Abstrakt
Maligní hypertermie je vzácné, farmakogenetické poruchy vyvolané depolarizující myorelaxancia a silných těkavých anestetik. Krize MH je nouzová a život ohrožující událost vyžadující včasné uznání a rychlé řízení. Dantrolen je specifickým antagonistou MH., Autoři uvádějí případ 9letého chlapce, který podstoupil nouzovou bronchoskopii k odstranění cizího těla a vyvinul tuhost masérů po expozici sukcinylcholinu a sevofluranu. Anestezie tým diagnostikována v MH událost a událost se podařilo okamžitě s podpůrnou léčbu, dantrolen, být podán do 10 minut. Pacient přežil a měl dobrý výsledek bez komplikací., Navrhujeme, aby poskytovatelé anestezie rozpoznali potřebu intraoperační bdělosti, rychlého rozpoznání a léčby a sodík dantrolenu by měl být snadno dostupný v každé nemocnici.
1. Úvod
Maligní hypertermie je vzácné, anestetikum událost vyvolána sukcinylcholin a/nebo těkavých anestetik, což má za následek vyšší bmr státu s vysokou mírou úmrtnosti z 80-90% . Výskyt MH je přibližně 1 na 15 000 u dětských pacientů, pokud nejsou léčeni ., Dantrolen sodný je specifická léčba MH, a včasná diagnóza a rychlé řízení s dantrolen vede ke snížení úmrtnosti na 5% . Tato případová studie uvádí včasnou diagnózu a úspěšnou léčbu MH u pediatrického pacienta naplánovaného na nouzovou bronchoskopii k odstranění cizího těla.
2. Případě, že Zpráva
zdravá 9-rok-starý chlapec, tělesné hmotnosti 28 kg, byl přijat do fakultní nemocnice s cizím tělesem (pin) v levé hlavní průdušky bez známek obstrukce dýchacích cest., Podstoupil nouzovou bronchoskopii, aby odstranil cizí tělo. Preanestetické rutinní vyšetření bylo normální. Pacient neměl žádné významné zdravotní stavy a žádné známé lékařské alergie. Nikdy nepodstoupil celkovou anestezii a jeho rodina neměla v anamnéze nevysvětlitelnou smrt v anestezii, anestetické komplikace nebo neuromuskulární onemocnění.
pacient dostal celkovou anestezii indukovanou propofolem, 60 mg a sukcinylcholinem, 30 mg, podávanou intravenózně. Byl odvětrán 100% kyslíkem a sevofluranem., Po nástupu podání sukcinylcholinu se chirurg ORL pokusil vložit bronchoskop, ale ústa dítěte nemohla být otevřena. Anesteziolog se vrátil k větrání se 100% kyslíkem a dal malou další dávku 15 mg sukcinylcholinu. Svalová rigidita maséra u pacienta však pokračovala. Trend koncového přílivového oxidu uhličitého vzrostl z 30 mmHg na 55 mmHg, tělesná teplota na 39,5°C, srdeční frekvence na 140-160 úderů za minutu a krevní tlak na 130/75 mmHg. Saturace kyslíkem byla 100%., Všechny tyto příznaky u tohoto pacienta byly silnými náznaky maligní hypertermie. Arteriální krvi plynu byla zkoumána po nástupu příznaků, a tyto výsledky byly nalezeny: pH 7.21, oxid uhličitý parciální tlak 63 mmHg (s vhodně řízené větrání), parciální tlak kyslíku 245 mmHg, sérového draslíku 5,5 mmol/l, hydrogenuhličitan 25.2 mmol/l, 2.7 mmol/l a hematokrit 33%. Pět minut po indukci anestezie jsme rozpoznali časné příznaky maligní hypertermie.,
anesteziolog přerušena sevofluranu a omdlela s 100% kyslíku, volal o pomoc, se změnil na nový anestezie stroj připraven pro maligní hypertermie pacienta a informovaný ORL chirurg. Anestezie byla udržována s celkovou intravenózní anestezií (TIVA) s infuzí propofolu a ventilací masky se 100% kyslíkem. Studený fyziologický roztok byl podáván intravenózně, a ledové zábaly byly aplikovány na celý povrch těla., Během přibližně 10 minut po začátku příznaků, dantrolen (20 mg lahvička přípravku dantrolen v 60 ml sterilní vody) byl podáván jako úvodní bolus 2,5 mg/kg intravenózně, a pak 1 mg/kg IV každých 6 hodin, dokud příznaky a symptomy MH ustoupila. Po první dávce měl pacient odpovídající klinickou odpověď, trend ETCO2 se snížil na 38 mmHg, srdeční frekvence na 90-100 úderů za minutu a krevní tlak na 110/50 mmHg. Všechny příznaky včetně svalové rigidity, hypertermie a tachykardie byly vyřešeny., Operační tým ORL byl informován o stavu pacienta. Chirurgický tým se rozhodl přerušit endoskopický postup. Pacient nebyl intubován a byl převeden na jednotku pediatrické intenzivní péče (PICU) pro další a podpůrnou péči.
