Che cos’è il Pemfigo Vulgaris?
Il pemfigo Vulgaris è una condizione bollosa vescicolare mucocutanea cronica, è autoimmune ed è causata da anticorpi che colpiscono gli attaccamenti tra le cellule.
Gli allegati, chiamati desmosomi, sono fatti da piccole proteine che costituiscono l’attaccamento tra le cellule epiteliali. Nella condizione, l’epitelio cade a pezzi. La scissione e la separazione (acantolisi) dell’epitelio si verificano sopra lo strato basale.
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Differenziali di Pemfigo volgare
Ecco due immagini cliniche dello stesso paziente. Queste ulcere della bocca e lesioni orali sono suggestive di pemfigo o pemfigoide.,
La prima cosa quando vedo questo è oh mio dio questo aspetto è molto dolorosa e, pertanto, questi diffuse lesioni ulcerative del palato duro e molle e della faringe zona.
È possibile vedere ulcerazioni diffuse della pseudomembrana della lingua ventrale. Probabilmente è focalizzato qui perché è soggetto a attrito o trauma con i denti. È inoltre possibile ottenere un senso di una lesione sull’area del pad retromolare e quindi un coinvolgimento diffuso.,
Test clinici per il Pemfigo volgare
Uno dei test clinici che si possono fare, anche se potrebbe causare dolore al paziente, è qualcosa chiamato un segno di Nikolsky.
Un segno di Nikolsky è quando si applica aria o pressione laterale a un’area per vedere se è possibile indurre la desquamazione, una vescicola o bolle.
L’ho fatto un paio di volte solo per curiosità per vedere se il paziente potrebbe avere pemfigo o pemfigoide, ma non è qualcosa che consiglio di fare ampiamente.,
Una volta stavo facendo una biopsia ed è solo che sai spingere l’aria nella zona e ha causato un’enorme vescicola, immagino un enorme toro ed è stato molto allarmante.
Immagini del pemfigo Vulgaris Condizioni mucocutanee
Si tratta di condizioni mucocutanee che possono coinvolgere la cavità orale o qualsiasi sito della mucosa, compresa la pelle. Questo è un esempio di pemfigo vulgaris localizzato sulla pelle.,
Quindi senza il quadro clinico rimanente questo sembra solo un’ulcerazione forse qualcosa nel tuo differenziale potrebbe essere una cellula squamosa o una cellula basale.
Quando hai lesioni ulcerative diffuse che coinvolgono altre aree del corpo devi iniziare a pensare al pemfigo.
Questa è un’immagine del pemfigo volgare localizzato. Sembra molto doloroso il coinvolgimento diffuso della pelle. Abbiamo lesioni che sono in diverse fasi del loro processo di guarigione.,
Vediamo una nuova lesione con tessuto connettivo denudato sottostante e l’epitelio sta cadendo a pezzi. Abbiamo anche alcune lesioni incrostate un ulteriore nel processo di guarigione.
Pemfigo volgare Diagnosi
Dove li troviamo nei pazienti?,
- palato molle
- mucosa buccale
- ventrale della lingua
- labbro inferiore
- gengiva
di solito li vedi negli adulti di solito maggiore di 40 anni di età e non c’è nessuna razza o di genere prediletto.
Di solito, questi pazienti verranno con una storia di diversi mesi di lesioni e quindi può essere un esordio lento con erosioni dolorose e alterazioni.,
La diagnosi precoce del pemfigo Vulgaris è qualcosa che cerchiamo di ottenere nei pazienti perché le lesioni orali sono il primo spettacolo e l’ultimo ad andare.
Se riesci a catturare e fare la diagnosi precoce, puoi potenzialmente prevenire le lesioni cutanee, motivo per cui il pemfigo Vulgaris è qualcosa che devi avere sul tuo radar.
Istologia del pemfigo Vulgaris
Ecco come appare il quadro istologico del Pemfigo Vulgaris., Abbiamo l’epitelio, il tessuto connettivo e le cellule infiammatorie. L’anomalia si trova tra le cellule epiteliali.
Sembra che possa essere tra il tessuto connettivo e l’epitelio, ma se si guarda da vicino nella vista ingrandita si può vedere che ci sono queste cellule basali dell’epitelio che sono ancora attaccate al tessuto connettivo.
Le cellule basali dell’epitelio sono collegate attraverso la membrana basale al tessuto connettivo sottostante che è piuttosto cronicamente infiammato., Possiamo vedere l’anomalia e le cellule che stanno cadendo a pezzi. Poiché queste cellule sono compromesse desmosomi l’epitelio appena cade a pezzi.
Pemfigo Vulgaris Trattamento
- terapia steroidea Sistemica
- Stabilire eccellente Igiene Orale e controllo della placca per ridurre l’infiammazione gengivale
Pemfigo Vulgaris può essere trattata per via sistemica. In passato, hanno usato gli steroidi più frequentemente, ma ora stanno cominciando ad usare più agenti steroide-risparmiatori perché ci sono così tante complicazioni con uso steroide a lungo termine.,
Un’altra cosa importante è che questi pazienti devono controllare la loro igiene orale. Assicurati che sia eccellente perché l’infiammazione, la placca e il calcolo possono esacerbare le lesioni.
Pemfigo Vulgaris Prognosi
- La cura è probabile, un buon controllo è ideale
- Prima o dopo la terapia steroidea
- Non ritardare, può essere fatale!
Il pemfigo volgare non è qualcosa che è guarito. Gestire il pemfigo volgare e un buon controllo è quello che stiamo cercando di ottenere., Prima della terapia steroidea, questi pazienti, come il 90% di loro, sono morti per le condizioni di pemfigo. Dopo una terapia steroidea e agenti steroid-sparing, il tasso di sopravvivenza è molto meglio. Di solito, questi pazienti soccomberanno agli effetti secondari del farmaco rispetto alla malattia stessa.
Quindi se sospetti il Pemfigo volgare, devi fare una biopsia. Per le biopsie di condizioni ulcerative vescicolari, si desidera includere il tessuto perilesionale e il tessuto lesionale. Questo è davvero molto importante., Dobbiamo vedere la separazione in cui si sta formando la vescicola per fare la diagnosi.
Condizioni ulcerative vescicolari
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