Sir,
Le alopecia cicatriziale rappresentano vere emergenze tricologiche, in quanto possono portare alla perdita irreversibile dei capelli una volta che i follicoli piliferi sono sfregiati. Pertanto, una diagnosi tempestiva e una terapia multimodale aggressiva e precoce sono cruciali per prevenire la perdita di capelli sfigurante e le sequele psico-sociali associate.,
Qui presentiamo un raro caso di inversione di successo della perdita di capelli in lupus eritematoso discoide (DLE) cicatrici alopecia utilizzando il trattamento di combinazione precoce.
CASE REPORT
Un uomo di 37 anni di origine indiana orientale è stato indirizzato alla nostra clinica per la valutazione della caduta dei capelli. Il paziente ha riferito di aver notato per la prima volta la perdita di capelli sul vertice e sulla tempia destra del cuoio capelluto 8 mesi prima di presentarsi in clinica. Le lesioni erano inizialmente pruriginose, ma non dolorose. Il paziente ha dichiarato che ha tentato di trattare le aree con lo steroide topico di sua moglie (betametasone 0,025% crema)., Il paziente ha negato qualsiasi trauma chimico o fisico alla zona. La sua revisione dei sistemi era negativa per le malattie della pelle o altre malattie. Ha negato febbri, artralgie, fotosensibilità, ulcere orali o altri cambiamenti cutanei. La sua storia medica era negativa tranne che per l’asma trattata con inalatore di albuterolo (Ventolin®) quando necessario.
Alla presentazione iniziale l’esame fisico ha rivelato quattro placche da eritematose a violacee con desquamazione e ipercheratosi follicolare, di 1-3 cm, tre situate sopra il vertice e una situata sopra l’area temporale destra., La dermoscopia è stata impiegata per visualizzare lo stato di ostia follicolare e ha mostrato una diminuzione della densità di ostia follicolare, in particolare nella lesione sopra il vertice.
Le indagini comprendevano emocromo completo e livelli differenziali di anticorpi antinucleari, anti-Ro, anti-La, TSH, ferritina, test di funzionalità epatica e renale e analisi delle urine. Tutti i risultati sono stati entro i limiti normali, incluso un test negativo del cuoio capelluto con idrossido di potassio per il fungo. È stato inoltre completato un esame oftalmologico di base.,
Sono state prelevate dal cuoio capelluto due biopsie perforanti profonde 4 mm, compreso il grasso sottocutaneo, e sottoposte ad analisi istopatologiche e alla colorazione immunofluorescente. Sono stati ottenuti i seguenti risultati: il numero totale di follicoli piliferi è risultato moderatamente ridotto, nell’intervallo 15-32 (valore normale: 40). C’erano circa 4 (12,5%) vellus e peli simili a vellus notati a livello epidermico. C’erano 9 (28%) peli telogen / catagen., Le sezioni istologiche hanno mostrato un denso infiltrato linfocitario periadnexale e perivascolare superficiale e profondo associato ad alterazione prominente dell’interfaccia vacuolare. La macchia blu di Alcian ha mostrato focolai di mucinosi dermica. Le cellule discheratotiche erano molto prominenti. Le ghiandole sebacee erano parzialmente assenti o notevolmente ridotte. La presenza di un aumento della mucinosi cutanea è stata utile per differenziare il lupus eritematoso dal lichen planopilaris., Inoltre, i depositi diffusi finemente granulari di IgG e C3 lungo la zona della membrana basale dell’epidermide e dei follicoli sull’immunofluorescenza diretta erano tipici del lupus eritematoso. Nel complesso, i risultati istologici e di immunofluorescenza erano compatibili con il lupus eritematoso discoide (DLE).
