Notalgia Parestetica :Una condizione enigmatica

Un caso di una donna con grave prurito (prurito) e dolore sporadico situato sulla schiena tra le scapole.

Storia

Una donna di 55 anni ha presentato una storia di prurito e dolore sporadico tra le scapole. Suo marito ha notato una leggera decolorazione intorno all’area del dolore. La storia medica del paziente era negativa per qualsiasi malattia sistemica. Non stava prendendo alcun farmaco e ha negato di avere allergie., Ha provato idratanti da banco, che non hanno aiutato a diminuire il suo prurito o dolore. L’esame fisico ha rivelato una patch iperpigmentata tra i suoi bisturi. Una biopsia ha dimostrato solo iperpigmentazione post-infiammatoria.

Qual è la tua diagnosi?

Notalgia parestetica

Notalgia parestetica è una condizione relativamente comune, ma sotto-riportata, nello spettro delle disestesie cutanee (anomalie della sensazione cutanea). Sebbene la condizione fosse probabilmente menzionata in precedenza con nomi diversi, era un neurologo di St., Pietroburgo, Russia, che, nel 1934, descrisse e introdusse a fondo il termine notalgia (”notos “– indietro,” algia ” – dolore; dal greco).1

La condizione è caratterizzata da prurito neuropatico e dolore episodico che si verificano sul lato sinistro o destro del centro alla parte superiore della schiena. Notalgia parestetica è 2 a 3 volte più prevalente nelle donne rispetto agli uomini, e di solito si verifica dopo i 50 anni di età. Anche se non in pericolo di vita, notalgia parestetica può causare disagio (a causa del prurito) e dolore, così come diminuzione della qualità della vita.,

Presentazione clinica

Notalgia parestetica di solito si trova nella regione scapolare (dermatomi T2-T6) ed è caratterizzata da prurito e sensazioni dolorose occasionali. Nonostante il nome, il prurito è più comune del dolore, che si osserva in ≤30% dei pazienti.2 Fino al 10% dei casi sono bilaterali.2 Iperpigmentazione e cambiamenti secondari dovuti al prurito (escoriazioni, lichenificazione) sono visti comunemente, e l’amiloidosi del lichene rappresenta molto probabilmente la deposizione di amiloide secondaria nell’ambito della notalgia parestetica (Figura 1).,

Eziologia e patogenesi

L’intrappolamento del nervo è il meccanismo causale più probabile ed esistono prove che la notalgia parestetica può essere associata a patologia spinale cervicale e toracica.2,3 Savk et al hanno osservato che il 61% dei pazienti con notalgia parestetica ha patologia del midollo spinale (principalmente ernia del nucleo polposo e alterazioni degenerative) in una distribuzione corrispondente alle lesioni cutanee.2 Sono noti diversi casi di associazione di notalgia parestetica con sindrome di Sipple (neoplasia endocrina multipla di tipo 2a).,4

L’istopatologia della notalgia parestetica dimostra cambiamenti secondari legati al graffio, inclusa l’iperpigmentazione post-infiammatoria con melanofagi diffusi nel derma papillare (Figura 2).5 Può essere osservata una lieve ipercheratosi.

Inaloz et al hanno riportato un aumento del numero di terminazioni nervose riscontrate nella pelle lesionale e perilesionale di pazienti con notalgia parestetica, che può anche rappresentare un fenomeno reattivo in risposta al prurito associato.6 La proliferazione neurale è risultata positiva per la colorazione S-100 all’interno del derma., Alcuni autori hanno riportato la deposizione di amiloide in pazienti con notalgia parestetica e hanno proposto che l’amiloidosi cutanea (lichen amyloidosis) e la notalgia parestetica rappresentano due estremità dello stesso spettro. Non tutti gli autori hanno accettato questa ipotesi.5,7 Savk et al hanno riportato un’assenza di amiloide, anche in alcuni pazienti affetti da notalgia parestetica per decenni.5 Non sono stati riportati risultati immunoistochimici utili nella diagnosi di notalgia parestetica.,5

Diagnosi e gestione

Una biopsia è utile per escludere altre possibili condizioni (micosi fungoide precoce, morfea, infezione fungina, lichen sclerosus, ecc.). Applicazione due volte al giorno di over-the-counter capsaicina terapia topica in combinazione con trattamenti manipolativi osteopatici bisettimanali costituiti da tessuti molli e tecnica miofasciale può portare a un miglioramento entro 2 settimane.

