추상
악성 고열은 희귀 pharmacogenetic 장애에 의해 트리거 줄어들면서 근육 이완하고 강력한 휘발성 마취제. MH 위기는 조기 인식과 신속한 관리가 필요한 비상 사태와 생명을 위협하는 사건입니다. Dantrolene 는 MH 의 특정한 길항근입니다., 저자는 보고서의 경우는 9 살 소년은 고급 기관지를 제거하는 외국체 개발 턱 강성 후 석시 및 sevoflurane 노출이 있습니다. 무감각 팀은 MH 사건을 진단하고,사건은 10 분 안에 관리되는 지원 처리,dantrolene 로 즉각 처리되었습니다. 환자는 생존하고 합병증없이 좋은 결과를 보였습니다., 우리는 우리 것이 좋은 필수적인 마취에 대한 공급자에 대한 필요성을 인식하는 자가 경계,신속한 인식,처리,그리고 dantrolene 나트륨 즉시 사용할 수 있어야에서 모든 병원도 있습니다.
1. 소개
악성 고열은 희귀한 마취제 이벤트에 의해 트리거 석시 및/또는 휘발성 마취제의 결과로,hypermetabolic 상태로 높은 사망률이 80~90%. MH 의 발생률은 치료하지 않고 방치하면 소아 환자에서 15,000 명당 약 1 명입니다., Dantrolene 나트륨은 MH 의 특정한 처리이고,dantrolene 를 가진 조기 진단 그리고 신속한 관리는 5%에 사망률에 있는 감소로 이끌어 냅니다. 이 사례 연구 보고서에 조기 진단과의 성공적인 치료 MH 에는 소아과 예정된 환자에 대한 긴급 기관지를 제거하는 외국체.
2. 사례 보고서
체중 28kg 의 건강한 9 세 소년은기도 폐쇄의 징후없이 왼쪽 주 기관지에 이물질(pin)이있는 대학 병원에 입원했다., 그는 이물질을 제거하기 위해 응급 기관지 내시경 검사를 받았다. Preanesthetic 일상적인 검사는 정상이었다. 환자는 중대한 의학적 상태가없고 알려진 의학적 알레르기가 없었습니다. 그가 받은 전신마취,그리고 그의 가족이 없는 가족의 역사를 설명할 수 없는 죽음에서 마취,마취제,합병증 또는 신경 근육병입니다.
환자는 정맥 내 투여 된 프로포폴,60mg 및 숙시 닐 콜린(30mg)에 의해 유도 된 전신 마취를 받았다. 그는 100%산소와 세보 플루 란으로 환기시켰다., 숙시 닐 콜린 투여가 시작된 후 이비인후과 의사는 기관지 내시경을 삽입하려고했지만 아이의 입을 열 수 없었습니다. 마취과 의사는 100%산소로 환기시키기 위해 돌아 왔고 숙시 닐 콜린 15mg 의 작은 추가 용량을 투여했습니다. 그러나 환자의 안마사 근육 강성은 계속되었다. 트렌드의 갯벌 이산화탄소에서 상승 30mmHg55mmHg,체온을 39.5°C,심장을 평가하 140-160 비트/분,그리고 혈압을 130/75mmHg. 산소 포화도는 100%였다., 이 환자의 이러한 증상은 모두 악성 고열의 강한 징후였습니다. 동맥 혈액 가스 검토 후 증상 발현,그리고 다음과 같은 결과가 발견되었:pH7.21,이산화탄소 분압 63mmHg(적절하게 통제된 환기),산소 분압 245mmHg,혈청 칼륨 5.5mmol/l,중탄산 25.2mmol/l,수 2.7mmol/l,보통 33%. 마취 유도 5 분 후 우리는 악성 고열의 초기 징후를 인식했습니다.,
마취 중단 sevoflurane 및 hyperventilated 으로 100%의 산소라고를 위한 백업,변화하는 새로운 마취기 위해 준비한 악성 고열,환자 및 정보 이비인후과 외과 의사입니다. 마취는 프로포폴 주입 및 100%산소로 마스크 환기를 이용한 총 정맥 내 마취(TIVA)로 유지되었다. 차가운 정상 식염수를 정맥 내로 주입하고 얼음 팩을 몸 전체 표면에 적용했습니다., 에서 약 10 분 거리의 시작 후 증상,dantrolene(20mg vial 의 dantrolene60ml 멸균 물)로 주어졌을 로드하는 일 2.5mg/kg 정맥 투여한 후 1mg/kg IV 모든 6 시간까지의 징후와 증상 MH 가라앉았다. 첫 번째 투여 후,환자에 충분한 임상적 반응,경향의 ETCO2 감소를 38mmHg,심장을 평가하 90-100 비트/분,그리고 혈압을 110/50mmHg. 안마사 근육 강성,고열 및 빈맥을 포함한 모든 증상이 해결되었습니다., 이비인후과 수술 팀은 환자의 상태에 관한 정보를 받았습니다. 수술 팀은 내시경 절차를 중단하기로 결정했습니다. 환자는 삽관되지 않았고 추가 및지지 치료를 위해 소아 집중 치료실(picu)으로 옮겨졌습니다.
