유형의 von Willebrand Disease
세 가지 주요 형태의 VWD 번호가 1,2,3. 유형 2 에는 몇 가지 하위 유형이 있습니다. 이들 각각은 아래에 설명되어 있습니다. VWD 를 가진 사람이 어떤 유형을 가지고 있는지 아는 것이 중요합니다.
1 형 폰 빌레 브란트 병
1 형 VWD 가 가장 흔한 유형입니다. VWD 를 가진 사람들의 약 85%가이 유형을 가지고 있습니다., 제 1 형 VWD 에서는 혈류에 von Willebrand factor(VWF)가 충분하지 않습니다. VWF 는 올바르게 작동하지만 출혈을 적절하게 조절하기 위해서는 신체가 더 많이 필요합니다. 이후 VWF 보호 VIII 에서 파괴되고,낮은 수준의 VWF 의미할 수도 있습니다 낮은 수준의 VIII. 소수의 사람들과 함께 유형 1VWD 수 있는 심한 출혈 시간에.
2 형 폰 빌레 브란트 병
2 형 VWD 가 다음으로 가장 흔한 유형입니다. VWD 를 가진 사람들의 약 15%는 유형 2 를 가지고 있습니다. 그들은 일반적으로 타입 1 을 가진 사람들보다 더 심각한 출혈 문제가 있습니다., 유형 2VWD 에서는 충분한 von Willebrand factor 가 있지만 제대로 작동하지 않습니다. 이것은 잘못된 크기 인 VWF 단백질에 의해 야기 될 수있다. VWF 단백질은 multimers 라고 불리는 부분으로 구성됩니다. VWF 가 그 일을하기 위해서는 몸체가이 멀티 미터를 올바르게 함께 넣어야합니다.
유형 2VWD 에는 4 가지 하위 유형 A,B,M 및 N 이 있습니다.
유형 2A 에서 VWF 멀티 머는 올바른 크기가 아닙니다. 이것은 혈소판이 좋은 혈소판 플러그를 만드는 것을 멈추게합니다.
유형 2B 에서 VWF 멀티 머는 올바른 크기가 아니며 VWF 가 너무 활성화됩니다. 그것은하지 말아야 할 때 혈액의 혈소판에 부착됩니다., 시체는 부착 된 VWF 로 혈소판을 신속하게 제거합니다. 이로 인해 혈액 내 혈소판과 VWF 가 모두 부족합니다.
유형 2M 에서 VWF 는 혈소판에 붙을 수 없으며 좋은 혈소판 플러그가 형성되지 않습니다.
유형 2N,VWF 지 않을 할 수 있는 작업으로 캐리어 및 보호자의 VIII. 의 수준 VIII 체에서 낮은 있지 않기 때문에 VWF 에서 그것을 유지하고 나누어진다. 인자 VIII 의 수준이 낮 으면 신체가 섬유소 응고를 만드는 데 문제가 있습니다., 유형 2N VWD 를 가진 사람은 동일한 증상의 일부를 가진 가벼운 혈우병이있는 것처럼 보일 수 있습니다. 그것은 혈우병,기 때문에,하지만 문제가 VWF 및 VIII. 또 다른 이름을 입력 2N 은 유형 2 노르망디기 때문에 그것은 처음에서 설명 환자에서 지역은 노르망디 프랑스에서.
유형 3 폰 빌레 브란트 병
유형 3 은 VWD 의 가장 희귀 한 유형입니다. 백만 명 중 약 한 명이 그것을 가지고 있습니다. 유형 3 은 또한 가장 심각한 증상을 나타냅니다. 유형 3VWD 를 가진 사람들은 혈액에 VWF 가 거의 없거나 전혀 없습니다., 캐리어 역할을하는 VWF 가 없으면 혈액 내 인자 VIII 의 양 또한 낮은 수준으로 떨어집니다. 유형 3VWD 를 가진 사람들은 혈소판 플러그와 피브린 응고를 모두 만드는 데 문제가 있습니다. 그들은 스스로 부상을 입었다는 것을 모른 채 관절과 근육에 출혈을 일으킬 수 있습니다. 이 사람들은 또한 코와 입에서 잦은 출혈이 있습니다. 유형 3VWD 를 가진 여자는 아주 무거운 출혈을 가진 긴 생리 기간이 있습니다. 증상이 너무 심하기 때문에 3 형 VWD 는 누군가가 아주 어릴 때 거의 항상 진단됩니다.나는 이것이 어떻게 작동하는지 이해하지 못한다.