Opzioni di trattamento

Notaliga parestetica è una condizione cronica che può durare per decenni, causando un disagio significativo per i pazienti., Le opzioni multiple del trattamento, compreso i trattamenti topici e sistemici come pure le modalità non mediche sono usate con i risultati variabili. Non esiste un trattamento approvato dalla FDA per la notalgia parestetica. L ‘ efficacia dei trattamenti farmacologici disponibili per questa malattia è stata valutata solo in piccoli studi e casi clinici, e gli effetti a lungo termine non sono noti. Il piano di trattamento deve essere basato sulla gravità del prurito/dolore e sulle preferenze del paziente. Di solito, la terapia topica e la terapia fisica forniscono qualche beneficio. Di seguito viene presentata una revisione delle attuali modalità di trattamento.,

Agenti topici

La capsaicina è stata tra i primi trattamenti topici per la notalgia parestetica.8 Le prime ricerche hanno rilevato che l’uso di capsaicina (0,025%) (Axsain, Capsagel, altri) per 4 mesi ha portato al 90% di sollievo dei sintomi in circa il 70% dei casi.9 In sostanza, la capsaicina è una molecola naturalmente derivata che agisce come un potenziale agonista del recettore vanilloide del recettore transitorio., Si lega a questo recettore del canale attivato dal calore sulle membrane dei nervi cutanei e provoca l’attivazione a temperature inferiori all’intervallo normale in cui il canale opera, producendo una sensazione di calore, causando sollievo all’area applicata.10 Oltre alla capsaicina, i corticosteroidi topici possono portare al sollievo temporaneo della notalgia parestetica. Gli anestetici locali, quale la lidocaina, possono essere usati pure.,

Agenti orali

Farmaci antiseizure, come oxcarbazepina (Trileptal, altri) e gabapentin (Gralise, Neurontin, Horizont, altri), sono stati studiati come trattamento per la notalgia parestetica. Agiscono sulla via neurale e hanno mostrato beneficio in altre condizioni neuropatiche. Oxcarbazepine inibisce i canali del sodio sui neuroni produttori di dolore ed è stato dimostrato di alleviare il prurito e il dolore nei pazienti con notalgia parestetica.11 Gabapentin, d’altra parte, si lega ai recettori per prevenire il rilascio di neurotrasmettitori coinvolti nella produzione di sintomi.,12 L’antidepressivo triciclico amitriptilina è stato anche usato per trattare prurito e dolore in pazienti con notalgia parestetica, con risultati variabili.13

Terapie fisiche

Poiché la fisiopatologia di questa condizione si trova nell’intrappolamento del nervo, gli esercizi che aumentano la gamma di movimento del paziente hanno dimostrato di essere utili. Fleischer et al hanno scoperto che l’esercizio fisico ha causato il rilassamento e la flessibilità della muscolatura circostante, a sua volta diminuendo le forze di compressione poste sui nervi.,14 In modo simile, il trattamento manipolativo osteopatico è stato utilizzato anche per trattare la notalgia parestetica.15 Alcune tecniche indirette passive, come controstrain o tecniche articolatorie della colonna vertebrale oltre all’innalzamento delle costole, possono offrire una doppia terapia, non solo per alleviare gli sforzi muscolari ma anche per diminuire il tono simpatico, con conseguente diminuzione dell’uscita neurale ai dermatomi coinvolti.,

