Sei sicuro della diagnosi?
A cosa deve prestare attenzione nella storia
I pazienti lamentano un prurito intermittente che è spesso grave. Tuttavia, i pazienti potrebbero non essere pruriginosi. Essere attenti per i sintomi o storia medica passata suggestiva di malattia sistemica sottostante; tra cui la tossicodipendenza, che può presentare con prurito ed essere confuso con prurigo nodularis (PN)., Cercare prove di un’eruzione che ha preceduto la formazione di papule, poiché questo potrebbe suggerire un’eruzione cutanea primaria che il paziente ha graffiato fino al punto di formazione di noduli.
Risultati caratteristici all’esame fisico
I risultati clinici caratteristici sono poche o molte papule sode e noduli con ipercheratosi, con o senza escoriazione, che tendono a favorire gli aspetti estensori delle estremità (Figura 1, Figura 2), sebbene possano essere trovati sul torace, e ancor meno comunemente sul viso e sui palmi., There is often accompanying hyperpigmentation, hypopigmentation, excoriation, crusting, and/or lichenification.
Figure 1.
Prurigo.
Figure 2.
Prurigo papules.,
e ‘ importante fare un accurato esame generale della pelle alla ricerca di prove di lesioni cutanee primarie, come la puntura di insetto reazioni di ipersensibilità, follicoliti, eruzioni acneiformi, scabbia, e papulare o papulovesicular eruzioni suggestivi di dermatite erpetiforme o del pemfigoide bolloso. Verificare la presenza di linfoadenopatia cervicale, sopraclavicolare, ascellare e inguinale che potrebbe essere indicativa di linfoma sottostante., Le escoriazioni senza una storia di prurito dovrebbero rendere il clinico sospettoso di una componente psicologica per la prurigo del paziente.
Risultati attesi degli studi diagnostici
La biopsia di solito dimostra un infiltrato linfoistiocitico superficiale perivascolare e / o interstiziale, con neutrofili ed eosinofili presenti circa il 50% delle volte. La fibrosi del derma papillare si verifica più comunemente della fibrosi dermica reticolare. L’iperplasia epidermica irregolare è vista più spesso dell’iperplasia pseudoepiteliomatosa. Di solito, c’è una spessa orthohypercheratosis compatta.,
L’ipergranulosi è presente circa la metà del tempo. La paracheratosi focale e i cheratinociti epidermici necrotici sono osservati meno frequentemente. È stata riportata iperplasia neuronale e/o formazione di neuromi nel derma con frequenza variabile nella PN. L’assenza di iperplasia neuronale, formazione di neuroma e / o iperplasia pseudoepiteliomatosa non esclude la PN.
Rowland Payne ha scoperto che la metà dei pazienti con PN ha un disturbo cutaneo primario, il più comune dei quali è la dermatite atopica., Il resto dei pazienti con cause note del loro prurito ha una malattia sistemica sottostante o cause psicologiche. Dopo la dermatite atopica, le più comuni malattie cutanee associate alla prurigo nodularis sono l’eczema nummulare, la dermatite da stasi, le reazioni di ipersensibilità alla puntura d’insetto e la follicolite. Dermatite allergica da contatto e varianti subcliniche di dermatite erpetiforme o pemfigoide bolloso possono anche essere associate a PN.,
Conferma della diagnosi
La diagnosi differenziale per le lesioni nodulari discrete comprende varianti escoriate dei seguenti disturbi della pelle: punture di insetti, infestazioni, follicolite (batterica o fungina), altre infezioni (sporotricosi, nocardia, micobatteri), infestazioni (scabbia nodulare), eruzioni acneiformi, vasculite, cheratoacantomi multipli, lichen planus ipertrofico, pemfigoide bolloso e dermatite erpetiforme. La biopsia è utile per escludere questi disturbi.,
Quando si sospetta un’infezione, chiedere anche una colorazione speciale con macchie Gram, PAS e Ziehl-Nielsen, nonché ottenere una biopsia separata per la coltura. Se nodularis pemfigoide o dermatite erpetiforme sono possibili diagnosi, quindi eseguire una biopsia della pelle lesionale per l’istopatologia di routine e una biopsia della pelle perilesionale per l’immunofluorescenza diretta. Il patch test deve essere considerato se l’anamnesi e l’esame fisico suggeriscono la possibilità di una dermatite allergica da contatto sottostante, specialmente se il PN è accompagnato da dermatite atopica o da un’altra dermatite eczematosa.,
Chi è a rischio di sviluppare questa malattia?
