La presentazione clinica dimiosite varia da una debolezza muscolare indolore a mialgia significativa con debolezza muscolare e sintomi costituzionali. Insieme all’affetto muscolare e cutaneo e ai sintomi costituzionali, la malattia può colpire polmoni, articolazioni, cuore e sistema gastrointestinale., È importante notare che la presentazione clinica dila sindrome della miosite può sovrapporsi ai sintomi di altre malattie del tessuto connettivo nelle sindromi di sovrapposizione (SLE, SSCL, RA, SSjö). Le manifestazioni comuni della malattia sono debolezza e affaticamento muscolare, che è il risultato dell’infiammazione dei muscoli scheletrici (di solito il gruppo prossimale dei muscoli, bilateralmente e simmetrico). Le forme gravi della malattia con affetto della gola e dei muscoli respiratori possono endan – ger vitalmente i pazienti. Tra i sintomi costituzionali (generali), la febbre, il malessere e la perdita di peso sono solitamente espressi., L’affetto della pelle nella dermatomiosite può essere localizzato o generalizzato come l’eritroderma vescicolobulloso. Le manifestazioni cutanee patognomoniche della dermatomiosite sono le papule di Gottron e l’eritema eliotropo. I polmoni sono organi più comunemente colpiti (ad eccezione dei muscoli e della pelle) in polimiosite e dermatomiosite. L’affezione del polmone può talvolta provocare esito fatale (malattia polmonare interstiziale, ipertensione polmonare secondaria). L’affetto cardiaco è solitamente subclinico, ma può anche essere espresso come insufficienza cardiaca, sindrome coronarica acuta o disturbi della conduzione., Manifestazioni rare della malattia sono reflusso gastroesofageo, malassorbimento, ulcerazione della mucosa gastrointestinale, calcificazione dei tessuti molli, sindrome di Raynaud, artralgia/artrite e alcune altre manifestazioni cliniche meno comuni della malattia. Il trattamento della polimiosite / dermatomiosite comprende la terapia immunosoppressiva/immunomodulatoria e il trattamento sintomatico di supporto. La base per il trattamento della miosite sono i glucocorticoidi, che vengono applicati per via orale in un regime di dosaggio giornaliero da 0,75 a 1 mg / kg/die e nelle forme gravi della malattia nelle dosi di impulso IV di 1 g / die., Immunosoppressori/immunomodulatori vengono aggiunti nella terapia insieme ai glucocorticoidi per un migliore controllo della malattia e per ridurre la dose richiesta di glucocorticoidi (effetti collaterali dell’uso a lungo termine di alte dosi di glucocorticoidi). Il farmaco immunosoppressivo più comunemente usato è il metotrexato alla dose fino a 25 mg/settimana. L’idrossiclorochina ha un buon effetto sulle manifestazioni cutanee della malattia. Tra gli altri immunosoppressori che vengono utilizzati nel trattamento della miosite sono azatioprina, ciclosporina (in pazienti con affezione polmonare), micofenolato mofetile e tacrolimus., Le immunoglobuline endovenose applicate per via parenterale in una dose di 2 g / kg suddivisa in dosi multiple hanno mostrato un eccellente effetto clinico nei pazienti con affezione dell’esofago e dei muscoli della gola, nei pazienti con affezione polmonare e nei pazienti con malattia resistente. L’esperienza con i farmaci biologici è limitata a un piccolo numero di pazienti. La fisioterapia è una forma necessaria di trattamento per il recupero della forza muscolare nella fase di remissione della malattia. Un trattamento tempestivo di infezioni e insufficienza cardiaca è a volte salvavita nei pazienti con miosite., Il trattamento sintomatico del dolore con analgesici e FANS riduce il dolore, accelera il recupero e migliora la qualità della vita nei pazienti con miosite.