Druhy von Willebrandova Choroba
Existují tři hlavní typy VWD, číslované 1, 2, a 3. Typ 2 má několik podtypů. Každá z nich je popsána níže. Je důležité, aby osoba s VWD věděla, jaký typ má.
typ 1 von Willebrandova choroba
typ 1 VWD je nejčastějším typem. Asi 85% lidí s VWD má tento typ., U typu 1 VWD není v krevním řečišti dostatek von Willebrandova faktoru (VWF). VWF funguje správně, ale tělo potřebuje více, aby adekvátně kontrolovalo krvácení. Od VWF chrání faktor VIII před zničením, nízká hladina VWF může také znamenat nižší úroveň faktoru VIII. Malý počet lidí s Typ 1 VWD může mít závažné krvácení v době.
typ 2 von Willebrandova choroba
typ 2 VWD je dalším nejběžnějším typem. Asi 15% lidí s VWD má typ 2. Obvykle mají závažnější problémy s krvácením než lidé s typem 1., U typu 2 VWD je dostatek von Willebrandova faktoru, ale nefunguje správně. To může být způsobeno tím, že protein VWF má nesprávnou velikost. Protein VWF se skládá z částí nazývaných multimery. Aby VWF vykonal svou práci, musí tělo správně dát tyto multimery dohromady.
typ 2 VWD má čtyři podtypy A, B, M A N:
u typu 2A nejsou multimery VWF správné velikosti. Tím se zastaví krevní destičky z toho, že vytvoří dobrou zátku krevních destiček.
u typu 2B nejsou multimery VWF správné velikosti a VWF se stává příliš aktivní. Připojuje se k destičkám v krvi, když to nemá., Tělo se rychle zbaví krevních destiček pomocí připojeného VWF. To způsobuje nedostatek krevních destiček i VWF v krvi.
u typu 2M není VWF schopen držet se krevních destiček a nevytváří se dobrá zátka destiček.
Typ 2N, VWF není schopen dělat svou práci jako nositele a ochránce faktoru VIII. Úroveň faktoru VIII v těle je nízká, protože to nemá VWF, aby to z bytí členění. Při nízkých hladinách faktoru VIII má tělo potíže s tvorbou fibrinové sraženiny., Zdá se, že osoba s typem 2N VWD má mírnou hemofilii s některými stejnými příznaky. To není hemofilie, i když, protože problém je s VWF a ne faktoru VIII. Jiný název pro Typ 2N je Typu 2 Normandii, protože to bylo poprvé popsáno u pacientů z regionu Normandie ve Francii.
typ 3 von Willebrandova choroba
typ 3 je nejvzácnějším typem VWD. Má ji asi jedna osoba z milionu. Typ 3 má také nejzávažnější příznaky. Lidé s typem 3 VWD mají v krvi málo nebo žádné VWF., Bez toho, aby VWF působila jako nosič, množství faktoru VIII v krvi také klesá na nízké hladiny. Lidé s typem 3 VWD mají potíže s připojením krevních destiček a fibrinovou sraženinou. Mohou mít krvácení do kloubů a svalů, aniž by věděli,že se zranili. Tito lidé mají také časté krvácení z nosu a úst. Ženy s typem 3 VWD mají dlouhé menstruační období s velmi těžkým krvácením. Protože příznaky jsou tak závažné, typ 3 VWD je téměř vždy diagnostikován, když je někdo velmi mladý.