Prurigo nodularis può verificarsi a qualsiasi età, ma tende a verificarsi più spesso negli adulti, con distribuzione sessuale abbastanza uguale.
Qual è la causa della malattia?
Eziologia
La causa di prurigo nodularis (PN) non è nota. Anche se potrebbe essere un disturbo cutaneo primario, spesso si trova ad essere un disturbo cutaneo secondario che si sviluppa dopo graffi persistenti in risposta a una varietà di cause.,
Fisiopatologia
La via biologica comune con cui queste malattie danno origine a papule e noduli di prurigo non è chiara. La sostanza P e il peptide correlato al gene della calcitonina sono noti mediatori dell’infiammazione neurogena e del prurito e la colorazione immunoistochimica per entrambi questi neuropeptidi ha dimostrato un aumento del numero di nervi immunoreattivi nelle papule e nei noduli di prurigo., Le lesioni di prurigo nodularis inoltre contengono il numero aumentato dei mastociti e degli eosinofili, che sono pensati per liberare il fattore di crescita del nervo (NGF) e le proteine di base granulari eosinofile, rispettivamente, nella pelle di PN. NGF potrebbe contribuire alla iperplasia neurale che a volte è visto in PN. Alfa-MSH visto nelle cellule endoteliali della pelle colpita da PN può agire per sopprimere l’infiammazione locale.,
Un’altra teoria è che alcuni casi di PN fanno parte di un gruppo di “sindromi sensoriali” neurologiche in cui sensori o interruttori anormali del SNC inviano sensazioni di prurito inappropriate alla periferia, proprio come la luce del motore dell’auto che ti dice che qualcosa non va nonostante il fatto che una valutazione completa della tua auto riveli il contrario. Il paziente continua a rispondere a questo segnale difettoso graffiando fino al punto di produrre lesioni cutanee.,
Sistemica Implicazioni e Complicazioni
Come si è visto nel prurito generalizzato, le più comuni malattie sistemiche associate con prurigo nodularis sono i disturbi del fegato (epatite cronica ostruttiva malattia biliare di varie eziologie), del sangue (anemia da carenza di ferro, policitemia vera, linfoma e leucemia), dei reni (insufficienza renale con uremia) e della tiroide (ipotiroidismo o ipertiroidismo)., Infezioni (HIV, epatite B e C, tonsillite streptococcica, colite, parassiti intestinali), carcinomi gastrointestinali e altri, ipercalcemia, iperparatiroidismo, disturbi neurologici (lesione del midollo spinale), enteropatia sensibile al glutine e carenza di antitripsina alfa-1 sono stati associati anche con PN.
