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는 무엇입 Von Willebrand Disease?
폰 빌레 브란트 병(Von Willebrand disease)또는 VWD 는 혈액이 제대로 응고되지 못하게하는 유전 적(유전 된)출혈 장애입니다. 출혈 장애(혈우병 포함)는 드뭅니다. 폰 빌레 브란트 병은 가장 흔한 출혈 장애이며 남성과 여성에게 똑같이 영향을 미칩니다.
폰 빌레 브란트 병은 어떻게됩니까?,
정상적으로,때 혈관을 절단하거나 파괴,유혈을 중지 때문에 혈액 응고 능력을(플러그인의 구멍에 혈관 중지에 혈액의 흐름). 이 복잡한 과정에는 혈소판과 응고 인자라고 불리는 단백질이 포함됩니다.
Von Willebrand factor 참여 초기 단계에서의 혈액 응고,또한 중요한 단백질 응고 factor VIII. 에서 사람들과 함께 VWD,의 양 Von Willebrand factor 응고 혈액 단백질보다 낮은 정상적으로 작동하지 않습니다.,
징후는 무엇입니까&폰 빌레 브란트 병의 증상?
VWD 를 가진 많은 십대들은 그들이 그것을 가지고 있다는 것을 결코 알지 못하는 그런 가벼운 증상을 가지고 있습니다. 그들은 더 심각한 질병의 형태지만,필요한 치료 계획을 줄이기 위한 출혈 증상입니다.
의 증상 Von Willebrand 질병을 포함할 수 있습니다:
- 는 데 많은 코피
- 쉽게 멍들고 일어나는 많은
- 소녀에서는,무거운,오래 지속되는 기간
- 오래 지속되는 많은 중 출혈 후 절차(발치,편도,etc.,)
- 인하는 습지혈을 위해 평소보다 더
- 출혈 등의 점막 실리콘껌,코 및 안 위장 시스템의
의 유형은 무엇 Von Willebrand Disease?
다양한 형태의 VWD 가 있습니다:
- 유형 1 에서는 혈액 내 폰 빌레 브란트 인자의 수준이 감소하고 인자 VIII 의 수준도 감소 할 수 있습니다. 이것은 질병의 가장 흔하고 온화한 형태입니다. 증상은 사람이 이제까지 진단되지 않은 너무 사소한 수 있습니다., 사람들은 유형 I VWD 일반적으로 피하지 않는 자발적으로 할 수 있지만 많은 출혈의 생리 기간 동안,외상,수술,또는 그들이 치아 당겼다.
- 제 2 형에서 혈액 내 폰 빌레 브란트 인자의 수준은 정상이지만 예상대로 작동하지 않습니다. 유형 2 는 여러 가지 특수형 포함:
- 유형 2A:빌딩 블록을 만드는 요소(라 multimers)은 평소보다 작게 일정한 시간간격으로 너무 쉽습니다.
- 유형 2B:인자가 혈소판에 너무 잘 붙어서 혈소판의 응집으로 이어져 혈소판 수가 낮아질 수 있습니다.,
- 유형 3 에서 Von Willebrand factor 및 factor VIII 수준이 매우 낮거나 누락되었습니다. 증상은 심하며 관절과 근육으로의 출혈을 포함 할 수 있습니다.
- 의사 또는 혈소판 형,폰 빌레 브란트 병은 2b 형과 유사하지만 결함은 인자 대신 혈소판에 있습니다.
폰 빌레 브란트 병의 원인은 무엇입니까?
혈우병과 마찬가지로 VWD 는 유전 적 장애입니다. 일반적으로 부모로부터 자녀에게 전달되지만 때로는 출생 후에 일어날 수 있습니다. VWD 를 가진 남자 또는 여자의 아이는 유전자를 얻을 확률이 50%입니다.,
아이 또한 유전자를 물려받고 아무런 증상을 보여지만,여전히 전달할 수 있습 유전자에게 모든 자식이다.
폰 빌레 브란트 병은 어떻게 진단됩니까?증상이 경미 할 수 있으므로 VWD 는 진단하기 어려울 수 있으며 종종 발견되지 않습니다.의사가 VWD 를 가지고 있다고 생각하면 그 또는 그녀가 당신을 검사하고 병력에 대해 물어볼 것입니다. 귀하의
에는 과거의 건강,가족의 건강 및 복용중인 의약품과 같은 것들이 포함됩니다.
의사는 또한 검사를 위해 혈액 샘플을 실험실로 보낼 수 있습니다., 그들이 감지하는 레벨이 시간이 지남에 따라 상승하고 떨어질 수 있기 때문에 테스트를 반복해야 할 수도 있습니다.
폰 빌레 브란트 병은 어떻게 치료됩니까?
VWD 에 대한 가장 일반적인 치료법은 desmopressin 입니다. 이 합성(인공)호르몬은 폰 빌레 브란트 인자와 인자 VIII 수준의 일시적인 증가를 유발합니다. 그것은 주사 또는 비강 스프레이로 주어질 수 있습니다. 그러나 그것은 모든 사람에게 효과가 없으며 유형 2 치료에 도움이되지 않을 수도 있습니다. 일부 환자는 Von Willebrand factor 의 정맥 내(정맥으로 주어지는 IV)형태로 치료가 필요할 것입니다.,
의학을 느리게 하거나 고장을 방지하의 혈전한 사용할 수 있고,섬유소 접착제될 수 있는 직접에서 상처를 중 출혈입니다.
VWD 에서 무거운 월경 출혈을 가진 소녀를 위한 처리는 또한 호르몬
를 포함하는 피임약 또는 IUD 를 포함할 수 있습니다.
그 밖의 무엇을 알아야합니까?
- 출혈이 발생하면 해당 부위에 압력을가하십시오.
- 중 코피,핀치 연약한 부분의 코 린 약간 앞으로 계속 혈액에서 아래로 흐르는니다.
- 수술이나 절차가 계획되어 있는지 혈액 전문의에게 알리십시오.,
- 여자 VWD 겪고 있는 아주 무거운 또는 오래 지속되는 기간을 확인 할 수 있습니다 사춘기 의학 의사 또는 산부인과 미래에 대한 정보를 저장합니다.
- 치과 의사에게 VWD 가 있다고 말하십시오. 출혈을 줄이기 위해 치과 작업 전에 약이 필요할 수도 있습니다.
- 통증이나 발열에 대해 이부프로펜과 같은 아스피린 및 기타 비 스테로이드 성 항염증제(NSAIDs)를 복용하지 마십시오. 이러한 약물은 혈소판이 어떻게 작용하는지에 영향을 미치며 출혈의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 혈소판 기능에 영향을 미치지 않는 아세트 아미노펜을 복용하는 것이 안전합니다.
- 접촉 스포츠 vwd 와 청소년을위한 위험 수 있습니다., 대신 수영,자전거 타기,걷기와 같은 활동으로 활발하게 지낼 수 있습니다. 의사와 어떤 제한 사항을상의하십시오.
- 과도한 출혈이나 원인 불명의 출혈이 있으면 의사에게 바로 전화하십시오.