Che cos’è la sindrome del cuore sinistro ipoplasico nei bambini?
La sindrome ipoplastica del cuore sinistro (HLHS) è un gruppo di difetti del cuore e dei grandi vasi sanguigni. Un bambino nasce con questa condizione (difetto cardiaco congenito). Si verifica quando una parte del cuore non si sviluppa come dovrebbe durante le prime 8 settimane di gravidanza.
Nella sindrome del cuore sinistro ipoplasico, la maggior parte del lato sinistro del cuore è piccola e sottosviluppata., Queste strutture sono solitamente interessate:
- Valvola mitrale. Questa valvola controlla il flusso sanguigno tra l’atrio sinistro e il ventricolo sinistro.
- Ventricolo sinistro. Questa è la camera in basso a sinistra del cuore. Pompa sangue al corpo.
- Valvola aortica. Questa valvola controlla il flusso sanguigno dal ventricolo sinistro nell’aorta e quindi nel corpo.
- Aorta. Questa è la grande arteria che porta dal ventricolo sinistro al corpo.
Il ventricolo sinistro è normalmente molto forte in modo che possa pompare sangue al corpo., Quando è piccolo e poco sviluppato, non può pompare sangue o abbastanza nel corpo. Per questo motivo, un bambino con sindrome del cuore sinistro ipoplasico non vivrà a lungo senza un intervento chirurgico per correggere il difetto.
Che cosa causa la sindrome del cuore sinistro ipoplasico in un bambino?
Alcuni difetti cardiaci congeniti si verificano più spesso in alcune famiglie (difetti genetici).
In molti bambini, HLHS si verifica per caso. Non c’è una ragione chiara per il suo sviluppo.
Quali sono i sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplasico in un bambino?,
i Bambini con HLHS di solito ottenere sintomi poco dopo la nascita:
- colore Blu della pelle, labbra e unghie (cianosi)
- pelle Pallida
- Sudato, sudata, o raffreddare in pelle
- Problemi di respirazione
- frequenza cardiaca Veloce
- i piedi Freddi
- Poveri impulsi in piedi
- alimentazione Povera
I sintomi della sindrome del cuore sinistro ipoplasico può assomigliare altre condizioni di salute e problemi di cuore. Assicurarsi che il bambino vede il suo medico per una diagnosi.
Come viene diagnosticata la sindrome del cuore sinistro ipoplasico in un bambino?,
In molti casi, la sindrome del cuore sinistro ipoplasico può essere diagnosticata con un’ecografia mentre il feto è ancora nell’utero (utero). Dopo la nascita, voi o il vostro medico può notare che il vostro bambino sembra zoppicante o svogliato, ha difficoltà a respirare, o ha un colore blu per la sua pelle, labbra o unghie. Il bambino avrà bisogno di vedere un cardiologo pediatrico per una diagnosi. Questo è un medico con una formazione speciale per trattare i problemi cardiaci nei bambini.
Il cardiologo esaminerà il tuo bambino, ascolterà il suo cuore e i suoi polmoni e farà altre osservazioni., Il test per la cardiopatia congenita varia. Il bambino potrebbe sottoporsi a questi test:
- Radiografia del torace. Una radiografia del torace può mostrare problemi che si manifestano con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico.
- Elettrocardiogramma (ECG). Un ECG registra l’attività elettrica del cuore. Mostra ritmi anormali (aritmie) e trova danni al muscolo cardiaco.
- Ecocardiogramma (eco). Un eco utilizza le onde sonore per fare immagini in movimento del cuore e valvole cardiache. I bambini con HLHS sono quasi sempre diagnosticati con l’ecocardiografia.,
Come viene trattata la sindrome del cuore sinistro ipoplasico in un bambino?
Molto probabilmente il bambino sarà curato nell’unità di terapia intensiva neonatale (NICU). In un primo momento, lui o lei può essere posto su ossigeno, e forse anche su un ventilatore. Questo è per aiutare con la respirazione. Il bambino può ricevere il medicinale per via endovenosa (somministrato in vena). La medicina aiuta il cuore e i polmoni a lavorare.
Nella maggior parte dei casi, la chirurgia è usata per trattare HLHS. Il cardiologo e il cardiochirurgo del tuo bambino spiegheranno i rischi e i benefici. Un trattamento è un trapianto di cuore., Ma è molto difficile trovare un cuore donatore per un bambino. Per questo motivo, il trapianto non viene spesso eseguito come trattamento di prima linea.
Chirurgia in genere comporta una serie di 3 interventi chirurgici. In questo trattamento molto complesso, il chirurgo reindirizza il flusso sanguigno ai polmoni e al corpo con diverse connessioni. L’intervento è fatto in più fasi. Il primo intervento chirurgico viene eseguito poco dopo la nascita. Il secondo è fatto a circa 3-6 mesi di età. Il terzo è fatto a circa 18 mesi a 4 anni di età.