Per un piccolo numero di lesioni, è ragionevole trattare con le terapie di prima linea riportate di seguito ed eseguire test se il paziente non risponde a misure conservative., In casi estesi o refrattari, è spesso meglio ottenere una biopsia per l’istopatologia di routine per cercare prove di disturbi cutanei primari come eruzione di farmaci, reazioni di ipersensibilità al morso di insetti, dermatite allergica da contatto, vasculite, pemfigoide bolloso subclinico o dermatite erpetiforme. Sulla base dei risultati della biopsia e della risposta alla terapia, potresti prendere in considerazione la biopsia per macchie e colture speciali per escludere l’infezione e/o la biopsia per l’immunofluorescenza diretta.,
Inoltre, la malattia più estesa o refrattaria richiede un’indagine per escludere la malattia sistemica più o meno nello stesso modo in cui ci si avvicinerebbe al prurito generalizzato., Il potenziale elenco di studi per eseguire possono essere infinite, ma i seguenti test dovrebbe escludere le patologie più comuni che può essere visto con prurigo nodularis: esame emocromocitometrico Completo (CBC), la velocità di eritrosedimentazione (ESR), azoto ureico nel sangue (BUN), creatinina, esami di funzionalità epatica, la tiroide stimlating ormone (TSH), ferro da stiro saturazione (Fe/TIBC o Fe/transferrina rapporti), albumina, calcio, epatite B e C serologies, e il petto xray.,
Altri test per valutare in cliniche appropriate impostazioni includono patch test (soprattutto se PN è accompagnato da un dermatiti eczematose di eziologia incerta), sierologia HIV, total serum IgE livello (spesso elevate nella dermatite atopica), derivato proteico purificato (PPD), il test, l’ormone paratiroideo livello, e indiretti immunofluoresence di siero a cercare le prove di pemfigoide bolloso, dermatite erpetiforme, o la malattia celiaca.,
I risultati positivi altereranno la terapia e i risultati negativi aiutano a rassicurare il paziente che non sono gravemente malati e consentono al medico di affrontare la possibilità di una componente psicologica per la malattia del paziente con più fiducia e accettazione del paziente.,orticosteroids
-azathioprine
-ciclosporina
-talidomide
Chirurgici
-iniezioni di steroidi intralesionali
-la criochirurgia
Fisica
-medicazioni occlusive (Duoderm localmente, Unna stivali o altre medicazioni per estremità)
-fototerapia (UVB a banda larga, UVB a banda stretta, per via orale o topica, PUVA, UVA1)
-laser ad eccimeri
-pulsed dye laser
Ottimale Approccio Terapeutico per questa Malattia
il Trattamento deve essere diretto sia a fornire sollievo sintomatico da prurito, e per conoscere e trattare la causa sottostante della malattia., Quando non è possibile trovare una causa chiara, la possibilità di disturbi psicologici sottostanti, come ansia e depressione, deve essere affrontata con il paziente. Se la storia suggerisce depressione, ansia o tendenze ossessivo-compulsive, si consiglia di rivolgersi a uno psicologo e/o uno psichiatra. In caso di dubbio, può valere la pena che il paziente prenda uno dei sondaggi psicologici online disponibili in commercio per aiutare a definire meglio il problema per il clinico e il paziente.,
Se i pazienti sono resistenti all’ovvio rinvio psicoterapeutico o psichiatrico, un altro approccio è quello di indirizzarli a un professionista che “insegna tecniche per aiutarli a smettere di graffiare”, come il biofeedback, l’ipnosi o la terapia di inversione dell’abitudine. Spiega che queste tecniche possono aiutarli a ignorare la “luce del motore dell’auto” difettosa sul loro cruscotto neurologico. Anche gli interventi psicologici dovrebbero essere accompagnati da terapie mediche, fisiche e chirurgiche per fornire sollievo dai sintomi.,
Poiché la xerosi tende ad esacerbare il prurito e le malattie eczematose associate alla prurigo nodularis, è importante idratare due volte al giorno, oltre alle terapie discusse di seguito. Gli antipruritici topici contenenti mentolo e fenolo possono fornire un sollievo immediato temporaneo del prurito, che può essere importante nel dare al paziente un senso di controllo, così come la breve applicazione di impacchi di ghiaccio alle aree locali. Evitare di sensibilizzare gli agenti anestetici topici come la benzocaina. Tenere le unghie tagliate corte e considerare di indossare guanti o muffole a letto.,
Potenti steroidi topici (come clobetasol propionato) sono il pilastro della terapia in PN, con o senza occlusione. Sono più efficaci se usati sotto occlusione, che migliora la loro penetrazione. I nastri impregnati steroidi, quale il nastro di Cordran, sono particolarmente efficaci perché non solo forniscono la penetrazione migliorata di steroide ma inoltre impediscono al paziente graffiare le singole lesioni, quindi contribuendo a rompere il ciclo del graffio-prurito., I pazienti senza accesso a nastri impregnati di steroidi possono utilizzare nastro adesivo o simili prodotti da banco economici per occludere potenti steroidi topici con buon successo.
