Malattia di Hirschsprungs

Che cos’è la malattia di Hirschsprung?

La malattia di Hirschsprung (chiamata anche aganglionosi del colon) è un blocco dell’intestino crasso a causa di movimenti muscolari impropri nell’intestino. È una condizione congenita, il che significa che è presente dalla nascita.

Cause

Nella malattia di Hirschsprung, alcuni tipi di cellule nervose (chiamate cellule gangliari) mancano da una parte dell’intestino., Nelle aree senza tali nervi, il muscolo all’interno della parete intestinale non si contrae per spingere il materiale attraverso, causando un blocco. I contenuti intestinali si accumulano dietro il blocco, gonfiando l’intestino e l’addome.

La malattia di Hirschsprung causa circa il 25% di tutti i blocchi intestinali neonati, ma è anche identificata nei neonati e nei bambini più grandi. Si verifica cinque volte più spesso nei maschi che nelle femmine. La malattia di Hirschsprung è talvolta associata ad altre condizioni ereditarie o congenite, come la sindrome di Down.,ailure passaggio del meconio (sgabello) poco dopo la nascita (entro 24 a 48 ore)

i bambini più grandi:

• la Stitichezza che peggiorano progressivamente (i pazienti possono avere bisogno di prendere lassativi regolarmente)

• fecaloma

• la Malnutrizione

• la crescita Lenta

Diagnosi

i casi più Lievi non può essere diagnosticata fino all’età più avanzata., Durante un esame fisico, il medico può essere in grado di sentire anse di intestino nella pancia gonfia. Un esame rettale può rivelare una perdita di tono muscolare nei muscoli rettali.

Test utilizzati per diagnosticare la malattia di Hirschsprung possono includere:

• raggi X Addominali

• clisma opaco: un X-ray, che mostra la forma del retto e del colon,

• manometria Anale: misura di pressione all’interno del retto utilizzando un palloncino gonfiabile

• la biopsia Rettale: Un tubo di aspirazione viene utilizzato per raccogliere il tessuto dall’interno del retto., Questo tessuto può quindi essere esaminato al microscopio per determinare se sono presenti cellule gangliari. Anche se i risultati della biopsia a volte possono essere inconcludenti, questo è di solito il miglior test per determinare se un bambino con sintomi ha la malattia.

Trattamento

Prima dell’operazione, una procedura chiamata irrigazione rettale seriale aiuta ad alleviare la pressione (decomprimere) nell’intestino. Le sezioni anormali del colon e del retto devono essere rimosse con un intervento chirurgico per consentire al bambino di passare facilmente le feci. La parte sana del colon viene quindi spostata nella pelvi del bambino e attaccata all’ano.,

A volte questo può essere fatto in una sola operazione, ma è spesso fatto in due parti (chiamato anche una “procedura in scena”). Se eseguito in una sola operazione, il chirurgo collegherà il colon all’ano immediatamente dopo aver rimosso il colon e il retto anormali. Se eseguita come una procedura in scena, primo passo è quello di rimuovere il colon malato e del retto, seguita da una colostomia. Quando viene eseguita una colostomia, il bordo tagliato dell’intestino crasso viene portato ad un’apertura che viene fatta attraverso la parete dell’addome. Ciò consente al contenuto dell’intestino di svuotarsi in una borsa., Successivamente, quando il peso, l’età e le condizioni del bambino sono migliorati, viene eseguita una procedura di pull-through, che rimuove la colostomia e collega l’intestino crasso all’ano per consentire al bambino di passare normali movimenti intestinali.

Recupero

I sintomi migliorano o scompaiono nella maggior parte dei bambini dopo l’intervento chirurgico. Un piccolo numero di bambini può avere costipazione o problemi di controllo delle feci (incontinenza fecale). In generale, i bambini che vengono trattati precocemente e quelli con malattia limitata (che consente al chirurgo di lasciare un intestino più sano) hanno risultati migliori.