족뿐만 아니라 신장 암,비뇨 생식기 이상 및 생식 세포 종양과 함께 다발성 증의 산발성 발생이보고되었습니다.133,147-149Goedert 및 associates146 평가 299 의료 학생,누구의 8(2.,7%)에는 폴리 텔리아가 있었다. 이 이상 빈도는 4.5(95%신뢰 구간,1.6~12.4)의 다발성 남성에서 고환암의 예상 상대 위험을 산출했습니다. Goedert 와 coworkers145 는 또한 신장 선암과 polythelia 를 연결했습니다. 신장 선암 환자 32 명의 코호트에서 불균형 한 수의 환자가 다발성 증을 나타냈다. 저자들은 이것이 신장 선암과 다발성 경화증 사이의 유전 적 또는 발달 적 연관성을 나타낼 수 있다고 제안한다.,
Intra-소공 polythelia 타 젖꼭지륜 단위 내에서 유지는 이분법을의 흔적은 유방과 젖꼭지륜 복잡한 존재합니다. 양측 성 비강 내 다발성 증의 몇 가지 사례 만이 기록되었다. 젖꼭지의 다중성은 드문 일이 아니며,그렇게 영향을받는 환자의 약 절반에서 양측 성입니다. 한 명의 환자에게 10 개 정도의 젖꼭지가 기록되었습니다.150 개의 비정형 위치가 변위 된 배아 원초에 이차적 인 것으로 나타났습니다.,151
초수 유두의 존재는 퇴원,종양 또는 낭종 형성이 분명한 경우에 수술 요법을 필요로 할 수 있습니다. 분열 또는 피부 주름의 라인에 배치 된 간단한 타원형 절제술은 최대 cosmesis 를 달성하는 것이 바람직하다. 1 차 폐쇄는 일반적으로 가능하며 외과 의사가 우수한 미용 결과를 얻을 수있게합니다.
Polymastia 는 또한 배아 유선 능선에서 유래합니다(그림 1 참조). 9-1A)정상적인 회귀를 거치지 못함(그림 1 참조). 9-1B). 인과 적 요인은 아직 알려지지 않았습니다. Polymastia 의 유병률은 0 이었다.,Orti 와 Oazi153 이 1%에 접근하는 빈도를 제안했지만 Chung 과 Myrianthopoulos 가보고 한 협업 주 산기 프로젝트에서 152%. 에 종사의 사소한 선천적 결함,Mehes121,122 및 Mehes 및 associates123 관찰되는 정원 외의 가슴에 존재 0.2%의 아이들의 8 20 영향을 받는 아이들이 연구에도 주요 신장 이상. Polythelia 와 유사하게,polymastia 에 대한 보고서는 신장 선암과 신장 기형 사이의 연관성을 시사합니다.140,154
polymastia 이상의 가족 발생이 관찰되었습니다.,98,153DeGrouchy 와 Turleau155 는 선천성 세포 유전 증후군,특히 염색체 3 과 8 과 관련된 것과 polymastia 의 연관성을 문서화합니다. 또한,선천적 이상이 특히,터너증후군(난소 부전 부전 및 염색체의 한 karyotypes45,X,하지만 모자이크 패턴은 볼)과 스루증후군(측면 변위의 젖꼭지를 midclavicular 라인으로 양자 간 신장 hypoplasia156)있을 수도 있습 polymastia 으로 구성요소 증후군의(그림. 9-17).,
에 1995 년의 경우 프레젠테이션 및 검토의 문학에 관한 암성 유방 조직,에반스 및 Guyton157 보고 그의 총 90 의 경우 암성 유방 조직,64 에서 발생한 겨드랑이. 4 년 후 치료 기간을 넘어 결합 된 생존율은 9.4%였다. 아무 생존 이점을 발견되었을 위한 급진적이거나 수정한 급진적인 유방절제술을 통해 현지 절제와 결합 겨드랑이 해부 또는 방사선., 연구팀은 올바른 수술 진단는 거의 없었고 그들은 제안을 향상 예후가 필요합 진단 의심과 초기 생 의심스러운 자궁외 대중에 따라서 생기는 배아유 라인입니다. 관련 연구에서 미세 바늘 생검은 자궁외 유방 조직의 진단 및 관리에 유용한 것으로 밝혀졌습니다.150,158,159