Gli steroidi intralesionali possono essere utilizzati per piccoli numeri di noduli prurigo resistenti al trattamento. Inizi con triamcinolone acetonide 5mg / cc ed aumenti la concentrazione da 5mg/cc al mese fino a 40mg/cc mensilmente come stato necessario per eliminare le singole lesioni senza causare gli effetti collaterali avversi cutanei., Fare attenzione a monitorare frequentemente i pazienti per gli effetti collaterali steroidei cutanei quando si utilizzano steroidi intralesionali o potenti steroidi topici, specialmente in caso di occlusione.
Le terapie risparmianti steroidi dovranno spesso essere utilizzate in pazienti con PN cronico. Le medicazioni occlusive da sole sono state trovate utili. Una relazione di caso nota i risultati eccellenti con l’uso dei cuscinetti di Duoderm che sono stati cambiati settimanalmente dal medico. Può essere utile avvolgere temporaneamente le estremità gravemente colpite con stivali Unna o medicazioni simili., Gli analoghi della vitamina D e gli inibitori topici della calcineurina possono essere usati da soli o insieme agli steroidi topici. Una strategia per ridurre gli effetti collaterali di steroidi è quello di utilizzare potenti steroidi topici tre volte alla settimana, mentre l’applicazione di terapie steroide-risparmio su tutti gli altri giorni.
Gli analoghi topici della vitamina D calcipotriene (calcipotriolo) e tacalcitolo sono segnalati per essere terapie sicure ed efficaci per la PN. Infatti, l’unguento del calcipotriolo è stato indicato per essere più efficace dell’unguento del betametasone nel ridurre la dimensione ed il numero delle lesioni di prurigo in pazienti con PN., Pertanto, sembrerebbe ragionevole utilizzare la terapia di combinazione con steroidi topici e analoghi topici della vitamina D per trattare la PN. È ora disponibile una combinazione di betametasone e unguento calcipotriene. Anche se non ancora studiato nel trattamento di prurigo nodularis, il nuovo calcitriolo analogo della vitamina D dovrebbe essere efficace.
Gli inibitori topici della calcineurina tacrolimus e pimecrolimus sono stati studiati nel trattamento della PN. L’efficacia è stata variabile, con una riduzione media del prurito del 53% in uno studio., Non sorprende che i noduli spessi non abbiano risposto alla terapia in questo studio. L’occlusione degli inibitori topici della calcineurina può essere utile per le lesioni più spesse.
La capsaicina può essere efficace se applicata 4-6 volte al giorno. Inizialmente, ci può essere eritema e una sensazione di bruciore apprezzato nella pelle trattata, ma entro 2 settimane neuropeptidi infiammatori nei terminali nervosi sensoriali locali sono esauriti e prurito si risolve., Tuttavia, la necessità di applicare questo farmaco così frequentemente e costantemente lo rende poco pratico, soprattutto perché il prurito spesso ritorna una volta che il farmaco viene interrotto.