Tecniche meno invasive

La stimolazione muscolare elettrica e la radiofrequenza del polso hanno anche dimostrato una certa efficacia nel controllo dei sintomi della notalgia parestetica, principalmente rafforzando i muscoli della regione coinvolta e mantenendo un livello di attività neuronale.16,17 In uno studio condotto da Wang et al, 4 casi di notalgia parestetica con lesione nota al lungo nervo toracico sono stati trattati con stimolazione muscolare elettrica transcutanea. Il trattamento ha coinvolto il muscolo anteriore serrato (ali) e ha portato a un significativo sollievo dal dolore., Ciò ha portato l’investigatore a concludere che la stimolazione muscolare del muscolo anteriore serrato è un possibile trattamento in caso di lunga lesione del nervo toracico.17

La terapia laser ha dimostrato di essere efficace nel prurito neurogenico. Si ipotizza che la terapia laser con determinate lunghezze d’onda agisca sui nervi sensoriali afferenti, causando l’inibizione dei nervi efferenti che trasmettono il prurito. L’agopuntura dopo la terapia laser è stata sostenuta perché la terapia laser migliora la sensibilità dei punti chiave di innesco, consentendo una maggiore risposta al trattamento.,18 La radiazione ultravioletta a banda stretta B è stata utilizzata in 5 pazienti e ha dimostrato di alleviare efficacemente il prurito; il meccanismo di questo approccio può essere simile a quello della terapia laser.19

Iniezioni, blocchi nervosi e decompressione chirurgica

Sebbene sia preferibile utilizzare inizialmente metodi non invasivi, i casi refrattari possono richiedere ulteriori interventi. La tossina onobotulinica-A (Botox) è un trattamento più mirato che viene iniettato subdermicamente nelle regioni cutanee coinvolte e funziona denervando le fibre muscolari, inibendo il rilascio di acetilcolina., Inoltre è stato indicato per inibire il rilascio della sostanza P, un neuropeptide nocicettivo conosciuto. L’azione della tossina onobotulinica-A non è permanente e il disturbo fisiologico che provoca è noto per svanire ≤6 mesi dopo la terapia. In realtà, tuttavia, l’effetto dura più a lungo nei pazienti con sindromi dolorose cutanee, forse perché la denervazione prolungata provoca un’alterazione delle vie del dolore all’interno del circuito neurale.20 Un recente piccolo studio non ha mostrato alcuna differenza statistica tra placebo e iniezioni intradermiche di tossina onobotulinica in pazienti con notalgia parestetica.,21 Similmente gli agenti anestetici a lunga durata d’azione, tale bupivacaine, sono stati usati con gli agenti antinfiammatori, quale metilprednisone, in blocchi paracervical; ciò ha provocato 1 paziente che avverte un periodo di 1 anno senza prurito.22 È noto un singolo caso di decompressione chirurgica del nervo e successivo sollievo sintomatico.23

Sommario

Notalgia parestetica è una neuropatia cutanea complessa. Una storia approfondita può indicare un trauma passato o un precedente danno neurologico e le scansioni di risonanza magnetica (MRI) passate possono essere esaminate per aiutare a suscitare un’eziologia., Notalgia parestetica non è una chiara indicazione per una risonanza magnetica, ma concomitanti gravi deficit neurologici o sintomi possono giustificare sforzi di imaging.

È necessario un approccio multimodale per gestire i sintomi e i segni della notalgia parestetica. Le terapie non invasive come la terapia fisica, il trattamento manipolativo osteopatico e i regimi di esercizio sono consigliati in primo luogo, ma gli effetti benefici di queste modalità sono spesso di breve durata e forniscono solo un sollievo temporaneo. La capsaicina attuale e le creme attuali dell’idrocortisone possono applicarsi per alleviare il dolore ed il prurito, rispettivamente., Per i casi refrattari, possono essere esplorate iniezioni di tossina onobotulinica o blocchi nervosi paracervicali.

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