Una bambina di cinque anni, evolutivamente normale, presenta un tremito involontario e intermittente del mento notato sin dalla prima infanzia (Video Web 1 e Fig. 1). Non c’erano fattori scatenanti. Questi movimenti non potevano essere avviati o soppressi volontariamente. Questi erano assenti durante il sonno. Non sono stati notati movimenti anomali della mascella, del viso, della testa o di qualsiasi altra parte del corpo. Non c’era alcuna compromissione funzionale o sociale. L’esame fisico, la neuroimaging e l’elettroencefalografia (EEG) erano insignificanti., Il padre del bambino aveva un tremito simile al mento; l’intensità e la durata di cui erano diminuite con l’età.
Fig. 1 Movimenti spontanei, involontari, intermittenti del muscolo mentalis; mioclono del mento. (vedi video sul sito web)
Il tremito del mento o il geniospasmo è un raro disturbo del movimento, causato dall’attività tremula continua o intermittente del muscolo mentalis. Può essere familiare (autosomica dominante) o sporadica., È caratterizzato da movimenti parossistici, ritmici, su e giù del mento e / o del labbro inferiore con episodi che durano da secondi a ore. Gli episodi possono verificarsi spontaneamente o essere precipitati da stress, concentrazione ed emozione. Questi in genere diventano evidenti nell’infanzia o nei primi anni di vita, e gli episodi tendono a ridurre in frequenza/intensità con l’avanzare dell’età. Le menomazioni includono l’imbarazzo sociale e l’interferenza con la parola, l’alimentazione o il sonno.,
Studi elettrofisiologici hanno suggerito che questi siano una forma di mioclono sottocorticale e il mioclono del mento ereditario è stato proposto come un termine migliore per descrivere questi movimenti. Il trattamento di solito non è richiesto; benzodiazepine, aloperidolo, fenitoina e tossina botulinica sono stati provati in situazioni disperate con successo limitato.
Si possono osservare movimenti simili in associazione con tremore essenziale, tremore palatale e miokimia facciale. Close mimickers includono anche tremore essenziale della mascella e tremori-of-the-smile., Le caratteristiche cliniche ed elettrofisiologiche possono aiutare nella differenziazione.