Sedare gli antistaminici orali e gli antidepressivi sono meglio somministrati diverse ore prima di coricarsi per facilitare il sonno ed evitare un’eccessiva sonnolenza diurna., Se la terapia topica non rende il prurito tollerabile durante il giorno, gli antistaminici orali possono essere aggiunti con cautela al regime di trattamento durante il giorno, ma il medico prescrittore deve prendere in considerazione e comunicare il rischio di oversedation e le sue conseguenze.,
Una perla di ridurre al minimo gli effetti negativi di sedazione durante antistaminico terapia è quello di prescrivere hydroxyzine 10 mg compresse, e istruire il paziente a cominciare a prendere da 2 a 3 compresse prima di andare a letto, e poi gradualmente titolare la dose necessaria e come tollerato ogni pochi giorni (durante i quali alcuni alloggi per gli effetti sedativi di solito si verifica a) fino a un adeguato controllo del prurito è ottenuto senza sedazione. I dosaggi di 50-100mg ogni 6-24 ore possono essere necessari., Con una bottiglia di compresse da 10 mg, il paziente ha la flessibilità di assumere una varietà di dosi più basse durante il giorno e dosi più elevate durante la notte. Rowland Payne ha sostenuto l’uso di prometazina 25-50 mg undici ore prima del risveglio.
Doxepin è un farmaco antidepressivo triciclico che ha eccellenti proprietà antistaminiche, che lo rende un superbo agente antipuritico per le persone con depressione. Dosaggi che vanno da 10 – 50mg ogni ora di andare a dormire sono stati segnalati per essere efficace nel trattamento del prurito di PN, anche se dosi più elevate possono essere necessarie per trattare la depressione., Avvertire i pazienti circa il potenziale di oversedation e anticolinergici effetti collaterali come costipazione, secchezza delle fauci, ritenzione urinaria, e la visione sfocata. Poiché doxepin può prolungare l’intervallo Q-T, un ECG di pretrattamento è raccomandato nei pazienti più anziani e nei pazienti con anomalie note della conduzione cardiaca.
Gabapentin è un anticonvulsivante che offre efficacia con un profilo moderato di effetti collaterali per la terapia PN., Non esiste un regime di trattamento standard per PN, ma una strategia riportata è quella di iniziare a 300 mg/die e quindi aumentare gradualmente la dose di 300 mg ogni 3 giorni (300 mg al giorno, quindi 300 mg due volte al giorno, quindi 300 mg tre volte al giorno) fino a raggiungere la dose minima efficace per controllare il prurito senza eccessivi effetti collaterali. Il trattamento è continuato per 3-4 mesi fino a quando il paziente è chiaro o quasi chiaro, e poi gradualmente rastremata. La sedazione è l’effetto collaterale più comune, con ipersensibilità sindorme, pancitopenia, discinesia e colestatosi che si verificano raramente.,
Il Naltrexone è un antagonista del recettore oppioide mu che è stato usato per trattare il prurito cronico di varia origine. È stato usato per trattare PN in dosi di 50-150mg / giorno. Gli effetti collaterali più comuni degli antagonisti del recettore oppioide mu sono nausea, vomito, diarrea, vertigini, affaticamento e mal di testa. Questi effetti indesiderati sono generalmente dose-dipendenti, ben tollerati e peggiori durante le prime 2 settimane di terapia. Iniziare con dosi più basse e aumentarle gradualmente se necessario., Naltrexone è controindicato nei tossicodipendenti, nei pazienti che ricevono analgesici oppioidi o farmaci contenenti oppioidi, nei bambini, nelle donne in gravidanza o in allattamento e nei pazienti con epatite acuta, insufficienza epatica e malattia epatocellulare.
Le segnalazioni di casi utilizzando la combinazione di roxithromycin 300mg/die e tranilast 200mg / die riportano un eccellente miglioramento entro 4-6 mesi dalla terapia., Roxithromycin è un antibiotico macrolide derivato dall’eritromicina che si pensa inibisca il rilascio di citochine TH2, mentre tranilast è un farmaco antiallergico in grado di sopprimere la sintesi del collagene dai fibroblasti cutanei.
Etretinate in dosi di 50-75mg/die e l’agente antinfiammatorio non steroideo benoxaprofen anche sono stati segnalati per aiutare i pazienti con PN.
