Abstract
L’ipertermia maligna è un raro disturbo farmacogenetico innescato da depolarizzanti rilassanti muscolari e potenti agenti anestetici volatili. Una crisi MH è un evento di emergenza e pericolosa per la vita che richiede un riconoscimento precoce e una gestione tempestiva. Dantrolene è l’antagonista specifico di MH., Gli autori riportano il caso di un bambino di 9 anni che ha subito una broncoscopia di emergenza per rimuovere un corpo estraneo e ha sviluppato rigidità massetere dopo l’esposizione a succinilcolina e sevoflurano. Il team di anestesia ha diagnosticato un evento MH e l’evento è stato gestito immediatamente con un trattamento di supporto, dantrolene, somministrato entro 10 minuti. Il paziente è sopravvissuto e ha avuto un buon risultato senza complicazioni., Suggeriamo che è essenziale per i fornitori di anestesia riconoscere la necessità di vigilanza intraoperatoria, pronto riconoscimento e trattamento, e dantrolene sodico dovrebbe essere prontamente disponibile in ogni ospedale.
1. Introduzione
L’ipertermia maligna è un raro evento anestetico innescato da succinilcolina e / o anestetici volatili, con conseguente stato ipermetabolico con un alto tasso di mortalità dell ‘ 80-90% . L’incidenza di MH è di circa 1 ogni 15.000 nei pazienti pediatrici se non trattata ., Il dantrolene sodico è il trattamento specifico di MH e la diagnosi precoce e la pronta gestione con dantrolene portano ad una diminuzione del tasso di mortalità al 5% . Questo caso di studio riporta sulla diagnosi precoce e il successo del trattamento di MH in un paziente pediatrico programmato per una broncoscopia di emergenza per rimuovere un corpo estraneo.
2. Case Report
Un bambino sano di 9 anni, di peso corporeo 28 kg, è stato ricoverato all’ospedale universitario con un corpo estraneo (pin) nel bronco principale sinistro senza alcun segno di ostruzione delle vie aeree., Ha subito una broncoscopia di emergenza per rimuovere il corpo estraneo. L’esame di routine preanestetico era normale. Il paziente non aveva condizioni mediche significative e nessuna allergia medica nota. Non aveva mai subito anestesia generale e la sua famiglia non aveva una storia familiare di morte inspiegabile sotto anestesia, complicazioni anestetiche o malattie neuromuscolari.
Il paziente ha ricevuto un’anestesia generale indotta da propofol, 60 mg e succinilcolina, 30 mg, somministrata per via endovenosa. È stato ventilato con ossigeno al 100% e sevoflurano., Dopo l’inizio della somministrazione di succinilcolina, il chirurgo ORL ha cercato di inserire il broncoscopio, ma la bocca del bambino non poteva essere aperta. L’anestesista tornò a ventilare con ossigeno al 100% e diede una piccola dose aggiuntiva di 15 mg di succinilcolina. Tuttavia, la rigidità muscolare del massetere nel paziente è continuata. La tendenza dell’anidride carbonica di fine marea è passata da 30 mmHg a 55 mmHg, la temperatura corporea a 39,5°C, la frequenza cardiaca a 140-160 battiti/minuto e la pressione sanguigna a 130/75 mmHg. La saturazione di ossigeno era del 100%., Tutti questi sintomi in questo paziente erano forti indicazioni di ipertermia maligna. Il gas del sangue arterioso è stato esaminato dopo l’insorgenza dei sintomi e sono stati trovati i seguenti risultati: pH 7,21, pressione parziale di anidride carbonica 63 mmHg (con ventilazione opportunamente controllata), pressione parziale di ossigeno 245 mmHg, potassio sierico 5,5 mmol/l, bicarbonato 25,2 mmol/l, BE 2,7 mmol/l ed ematocrito 33%. Cinque minuti dopo l’induzione dell’anestesia abbiamo riconosciuto i primi segni di ipertermia maligna.,