Poco dopo la visita iniziale le lesioni sono progredite in dimensioni e si sono coalizzate nel vertice. Hanno misurato 7 × 3 cm nell’area del vertice e 8 × 2 cm sulla tempia destra. Un test di tiratura dei capelli è risultato positivo nelle aree interessate.,
Quattro settimane prima della presentazione alla nostra clinica il paziente è stato iniziato con Clobetasol topico 0,05% due volte al giorno in combinazione con tacrolimus topico (Protopic®) e iniezioni intralesionali di triamcinolone acetonide 10 mg / ml. Poiché le lesioni stavano progredendo e il paziente era molto preoccupato per le sue condizioni, ha chiesto il massimo trattamento disponibile.,
Nella nostra clinica il paziente è stato iniziato con il seguente regime:
• prednisone orale 40 mg una volta al giorno, con riduzione di 5 mg/settimana per 8 settimane;
• idrossiclorochina solfato 200 mg due volte al giorno;
• clobetasolo topico 0,05% due volte al giorno;
• tacrolimus topico (Protopic®, Astellas Pharma US, Inc.* iniezioni intralesionali di triamcinolone acetonide 10 mg / ml ogni 4 settimane•
Il paziente ha tollerato bene questo regime di trattamento., Quattro mesi dopo l’inizio della terapia, circa l ‘ 80% della ricrescita dei capelli è stata osservata in tutte le lesioni e non è stata rilevata alcuna ulteriore progressione delle lesioni del cuoio capelluto (Fig 1 e 2).
Fig. 1. (a) Area del vertice prima del trattamento. b) Dopo 4 mesi di trattamento multimodale.
Fig. 2. (a) Area temporale prima del trattamento. b) Dopo 4 mesi di trattamento multimodale.
DISCUSSIONE
DLE è la causa più comune di alopecia cicatriziale primaria., Questa condizione del cuoio capelluto può essere abbastanza sfigurante e può causare un significativo disagio psicologico e disagio fisico al paziente.
Può presentare sia una sfida diagnostica che terapeutica per un clinico. La diagnosi differenziale di DLE comprende lichen planopilaris, alopecia mucinosi, decalvans follicolite subacuta, pseudopelade di Brocq, dermatomiosite e tinea capitis.
L’obiettivo del trattamento delle alopecia cicatriziale è quello di indurre una remissione del processo patologico con arresto di segni e sintomi., Il ritardo nella diagnosi e nel trattamento può portare alla distruzione permanente delle unità pilosebacee e alla perdita irreversibile dei capelli. Pertanto, una biopsia del cuoio capelluto e un’attenta valutazione clinicopatologica sono obbligatorie per fare una diagnosi definitiva.
Viene tradizionalmente utilizzato un approccio graduale, con terapia topica in malattia attiva limitata per le prime 8 settimane, seguita da terapia sistemica dopo 8 settimane se la risposta desiderata non viene raggiunta.
Le modalità di trattamento topico includono corticosteroidi di classe I e classe II in formulazioni di lozione, gel o schiuma per fornire sollievo sintomatico., Intralesional triamcinolone acetonide iniezioni, 10 mg / ml ogni 4-6 settimane, può essere utilizzato da solo o in combinazione con i trattamenti topici (1). Nonostante la mancanza di dati basati sull’evidenza, l’idrossiclorochina è considerata terapia orale di prima linea in DLE (2). Il prednisone orale è spesso usato come terapia ponte, a partire da 0,5-1 mg / kg e si assottiglia per 8 settimane. Se i sintomi e i segni della malattia persistono dopo 8 settimane di terapia di prima linea, viene considerato un farmaco sistemico di seconda linea. Questi includono retinoidi orali (3), micofenolato mofetile (1) e ciclosporina (4)., Altri agenti riportati in letteratura come efficaci alternative di trattamento includono agenti topici tacrolimus (5), imiquimod (6), tazarotene (7) e agenti sistemici metotressato (4), azatioprina (8), clofazamina (9), gold (10), dapsone (11), interferone-alfa-2 e anticorpi monoclonali anti-CD4 (12).
In questo caso, abbiamo usato un approccio terapeutico aggressivo e multimodale che impiegava sia terapia topica che sistemica, perché la malattia stava progredendo rapidamente e perché il paziente desiderava il massimo trattamento disponibile., Un’eccellente risposta al trattamento è stata raggiunta non solo con l’arresto di sintomi e segni, ma anche con la ricrescita dei capelli di successo. Nella nostra esperienza questo è un raro esempio di inversione della caduta dei capelli nel trattamento del DLE del cuoio capelluto.
Gli autori non dichiarano conflitti di interesse.