Aprepitant è un antagonista del recettore delle neurochinine (NKR1) che si pensa blocchi la sostanza P legandosi al recettore NKR1 centralmente e nella pelle., E ‘ stato trovato per essere molto efficace nel ridurre il prurito in PN quando somministrato in monoterapia 80 mg/die per una media di 1 settimana. Sono necessari ulteriori studi per determinare la dose ottimale e la durata della terapia.
La terapia della luce ultravioletta (UV) è una buona scelta per indurre o mantenere la remissione per i pazienti con PN che è estesa e / o resistente al trattamento. UVB a banda larga e stretta, psoralene topico più UVA (PUVA), PUVA orale, UVA1 e luce ad eccimeri (308 nm) sono stati usati da soli, in combinazione tra loro e in combinazione con altre terapie orali e topiche per trattare la PN., Il programma di terapia o dosaggio ottimale deve ancora essere determinato e il medico deve scegliere queste terapie in base alla sua esperienza con loro e alla loro disponibilità per il paziente. Il laser a colorante pulsato e il laser ad eccimeri sono più adatti per lesioni più localizzate di PN.
Per un gruppo selezionato di pazienti, la criochirurgia è un’opzione., Tuttavia, affinché la criochirurgia produca risultati significativi, è spesso necessaria la formazione di bolle, che può portare a ipopigmentazione e cicatrici, in modo che questa terapia sembri meglio riservata a lesioni isolate gravemente puruitiche refrattarie ad altre terapie in pazienti che accettano i rischi associati. Un altro approccio è quello di congelare leggermente una papula prurigo, attendere che la lesione si sia scongelata e quindi iniettarla con triamcinolone.,
Quando tutto il resto fallisce, o quando pazienti molto sintomatici con malattia estesa hanno bisogno di sollievo dai sintomi per brevi periodi di tempo mentre si sta esplorando o passando a terapie più sicure, prendere in considerazione la terapia immunosoppressiva sistemica. Steroidi sistemici possono essere utilizzati da soli o in combinazione con azatioprina, e poi rastremata una volta azatioprina o terapie topiche sono in grado di controllare PN. La ciclosporina è altamente efficace nel ridurre il prurito e quindi promuovere la guarigione delle lesioni pruriginose, specialmente nei pazienti con diatesi atopica., Tuttavia, è necessario un attento monitoraggio a causa dei rischi di danno renale e ipertensione. Questa terapia è più adatta per il trattamento temporaneo di grave estesa invalidante prurigo nodularis che non risponde alle terapie meno tossici.
La talidomide è molto efficace nel trattamento della PN in dosi di 100 mg – 400 mg al giorno, ma la neuropatia periferica si verifica frequentemente e il farmaco è altamente teratogeno. Pertanto, alcuni autori hanno sostenuto il trattamento con dosi di talidomide nell’intervallo di 50-100 mg al giorno per 3-6 mesi prima di considerare l’uso di dosaggi più elevati., Tuttavia, un altro approccio promettente è il trattamento combinato sequenziale con talidomide e terapia UVB a banda stretta, dopo di che la talidomide viene interrotta e il paziente viene mantenuto su UVB a banda stretta fino alla clearance delle lesioni. Indipendentemente dalla strategia di trattamento, gli effetti collaterali di talidomide rendono questo un trattamento di ultima istanza.
