-
Větší text sizeLarge text sizeRegular velikost textu
Co Je Von Willebrandova Choroba?
von Willebrandova choroba nebo VWD je genetická (zděděná) porucha krvácení, která zabraňuje správnému srážení krve. Poruchy krvácení (včetně hemofilie) jsou vzácné. Von Willebrandova choroba je nejčastější poruchou krvácení a postihuje muže a ženy stejně.
co se stane s Von Willebrandovou chorobou?,
normálně, když je krevní céva řezána nebo roztrhána, krvácení se zastaví kvůli schopnosti krve srážet (ucpat otvor v krevní cévě a zastavit tok krve). Tento složitý proces zahrnuje krevní destičky a proteiny nazývané koagulační faktory.
Von Willebrandův faktor se podílí na časných fázích srážení krve, a také nese důležité koagulační protein faktor VIII. U lidí s VWD, množství Von Willebrandova faktoru srážení bílkovin v krvi je nižší než normální, nebo nefunguje, jak by mělo.,
Jaké Jsou Příznaky & Příznaky Von Willebrandova Choroba?
mnoho dospívajících s VWD má takové mírné příznaky, že nikdy neví, že to mají. Ti, kteří mají závažnější formu onemocnění, však potřebují léčebný plán, který jim pomůže snížit příznaky krvácení.
Příznaky Von Willebrandova onemocnění mohou zahrnovat:
- mít hodně krvácení z nosu
- snadná tvorba modřin, že se stane hodně
- u dívek, těžké, dlouho trvající období
- dlouhotrvající nebo rozsáhlé krvácení v průběhu a po zákrocích (extrakce zubu, tonzilektomie, atd.,)
- škrty, které vytékat krev déle než obvykle
- krvácení do sliznic, např. z dásní, nosu a sliznice trávicího systému
Jaké Jsou Typy Von Willebrandova Choroba?
Existují různé formy VWD:
- Typ 1, hladina Von Willebrandova faktoru v krvi se sníží a úroveň faktoru VIII také může být snížena. Jedná se o nejčastější a nejmírnější formu onemocnění. Příznaky mohou být tak malé, že osoba není nikdy diagnostikována., Lidé s VWD typ I se obvykle nekrvácejí spontánně, ale může mít spoustu krvácení při menstruaci, traumatu, operaci, nebo když mají zub.
- u typu 2 je hladina von Willebrandova faktoru v krvi normální, ale nefunguje tak, jak by měla. Typ 2 má několik podtypů, včetně:
- Typ 2A: stavební bloky, které tvoří faktor (tzv. multimers) jsou menší, než je obvyklé, nebo zlomit příliš snadno.
- typ 2B: faktor se příliš dobře drží na krevních destičkách, což vede ke shlukování krevních destiček, což může způsobit nízké číslo krevních destiček.,
- u typu 3 jsou hladiny von Willebrandova faktoru a faktoru VIII velmi nízké nebo chybí. Příznaky jsou závažné a mohou zahrnovat krvácení do kloubů a svalů.
- Pseudo, nebo typ destiček, Von Willebrandova choroba je podobná typu 2B, ale defekt je v krevních destičkách místo faktoru.
co způsobuje Von Willebrandovu chorobu?
stejně jako hemofilie je VWD genetická porucha. Obvykle se přenáší z rodiče na dítě, ale někdy se může stát po narození. Dítě muže nebo ženy s VWD má 50% šanci na získání genu.,
dítě může také zdědit gen a nevykazují žádné příznaky, ale přesto mohou předat gen žádné potomky.
jak je Von Willebrandova nemoc diagnostikována?
protože příznaky mohou být mírné, VWD může být těžké diagnostikovat a často není nalezen.
Pokud si lékař myslí, že máte VWD, vyšetří vás a zeptá se na vaši anamnézu. Vaše
zahrnuje věci jako vaše minulé zdraví, zdraví vaší rodiny a všechny léky, které užíváte.
lékař může také poslat vzorek krve do laboratoře pro testy., Testy by mohly být nutné opakovat, protože úrovně, které detekují, mohou v průběhu času stoupat a klesat.
jak se léčí Von Willebrandova choroba?
nejčastější léčbou VWD je desmopresin. Tento syntetický (umělý) hormon způsobuje dočasné zvýšení hladiny von Willebrandova faktoru a faktoru VIII. Může být podáván jako injekce nebo nosní sprej. Ale to nefunguje pro každého a nemusí být užitečné při léčbě typu 2. Někteří pacienti budou potřebovat léčbu intravenózní (IV, podávanou do žíly) formou von Willebrandova faktoru.,
Přípravek, aby zpomalit nebo zabránit rozpadu krevní sraženiny také mohou být použity, a fibrinové lepidlo může být uveden přímo na ránu, aby zastavil krvácení.
léčba pro dívky s těžkým menstruačním krvácením z VWD může také zahrnovat antikoncepční pilulky nebo nitroděložní tělísko, které obsahuje hormon
.
co jiného bych měl vědět?
- pokud dojde k krvácení, aplikujte tlak na oblast.
- v Průběhu krvácení z nosu, špetka měkké části nosu a štíhlé mírně dopředu, aby udržel krev teče do krku.
- informujte svého hematologa, zda jsou plánovány nějaké operace nebo postupy.,
- dívky s VWD, které mají velmi těžké nebo dlouhodobé období, mohou chtít poradit s lékařem adolescentního léku nebo gynekologem.
- řekněte zubaři, že máte VWD. Možná budete potřebovat lék před zubní prací ke snížení krvácení.
- neužívejte aspirin a jiné nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID), jako je ibuprofen, pro bolest nebo horečku. Tyto léky ovlivňují fungování krevních destiček a mohou zvýšit riziko krvácení. Je bezpečné užívat acetaminofen, který neovlivňuje funkci destiček.
- kontakt sports může být riskantní pro dospívající s VWD., Místo toho můžete zůstat aktivní s aktivitami, jako je plavání, cyklistika, a chůze. Poraďte se se svým lékařem o jakýchkoli omezeních.
- okamžitě zavolejte svého lékaře, pokud máte nadměrné nebo nevysvětlitelné krvácení.