PICU 에 입원 한 후,환자는 악성 고열 및 횡문근 융해증의 징후를 면밀히 모니터링 하였다. 에 수술 후 하루 1,소변했었는 브라운 컬러,혈청 크레아티닌 니 아직도 상승에 9530IU/L,혈청 칼륨 5mEq/L,그리고 알아낼 358U/L, 환자는 횡문근 융해증을 치료하기 위해 공격적인 정맥 주사액을 받았다. 그의 건강 상태는 개선되었고,단트 롤렌은 수술 후 2 일째에 중단되었다. 환자는 수술 후 2 일째에 이물질을 제거하기 위해 기관지 내시경 검사를 위해 수술실로 돌아왔다. 마취 계획은 프로포폴,펜타닐 및 아트라큐륨으로 유도 된 총 정맥 내 마취(TIVA)와 50%산소로 환기시켰다. 수술 중 환자의 상태는 악성 고열의 징후없이 안정적이었다., 수술 절차가 성공적으로 수행되었고 핀이 왼쪽 주 기관지에서 제거되었습니다. 환자가 이후에 퇴원에서 안정적인 상태에 수술 후 4 일,혈청 크레아티닌 니을 감소하 855IU/L 마취 팀은 조언되는 환자의 가족들에 대해 이 상황 및 필요성 보고서가 이 조건의 경우에는 장래의 노출이 일반적인 마취합니다. 이 마취 사건은 나중에 참조 할 수 있도록 병원 의료 기록에 기록되었습니다.
3., 토론
악성 고열(MH)은 생명을 위협하는 희귀,상속된 골격근 장애 발생률과 마취 중에 이르기까지 1:10,000 250,000 있습니다. 임상 프레젠테이션의 수 있 hypermetabolic 기능에 의해 트리거되는 줄어들면서 근육 이완(석시)및 강력한 흡입 마취제와 관련하여 통제 릴리스의 세포에서 칼슘 골격근 sarcoplasmic 그물. 그것은 심박수,핵심 체온 및 말단 갯벌 CO2(ETCO2),빈맥 및 산증의 증가를 초래합니다., 숙시 닐 콜린을 투여받은 소아 환자의 추가적인 공통적 인 징후는 안마사 근육 강성입니다.
Masseter muscle riggity(MMR)는”jaw of steel”이라고하며 입의 개통과 턱 근육의 강성이 감소합니다. 어떤 경우에,다른 원인의 턱 강성해야에서 차별화된 MMR 예를 들어,턱 관절기능 장애(TM 관절기능 장애),통증을 유발 trismus 및 myotonic 증후군. 숙시 닐 콜린 투여의 과량 투여는 MMR 의 잘못된 진단의 원인 일 수 있습니다.,
턱 근육 단단함(MMR)었시의 악성 고열 모든 연령의 환자에서,특히 소아환자에서만 발생률보다 1:100,에서 그들을 받는 석시 동안 휘발성 무감각이 있습니다. 이 환자에서 MMR 은 가장 초기 징후 였고과 메타 볼릭 반응과 관련이있었습니다. 따라서 악성 고열이 가장 가능성있는 진단이었습니다., 비슷한 경우,어떤 저자는 보고가 있는 4 살 아이들과 함께 석시 유발 턱 근육 강성하는 동안 긴급 기관지의 제거 기관니다.