L’anestesista ha interrotto il sevoflurano e iperventilato con ossigeno al 100%, ha richiesto il backup, è passato a una nuova macchina per anestesia preparata per un paziente con ipertermia maligna e ha informato il chirurgo ORL. L’anestesia è stata mantenuta con anestesia endovenosa totale (TIVA) con infusione di propofol e ventilazione della maschera con ossigeno al 100%. La soluzione salina normale fredda è stata infusa per via endovenosa e sono stati applicati impacchi di ghiaccio su tutta la superficie del corpo., Entro circa 10 minuti dall’inizio dei sintomi, dantrolene (flaconcino da 20 mg di dantrolene in 60 ml di acqua sterile) è stato somministrato come bolo di carico di 2,5 mg/kg per via endovenosa e quindi 1 mg/kg IV ogni 6 ore fino a quando i segni e i sintomi di MH si sono attenuati. Dopo la prima dose, il paziente ha avuto una risposta clinica adeguata, la tendenza di ETCO2 è diminuita a 38 mmHg, la frequenza cardiaca a 90-100 battiti/minuto e la pressione sanguigna a 110/50 mmHg. Tutti i sintomi inclusi rigidità muscolare massetere, ipertermia e tachicardia sono stati risolti., Il team chirurgico ORL è stato informato sulle condizioni del paziente. Il team chirurgico ha deciso di interrompere la procedura endoscopica. Il paziente non è stato intubato ed è stato trasferito all’unità di terapia intensiva pediatrica (PICU) per ulteriori cure di supporto.
Dopo essere stato ricoverato al PICU, il paziente è stato monitorato attentamente per i segni di ipertermia maligna e rabdomiolisi. Il giorno postoperatorio 1, l’urina aveva un colore marrone, la creatinina chinasi sierica era ancora elevata a 9530 UI / L, il potassio sierico 5 mEq/L e LDH 358 U / L., Il paziente ha ricevuto fluidi endovenosi aggressivi per trattare la rabdomiolisi. Le sue condizioni mediche sono migliorate e dantrolene è stato interrotto il giorno postoperatorio 2. Il paziente è tornato in sala operatoria per una broncoscopia per rimuovere il corpo estraneo il giorno postoperatorio 2. Il piano anestetico era l’anestesia endovenosa totale (TIVA) indotta con propofol, fentanil e atracurio e ventilazione con ossigeno al 50%. Durante l’operazione, le condizioni del paziente erano stabili senza segni di ipertermia maligna., La procedura chirurgica è stata eseguita con successo e il perno è stato rimosso dal bronco principale sinistro. Il paziente è stato successivamente dimesso a casa in condizioni stabili il giorno postoperatorio 4, la creatinina chinasi sierica è diminuita a 855 UI / L. Il team di anestesia ha consigliato i familiari del paziente su questa situazione e sulla necessità di segnalare questa condizione in caso di futura esposizione all’anestesia generale. Questo evento anestetico è stato notato nelle cartelle cliniche dell’ospedale per riferimento futuro.
3., Discussione
L’ipertermia maligna (MH) è una malattia rara e ereditaria del muscolo scheletrico pericolosa per la vita con un’incidenza durante l’anestesia che varia da 1 : 10.000 a 250.000 . La presentazione clinica di MH ha caratteristiche ipermetaboliche che sono innescate dal rilassante muscolare depolarizzante (succinilcolina) e potenti anestetici per inalazione ed è correlata al rilascio incontrollato di calcio intercellulare dal reticolo sarcoplasmatico del muscolo scheletrico. Si traduce in un aumento della frequenza cardiaca, della temperatura corporea del nucleo e della CO2 di fine marea (ETCO2), tachipnea e acidosi., Un ulteriore segno comune nei pazienti pediatrici che hanno ricevuto succinilcolina è la rigidità muscolare del massetere.