Gestione del paziente
Inizialmente vedere i pazienti ogni 2-4 settimane, gradualmente salendo la scala terapeutica fino a quando il sollievo del prurito è raggiunto e / o le lesioni chiare., Prima di andare a terapie sistemiche più tossiche, è consigliabile utilizzare diverse terapie meno tossiche insieme per massimizzare i risultati clinici. Una volta che il paziente è chiaro per diversi mesi, è ragionevole iniziare una terapia si assottiglia alla volta come tollerato. Considerare la biopsia con coltura prima di procedere alla terapia immunosoppressiva. Non dimenticare di continuare a ricordare ai tuoi pazienti l’importanza di affrontare qualsiasi condizione psicologica sottostante con psicoterapia e/o tecniche comportamentali progettate per ridurre i graffi.,
Scenari clinici insoliti da considerare nella gestione del paziente
I pazienti con infezione da HIV con conta CD4 inferiore a 200 presentano una maggiore prevalenza di prurigo nodularis. Sebbene la diagnosi differenziale sia la stessa in tutti i pazienti, alcune malattie meritano un’attenzione particolare nei pazienti con infezione da HIV con PN. L’infezione da epatite C deve essere esclusa. Le reazioni della puntura dell’insetto sono esagerate in questi pazienti, come sono infezioni opportunistiche quali le infezioni fungose e micobatteriche profonde.,
’
Le dermatosi pruriginose sono comuni nei pazienti con infezione da HIV e forniscono uno sfondo di prurito all’interno del quale la PN può svilupparsi. Follicolite eosinofila e scabbia sono adatti a svilupparsi in papule pruriginose. Pertanto, nei pazienti con infezione da HIV si raccomanda la biopsia sia per l’istopatologia di routine che per la coltura. Poiché la neoplasia è più comune in questo sottoinsieme di pazienti, il linfoma e altre neoplasie maligne dovrebbero essere esclusi. Infine, malassorbimento, malnutrizione e disagio psicologico sono importanti potenziali fattori che contribuiscono a considerare in questa popolazione di pazienti., Oltre ad affrontare i problemi sopra menzionati, la somministrazione di terapie antiretrovirali, come raltegravir, è stata riportata per migliorare la PN nei pazienti con infezione da HIV.
I pazienti in emodialisi di mantenimento con PN devono essere valutati per la tossicità dell’alluminio, poiché questo sottogruppo di pazienti con PN refrattario è stato segnalato per migliorare notevolmente con l’uso dell’agente chelante di alluminio desferrioxamina.
La dermatite erpetiforme e la celiachia devono essere trattate con una dieta priva di glutine e terapie topiche e sistemiche appropriate, se necessario., Questi pazienti devono essere co-gestiti da un dermatologo e da un gastroenterologo, che devono eseguire periodicamente colonscopie a causa dell’aumentato rischio di linfomi gastrointestinali in questi pazienti.
Raramente, il pemfigoide bolloso è associato a prurigo nodularis e indicato come pemfigoide nodularis. Pemfigoide nodulare può precedere lo sviluppo del pemfigoide bolloso. C’è una relazione di caso di sulfametossipiridazina che è usata per trattare questa circostanza, sebbene le terapie più standard per il pemfigoide bolloso possano essere più appropriate.
Qual è la prova?,
Rowland Payne, CME, Wilkinson, JD, McKee, PH, Jurecka, W, Black, MM. “Prurigo nodulare–uno studio clinico-patologico su 46 pazienti”. Br J Dermatol. 1985. pp. 431-39. (In questa revisione seminale di 46 pazienti con PN, gli autori riassumono le caratteristiche cliniche e istologiche della PN, insieme alle malattie cutanee e sistemiche più comunemente associate e ai disturbi psicologici.)
Weigelt, N, Metze, D, Stander, S. “Prurigo nodularis: analisi sistematica di 58 criteri istologici in 136 pazienti”. J Cutan Pathol. vol. 37. 2010. pp. 578-86., (Gli autori hanno valutato retrospettivamente le biopsie cutanee di 136 pazienti con diagnosi di PN e 45 pazienti con diagnosi di lichen simplex chronicus per un gran numero di criteri istologici e hanno identificato i risultati istologici più caratteristici di PN, che sono dettagliati altrove in questo capitolo. Circa l ‘ 87% di queste caratteristiche sono state trovate anche nel lichen simplex chronicus, che supporta il concetto che queste due malattie fanno parte di uno spettro clinico.)