숙시 닐 콜린은 아이가 MH 의 위험에 처하지 않았음에도 불구하고 안마사 근육 강성의 부작용과 관련이 있습니다. 고립 된 안마사 근육 강성은 악성 고열의 병리학 적 징후가 아니며,MMR 은 비분극 근육 이완제를 투여 한 후에 만 드물게 발생합니다., 그것은 문서화하는 첫 번째 용량의 석시 관리를 일으킬 수 있는 감소에서 심장률에 도달하지 서맥 수준이다;그러나,반복 투여량의 석시지 않고 선제 아트로핀을 관리할 수 있는 결과에 중요한 서맥.
Larach 와 동료가 개발 한 임상 등급 척도는 mh 를 예측하고 진단하는 데 사용됩니다., 이 평가 시스템을 기반으로 임상적 표현과 실험실 조사를 포함하여 근육을 강도와 분해,호흡기증,온도 상승,심장 참여,가족의 역사 MH,및 다른 지시자. 점수≥50 은 MH 의 거의 확실한 경우를 암시하며,우리 환자는 63 의 MH 점수를 가졌습니다. MH 의 심각도는 트리거링 에이전트의 주어진 복용량에 따라 달라질 수 있습니다.
Dantrolene 나트륨은 MH 환자에 있는 특정한 처리입니다. 그것은에 있는 dihydropyridine 수용체를 금하고 sarcoplasmic reticulum 에서 칼슘 방출을 감소시킵니다., Dantrolene 이 도입 된 후 사망률은 북미 지역에서 80%에서 1.4%로 감소했습니다. 또한,지지 처리는 중요한 포함하여 중단 에이전트를 시작 시 능동 냉각 기술 경우 고열 등장했다 변경,호흡 회로,그리고 증가하는 분 환기으로 100%의 산소에서 높은 신선한 가스 흐름을 제거하는 에이전트를 시작. 미국의 악성 고열 협회는 dantrolene 이 MH 유발 물질이 사용되는 마취 위치에서 10 분 이내에 투여 할 수 있어야한다고 제안합니다.,단트로 렌 나트륨은 일부 병원에서는 사용할 수 없습니다. 다양한 저자는 보고한의 생존 수소의 경우에는 소아과 없는 환자 dantrolene 관리,초기의 인식과 적절한 치료를 선도하는 좋은 결과에서는 이벤트의 MH. MH 의 예후는 조기 인식과 즉각적인 적절한 관리에 달려 있습니다. 태국에서 모든 마취는 위치는 완전히 갖춰져 dantrolene;그러나 그 대학 의료 센터는 완전히 갖춰져 dantrolene., 저희 병원도 의과대학이고 단트롤렌이 완비되어 있어서 이 환자가 적절한 관리 및 단트롤렌을받는 것이 적절한시기에 가능했습니다. 그러나 태국의 많은 병원에는 dantrolene 의 적절한 공급이 없으므로 mh 환자의 생존에 적절한지지 관리가 필수적입니다.
4. 결론
증상의 조기 인식과 적절한 치료가 MH 의 성공적인 관리의 열쇠입니다. 마취 제공자는 mh 가 의심되는 환자의 증상을 인식하고 경계해야합니다. 신속한 관리가 중요합니다., Dantrolene sodium 은 MH 치료의 황금 표준이며 모든 마취 위치에서 사용할 수 있어야합니다. 가족력 및 유전 상담은 MH 관리의 중요한 부분입니다.
이해 상충
저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다.