La rigidità muscolare del massetere (MMR) indicata come “mascella d’acciaio” si traduce in una ridotta apertura della bocca e rigidità dei muscoli della mascella. In alcuni casi, le altre cause di rigidità della mascella devono essere differenziate da MMR, ad esempio, disfunzione articolare temporomandibolare (disfunzione articolare TM), trisma indotto dal dolore e sindrome miotonica. Il sottodosaggio della somministrazione di succinilcolina potrebbe essere una causa di diagnosi errata di MMR .,
La rigidità muscolare del massetere (MMR) era l’indicatore precoce dell’ipertermia maligna nei pazienti di tutte le età, specialmente nei pazienti pediatrici; tuttavia, l’incidenza era inferiore a 1 : 100, in quelli che ricevevano succinilcolina durante l’anestesia volatile . In questo paziente, la MMR era il primo segno ed era associata a reazione ipermetabolica. Pertanto, l’ipertermia maligna era la diagnosi più probabile., In un caso simile, alcuni autori hanno riportato un bambino di 4 anni che ha presentato rigidità muscolare del massetere indotta da succinilcolina durante la rimozione broncoscopica di emergenza di un corpo estraneo tracheale .
La succinilcolina è stata associata all’effetto avverso della rigidità muscolare del massetere anche se il bambino non era a rischio di MH . La rigidità muscolare massetere isolata non è un segno patognomonico di ipertermia maligna e la MMR si verifica solo raramente dopo la somministrazione di un rilassante muscolare non depolarizzante ., È stato documentato che la prima dose di somministrazione di succinilcolina può causare una diminuzione della frequenza cardiaca ma non raggiungere il livello di bradicardia; tuttavia, dosi ripetute di succinilcolina senza somministrazione preventiva di atropina possono causare bradicardia significativa .
Una scala di classificazione clinica sviluppata da Larach e colleghi viene utilizzata per prevedere e diagnosticare MH., Questo sistema di punteggio si basa su manifestazioni cliniche e indagini di laboratorio tra cui rigidità muscolare e rottura, acidosi respiratoria, aumento della temperatura, coinvolgimento cardiaco, storia familiare di MH e altri indicatori. Un punteggio ≥50 suggerisce un caso quasi certo di MH, e il nostro paziente aveva un punteggio MH di 63. La gravità di MH può dipendere dal dosaggio dato degli agenti scatenanti .
Il dantrolene sodico è il trattamento specifico nei pazienti MH. Inibisce i recettori diidropiridinici nel e riduce il rilascio di calcio dal reticolo sarcoplasmatico., Dopo l’introduzione del dantrolene, il tasso di mortalità è diminuito dall ‘80% all’ 1,4% in Nord America . Inoltre, è importante il trattamento di supporto, tra cui l’interruzione degli agenti scatenanti, l’inizio delle tecniche di raffreddamento attivo se è comparsa l’ipertermia, la modifica dei circuiti respiratori e l’aumento della ventilazione minuto con ossigeno al 100% ad alto flusso di gas fresco per rimuovere gli agenti scatenanti. L’associazione maligna di ipertermia degli Stati Uniti suggerisce che dantrolene deve essere disponibile per la somministrazione entro 10 minuti in luoghi di anestesia in cui vengono utilizzati agenti MH-triggering .,
Il Dantrolene sodico non è disponibile in alcuni ospedali. Vari autori hanno riportato la sopravvivenza dei casi di MH in pazienti pediatrici senza somministrazione di dantrolene, con riconoscimento precoce e trattamento appropriato che porta a buoni risultati in caso di MH . La prognosi di MH dipende dalla consapevolezza precoce e dalla gestione appropriata immediata . In Tailandia, non tutte le sedi di anestesia sono completamente rifornite di dantrolene; tuttavia i centri di assistenza medica terziaria sono completamente riforniti di dantrolene., Il nostro ospedale è anche una scuola di medicina ed era completamente rifornito di dantrolene, quindi è stato possibile per questo paziente ricevere una corretta gestione e dantrolene al momento pertinente. Tuttavia, molti ospedali in Thailandia non hanno una fornitura adeguata di dantrolene, quindi la corretta gestione di supporto è essenziale per la sopravvivenza di un paziente MH.
4. Conclusione
Il riconoscimento precoce dei sintomi e il trattamento appropriato sono la chiave per una gestione di successo di MH. I fornitori di anestesia devono essere consapevoli dei sintomi e vigili nei pazienti con sospetta MH. La gestione tempestiva è fondamentale., Il dantrolene sodico è il gold standard del trattamento MH e dovrebbe essere disponibile in tutte le sedi di anestesia. La storia familiare e la consulenza genetica sono le parti vitali della gestione MH.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse.