DISCUSSIONE
La coartazione dell’aorta si riferisce a un’area di restringimento o riduzione del lume aortico che può essere presente ovunque nell’aorta toracica o addominale. Questa condizione è stata descritta per la prima volta a Parigi, in Francia, nel 1791 ed è stata dimostrata angiograficamente nel 1941 (1). La coartazione si verifica a causa di un difetto primario nei media della parete aortica, che causa una stenosi irregolare nel lume aortico., Questo fenomeno si trova più comunemente distale all’arteria succlavia sinistra vicino al dotto arterioso o al legamento arterioso (Figura (Figura33) (2). La coartazione dell’aorta è più diffusa nei maschi rispetto alle femmine (4:1) ed è estremamente insolita negli afroamericani (3). Questa entità è solitamente divisa in 2 sottogruppi: coartazione localizzata, nota anche come tipo adulto/postduttale/juxtaduttale e ipoplasia tubolare, nota anche come tipo infantile/preduttale/diffuso.,
L’immagine di eco gradiente dell’aorta nel piano sagittale mostra un’area stenotica all’istmo aortico (freccia).
La coartazione localizzata dell’aorta descrive tipicamente un restringimento breve e discreto dell’istmo aortico vicino al legamento arterioso distale a un dotto arterioso chiuso. I pazienti con questa circostanza sono adolescenti o adulti e sono tipicamente asintomatici; le anomalie cardiache coesistenti, che sono comuni nel sottogruppo tubolare di ipoplasia, sono assenti solitamente., Pertanto, la diagnosi viene spesso persa fino a quando non viene eseguita una radiografia del torace di routine. I pazienti con coartazione localizzata, come questo paziente, hanno risultati uniformemente tipici sulla radiografia del torace.
Il segno “figura 3” descrive l’aspetto anormale della manopola aortica e dell’aorta discendente prossimale (2)., A causa del restringimento focale dell’aorta toracica distale all’arteria succlavia sinistra e della dilatazione poststenotica preand della manopola aortica e dell’istmo aortico, il bordo mediastinico sinistro sulla radiografia del torace postero-posteriore può assomigliare al numero 3 ad un osservatore esperto (Figura (Figura11). Inoltre, a volte può essere visualizzata un’arteria succlavia sinistra ingrandita che si estende dal mediastino all’apice polmonare sinistro (3).
Oltre al segno “figura 3”, la dentellatura delle costole (Figura (Figure22) è un’anomalia comunemente identificata nella coartazione su un film frontale del torace., A causa della stenosi aortica focale, numerosi percorsi collaterali arteriosi instradano il flusso sanguigno dall’aorta discendente prossimale a quella distale. Questi percorsi collaterali includono le arterie mammarie interne, spinali anteriori, toraciche laterali e intercostali. Le arterie intercostali viaggiano con le vene e i nervi intercostali che accompagnano nelle scanalature neurovascolari lungo il bordo inferiore delle costole posteriori., Quando le arterie intercostali si allargano secondarie all’ipertensione, erodono il bordo inferiore della terza attraverso l’ottava costola, causando un aspetto dentellato (Figura (Figura22) (1). Mentre questo aspetto non è limitato alla coartazione aortica, il ritrovamento di dentellatura bilaterale simmetrica delle costole in un paziente >di 6 anni, specialmente in associazione con un contorno aortico anormale come descritto sopra, è praticamente diagnostico della coartazione dell’aorta.,
La vista dettagliata delle costole dimostra una dentellatura inferiore delle parti centrali e laterali delle porzioni posteriori di più costole (frecce).
Quando la coartazione dell’aorta è sospettata radiograficamente, specialmente in un paziente precedentemente non diagnosticato, è fortemente raccomandata un’ulteriore valutazione con imaging vascolare. Tradizionalmente, è stata utilizzata l’angiografia diagnostica o la cineangiografia., Oggi, la risonanza magnetica con angiografia a risonanza magnetica a contrasto (MRA) è un metodo diagnostico accurato ma non invasivo. L’MRA con imaging parasagittale nella proiezione obliqua anteriore sinistra utilizzando il gating cardiaco può dimostrare squisitamente l’aspetto della coartazione aortica, la natura e il grado di coinvolgimento dei vasi, il tipo e il decorso dei percorsi collaterali, oltre a fornire adeguatamente la valutazione e il confronto pre-post-operatorio nei pazienti con coartazione.,
Mentre i pazienti con il tipo localizzato di coartazione aortica sono frequentemente asintomatici, la loro anatomia vascolare anomala si traduce in fisiologia aberrante e risultati clinici anormali. Questi pazienti possono lamentare mal di testa (da ipertensione) e sono ad aumentato rischio di circolo intracranico di aneurismi di Willis berry da alterato flusso vascolare intracerebrale (3). Questi pazienti, quindi, sono ad aumentato rischio di rottura aneurismatica e successiva morte., Inoltre, i pazienti possono descrivere i sintomi di claudicatio, specialmente durante l’esercizio, secondari all’ipoperfusione degli arti inferiori. Un attento esame fisico in genere suscita una notevole differenza nella pressione sanguigna tra gli arti superiori bilaterali (sopra la stenosi) e gli arti inferiori (sotto la stenosi), nonché un impulso ritardato degli arti inferiori o dell’inguine (3). La valutazione cardiaca di solito dimostrerà un soffio midsystolic, e l’elettrocardiografia o l’imaging cardiaco dimostreranno l’ipertrofia ventricolare sinistra (Figura (Figura11)., Entrambi questi risultati sono causati dalla stenosi aortica luminale e conseguente aumento del carico di lavoro del ventricolo sinistro.
Il secondo sottogruppo nella coartazione dell’aorta, l’ipoplasia tubulare, descrive un lungo restringimento fusiforme dell’arco aortico da qualche parte distale all’origine dell’arteria innominata. Questo tipo di coartazione aortica coinvolge neonati e neonati, e le anomalie cardiache, come una valvola aortica bicuspide, difetto del setto ventricolare e dotto arterioso brevetto, comunemente coesistono (1)., La coartazione dell’aorta è la seconda causa più comune di insufficienza cardiaca congestizia in un neonato (dopo il cuore sinistro ipoplastico), e questi neonati sono presenti anche con cianosi degli arti inferiori, ipertensione venosa polmonare e insufficienza ventricolare sinistra. L’interpretazione della radiografia del torace in questo gruppo di pazienti può essere difficile, poiché il contorno mediastinico anormale osservato nei pazienti adulti è oscurato dal timo sovrastante e la dentellatura delle costole è inapparente a questa giovane età (1)., Invece, la radiografia del torace rivelerà cardiomegalia e aumento della vascolarizzazione polmonare, coerente con insufficienza cardiaca.
Il trattamento per i pazienti con coartazione dell’aorta comporta la riparazione intraoperatoria della stenosi, mediante resezione e anastomosi end-to-end o mediante l’uso di un cerotto o di un sistema di innesto per aggirare il segmento interessato (3). Inoltre, la gestione medica dell’ipertensione sistemica, sia prima che dopo la riparazione chirurgica, è fortemente sostenuta., Può verificarsi una recoartazione postoperatoria e questa complicanza può essere gestita con angioplastica transluminale percutanea e / o posizionamento dello stent nel sito stenotico.