Le malformazioni cavernose sono gruppi di vasi sanguigni anormali, minuscoli e vasi sanguigni più grandi, allungati, a parete sottile pieni di sangue e situati nel cervello. Queste malformazioni dei vasi sanguigni possono verificarsi anche nel midollo spinale, nella copertura del cervello (dura) o nei nervi del cranio. Le malformazioni cavernose variano di dimensioni da meno di un quarto di pollice a 3-4 pollici., Le malformazioni cavernose sono anche indicate come cavernomi, angiomi cavernosi, emangiomi cavernosi o malformazioni vascolari intracraniche. Il termine angioma implica una propensione alla crescita che è associata principalmente alla forma familiare della malattia.
Cause
Non è noto cosa causi malformazioni cavernose cerebrali. Circa il 20% delle persone con malformazioni cavernose cerebrali hanno la forma familiare, il che significa che hanno ereditato la condizione., I ricercatori hanno identificato mutazioni genetiche che possono causare malformazioni cavernose cerebrali, come i geni KRIT1 (CCM1), CCM2 e PDCD10 (CCM3).
Sintomi
Una persona con una malformazione cavernosa può non manifestare sintomi. Quando si verificano sintomi, spesso sono correlati alla posizione della malformazione e alla forza delle pareti della malformazione. Il tipo di deficit neurologico è associato all’area del cervello o del midollo spinale che colpisce la malformazione cavernosa., I sintomi possono comparire e diminuire come la malformazione cavernosa cambia di dimensioni a causa di sanguinamento e riassorbimento del sangue., I seguenti sintomi possono verificarsi:
- Sequestri
- Debolezza delle braccia o delle gambe
- problemi di Visione
- problemi di Equilibrio
- Memoria e problemi di attenzione
- mal di testa
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Quando & Come Cercare Assistenza Medica
Se si verificano sintomi improvvisi, come improvviso forte mal di testa, convulsioni, improvvisa debolezza delle braccia o delle gambe, improvvisi problemi di visione, di improvvisi problemi di equilibrio, improvvisa, di memoria e problemi di attenzione, consultare immediatamente un medico. Se si scopre di avere una malformazione cavernosa cerebrale, si dovrebbe fare riferimento a un neurochirurgo.,
Test &Diagnosi
Le malformazioni cavernose fanno parte di un gruppo di lesioni note come “malformazioni vascolari angiograficamente occulte.”Ciò significa che non sono visibili su un angiogramma. Gli angiogrammi non possono visualizzare malformazioni cavernose, perché il sangue scorre lentamente attraverso questi tipi di lesioni. I sintomi relativamente più lievi della lesione, anche quando si rompono, si presume siano correlati a questo stato di flusso sanguigno relativamente basso.,
La risonanza magnetica (MRI), con e senza contrasto e con sequenze di eco sfumate, rimane il mezzo migliore per diagnosticare le malformazioni cavernose. Potrebbe essere necessario ripetere le scansioni MRI per analizzare un cambiamento nelle dimensioni di una malformazione cavernosa, sanguinamento recente o comparsa di nuove lesioni.
Trattamento
Lesioni asintomatiche
In generale, le lesioni che vengono scoperte incidentalmente devono essere seguite con scansioni MRI ogni anno per due anni, quindi ogni cinque anni in seguito., Una risonanza magnetica deve essere eseguita prima se vi sono prove cliniche di emorragia o compaiono nuovi sintomi. Ad alcuni pazienti possono essere prescritti farmaci anticonvulsivanti. Questo è un esempio di un sottotipo di AVM che può essere monitorato radiograficamente, in particolare perché le conseguenze dell’emorragia da queste lesioni sono molto meno terribili di quelle di AVM o aneurismi classici.
Lesioni sintomatiche
Per il controllo delle crisi deve essere preso in considerazione un intervento chirurgico se: 1.) Le convulsioni non possono essere controllate attraverso i farmaci; 2.,) La malformazione cavernosa è in una zona del cervello a basso rischio e facilmente accessibile; e 3.) È stato determinato che la lesione sta causando le convulsioni. Se le convulsioni sono controllate attraverso la gestione del farmaco, potrebbe non esserci alcun motivo valido per eseguire un intervento chirurgico. In generale, sebbene le convulsioni possano effettivamente essere curate con una rimozione microchirurgica di successo, l’obiettivo primario della chirurgia è prevenire futuri sanguinamenti e problemi, come le convulsioni che possono essere associate. Il controllo delle convulsioni di per sé non è una giustificazione per eseguire la microchirurgia su una malformazione cavernosa.,
La chirurgia può essere indicata in pazienti che hanno avuto un’emorragia neurologicamente sintomatica da una lesione in un’area a basso rischio e facilmente accessibile. Per le lesioni nelle aree eloquenti del cervello, la rimozione chirurgica dovrebbe essere contemplata nel contesto del rischio chirurgico al tessuto cerebrale vicino, bilanciando questo rischio contro il rischio di sanguinamento a quello stesso tessuto in caso di una seconda emorragia.
La rimozione chirurgica deve essere presa in considerazione nei pazienti con deficit neurologici progressivi, ma tali deficit neurologici possono peggiorare dopo l’intervento chirurgico., Anche se la chirurgia del cervello o della colonna vertebrale può portare un rischio sostanziale, così può emorragia nel tessuto nervoso. Il rischio di un intervento chirurgico deve essere bilanciato con il rischio di nessun intervento chirurgico, su base individualizzata, caso per caso.
Informazioni sull’autore
Le pagine dei pazienti sono create da professionisti neurochirurgici, con l’obiettivo di fornire informazioni utili al pubblico.
Brian Hoh, MD, FAANS, è il James e Brigitte Marino famiglia Professore e cattedra di neurochirurgia presso l’Università della Florida. Il Dott., Hoh è specializzata in neurochirurgia cerebrovascolare ed endovascolare, compreso il trattamento di aneurismi cerebrali, AVMs, malformazioni cavernose, stenosi dell’arteria carotide, ictus e malattia di moya moya.
Disclaimer
L’AANS non approva trattamenti, procedure, prodotti o medici a cui si fa riferimento in queste schede informative per i pazienti. Queste informazioni fornite sono un servizio educativo e non è destinato a servire come consulenza medica., Chiunque cerchi consulenza neurochirurgica specifica o assistenza dovrebbe consultare il suo neurochirurgo, o individuare uno nella vostra zona attraverso il AANS’ Trovare uno strumento online neurochirurgo bordo certificato.