Un’altra opzione per il trattamento di HLHS è una combinazione di chirurgia e cateterizzazione cardiaca., Questo è chiamato una procedura ibrida. Realizza l’obiettivo del primo intervento chirurgico senza la necessità di posizionare il bambino su una macchina cuore-polmone. Questa procedura è tipicamente riservata ai bambini che sono ad alto rischio (come prematura, basso peso alla nascita e disfunzione d’organo).
Dopo l’intervento, i bambini torneranno all’unità di terapia intensiva (ICU) per essere sorvegliati da vicino. Dopo il primo intervento chirurgico, puoi aspettarti che tuo figlio sia in ospedale per 3 o 4 settimane., Quando il bambino è abbastanza bene per andare a casa, il medico può raccomandare antidolorifici come paracetamolo o iprofene per mantenere il vostro bambino confortevole. L’operatore sanitario del bambino discuterà il controllo del dolore prima che il bambino vada a casa.
Se dei trattamenti speciali devono essere dati a casa, il personale infermieristico farà in modo che voi o un’agenzia di salute a casa sono in grado di fornire loro.
È possibile ricevere altre istruzioni dagli operatori sanitari del bambino e dal personale ospedaliero.
Come posso aiutare mio figlio a vivere con la sindrome del cuore sinistro ipoplasico?,
Senza intervento chirurgico, la maggior parte dei bambini con HLHS non vivrà più di pochi giorni o settimane.
La prima fase dell’intervento ha il più alto rischio di complicanze e morte. Alcuni centri di trattamento speciale che fanno molte di queste procedure hanno tassi di sopravvivenza più elevati rispetto ai centri in cui vengono eseguite meno procedure. I tassi di sopravvivenza sono più alti con la seconda e la terza fase dell’intervento chirurgico.
Neonati e bambini che hanno gli interventi chirurgici in scena avranno bisogno di cure e trattamenti speciali per sostenere la crescita e lo sviluppo., Questi bambini hanno spesso ritardi nello sviluppo fisico e probabilmente avranno bisogno di un supporto extra.
A lungo termine, questi bambini hanno un aumentato rischio di complicanze come insufficienza cardiaca e problemi del ritmo cardiaco. Sono anche a rischio di problemi digestivi e epatici.
I bambini con HLHS dopo l’intervento chirurgico hanno una minore tolleranza all’esercizio.
Alcuni bambini avranno bisogno di un trapianto di cuore per sopravvivere fino all’età adulta.
Il bambino avrà bisogno di cure regolari di follow-up presso un centro specializzato in cure cardiache congenite.,
Discuti le prospettive specifiche di tuo figlio con il tuo operatore sanitario.
Quando devo chiamare il medico di mio figlio?
Chiamare il medico del bambino se i sintomi del bambino peggiorano o se si sviluppano nuovi sintomi.
Punti chiave sulla sindrome del cuore sinistro ipoplasico nei bambini
- La sindrome del cuore sinistro ipoplasico è un gruppo di problemi che colpiscono il cuore e i grandi vasi sanguigni.
- I bambini di solito hanno sintomi poco dopo la nascita.
- I bambini con sindrome del cuore sinistro ipoplasico non sopravviveranno senza intervento chirurgico.,
- La maggior parte dei bambini avrà bisogno di una serie di 3 interventi chirurgici durante i loro primi 2-3 anni di vita.
- Dopo gli interventi chirurgici, i bambini avranno bisogno di cure speciali e saranno monitorati per le complicanze.
I prossimi passi
Suggerimenti per aiutarti a ottenere il massimo da una visita al medico di tuo figlio:
- Conoscere il motivo della visita e ciò che si desidera che accada.
- Prima della vostra visita, annotare le domande che si desidera rispondere.
- Alla visita, annota il nome di una nuova diagnosi e di eventuali nuovi farmaci, trattamenti o test., Annota anche le nuove istruzioni che il tuo fornitore ti dà per tuo figlio.
- Sapere perché è prescritto un nuovo medicinale o trattamento e come aiuterà il bambino. Anche sapere quali sono gli effetti collaterali.
- Chiedi se le condizioni del tuo bambino possono essere trattate in altri modi.
- Sapere perché è consigliato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.
- Sapere cosa aspettarsi se il bambino non prende il medicinale o deve sottoporsi al test o alla procedura.
- Se il bambino ha un appuntamento di follow-up, annotare la data, l’ora e lo scopo per quella visita.,
- Sapere come è possibile contattare il fornitore del bambino dopo l’orario di ufficio. Questo è importante se il bambino si ammala e hai domande o hai bisogno di consigli.