Wong, SS., “Doppio cieco , destra/sinistra confronto di calcipotriol unguento e betametasone unguento nel trattamento di prurigo nodularis”. Arch Dermatol. vol. 136. 2000. pp. 807-8. (Nove pazienti con PN hanno completato il trattamento con l’applicazione due volte al giorno di unguento calcipotriolo 50 microgrammi / grammo ai noduli su una gamba mentre betametasone valerato unguento 0,1% è stato applicato ai noduli sulla gamba opposta per 8 settimane. L’unguento del calcipotriolo ha condotto a riduzione più veloce nei numeri e nelle dimensioni della lesione che l’unguento del valerato del betametasone., Successivamente, è stato osservato un ulteriore miglioramento quando questi pazienti sono stati trattati con unguento di calcipotriolo di notte e unguento di betametasone valerato ogni mattina per altri 2 mesi, dopo di che tre hanno avuto una remissione completa e sei hanno avuto una malattia residua che potrebbe essere trattata con terapia di mantenimento con unguento di calcipotriolo.
Gencoglan, G, Inanir, I, Gunduz, K. Dermatol Ther. vol. 23. 2010. pp. 194-8. (Cinque pazienti con lichen simplex chronicus e quattro pazienti con PN sono stati trattati inizialmente con gabapentin 300 mg / die e gradualmente aumentati a 900 mg / die per 4-10 mesi., Otto pazienti su nove hanno avuto una buona risposta alla terapia, con prurito significativamente diminuito e remissione parziale o completa delle lesioni. L’effetto collaterale principale era la sedazione.)
Hann, SK, Cho, IL MIO, Parco, YK. “UV Treatment of generalized prurigo nodularis”. Int J Dermatol. vol. 29. 1990. pp. 436-7. (Due pazienti con prurigo nodularis esteso che non hanno risposto agli steroidi topici e intralesionali e agli antistaminici orali sono stati inizialmente trattati con terapia della luce UVB. Il prurito è stato significativamente migliorato e la maggior parte delle lesioni è stata eliminata dopo 24-30 trattamenti leggeri., Le lesioni persistenti sono state successivamente trattate con PUVA topica tre volte alla settimana per circa 2 mesi, con un ulteriore miglioramento della loro malattia al punto che qualsiasi prurito rimanente o lesioni cutanee potrebbero essere mantenute con steroidi topici deboli e terapia antistaminica orale.
Zelickson, BD, McEvoy, MT, Fransway, AF. “Patch testing in prurigo nodularis”. Dermatite da contatto. vol. 20. 1989. pp. 321-5., Questa revisione dell’esperienza della Mayo Clinic con patch test su 32 pazienti prurigo nodularis dal 1975 al 1987 ha rivelato che 25 pazienti hanno avuto reazioni positive, con 11 di loro giudicati rilevanti per il loro PN. Tuttavia, potrebbe esserci stato un pregiudizio di selezione, dal momento che questi pazienti sono stati sottoposti a patch test da dermatologi che hanno ritenuto che le storie dei pazienti e gli esami fisici fossero sospetti per la dermatite da contatto. I pazienti con dermatite eczematosa preesistente o concomitante avevano maggiori probabilità di avere reazioni positive al patch test.)
Orlando, A, Renna, S, Cottone, M., “Prurigo nodularis di Hyde trattato con talidomide a basse dosi”. Eur Rev Med Pharmacol Sci. vol. 13. 2009. pp. 141-5. (Gli autori sostengono l’uso della terapia a basso dosaggio di talidomide per trattare la PN al fine di ridurre al minimo gli effetti collaterali. Riportano il caso di una donna di 52 anni con prurigo nodularis esteso refrattario alla terapia topica e orale, che ha risposto a talidomide 100 mg/die per 1 mese seguito da talidomide 50 mg e 100 mg per via orale a giorni alternati. Non è stata osservata neuropatia dopo 6 mesi di terapia con talidomide.)