po přijetí na PICU byl pacient pečlivě sledován na příznaky maligní hypertermie a rabdomyolýzy. V pooperačním dni 1 měla moč hnědou barvu, sérová kreatininkináza byla stále zvýšena na 9530 IU / L, sérový draslík 5 mEq / L a LDH 358 U/L., Pacient dostal agresivní intravenózní tekutiny k léčbě rabdomyolýzy. Jeho zdravotní stav se zlepšil a dantrolen byl přerušen v pooperační den 2. Pacient se vrátil na operační sál pro bronchoskopii, aby odstranil cizí tělo v pooperačním dni 2. Anestetický plán byl celková intravenózní anestézie (TIVA) indukovaná propofolem, fentanylem a atracuriem a ventilací s 50% kyslíkem. Během operace byl stav pacienta stabilní bez známek maligní hypertermie., Chirurgický zákrok byl úspěšně proveden a kolík byl odstraněn z levého hlavního bronchu. Pacient byl následně propuštěn domů ve stabilním stavu na pooperační den 4, sérové kreatinkinázy, která klesla na 855 IU/L. anestezie tým poradil pacienta členy rodiny o této situaci a nahlásit tento stav v případě, že budoucí expozice celkové anestezii. Tato anestetická událost byla zaznamenána v nemocničních lékařských záznamech pro budoucí použití.
3., Diskuse
maligní hypertermie (MH) je život ohrožující, vzácná, zděděná porucha kosterního svalstva s incidencí během anestézie v rozmezí od 1 : 10 000 do 250 000 . Klinická prezentace MH má vyšší bmr funkce, které jsou vyvolané depolarizující myorelaxancia (sukcinylcholin) a potentní inhalační anestetika a je vztahující se k nekontrolovanému uvolnění mezibuněčných vápníku z kosterního svalu sarkoplazmatického retikula. Výsledkem je zvýšení srdeční frekvence, tělesné teploty jádra a End-přílivového CO2 (ETCO2), tachypnoe a acidózy., Další společný znak u dětských pacientů, kteří dostávali sukcinylcholin je žvýkací sval tuhost.
svalová rigidita (MMR) označovaná jako „čelist oceli“ má za následek snížené otevření úst a ztuhlost svalů čelistí. V některých případech je třeba odlišit další příčiny tuhosti čelisti od MMR, například dysfunkce temporomandibulárního kloubu (dysfunkce TM kloubu), trismus vyvolaný bolestí a myotonický syndrom. Nedostatečné podávání sukcinylcholinu by mohlo být příčinou nesprávné diagnózy MMR .,
svalová rigidita (MMR) byla časným ukazatelem maligní hypertermie u pacientů všech věkových kategorií, zejména u dětských pacientů; incidence však byla menší než 1 : 100 u pacientů užívajících sukcinylcholin během těkavé anestézie . U tohoto pacienta byl MMR nejstarším znakem a byl spojen s hypermetabolickou reakcí. Proto byla nejpravděpodobnější diagnózou maligní hypertermie., V podobném případě někteří autoři hlásili 4leté dítě, které při nouzovém bronchoskopickém odstranění tracheálního cizího těla představilo svalovou rigiditu vyvolanou sukcinylcholinem .
sukcinylcholin byl spojen s nepříznivým účinkem svalové rigidity masérského svalu, i když dítě nebylo ohroženo MH . Izolované žvýkací sval tuhost není patognomonické znamení maligní hypertermie , a MMR se vyskytuje pouze vzácně po podání nedepolarizující myorelaxancia ., Bylo zdokumentováno, že první dávka sukcinylcholin správy může způsobit snížení srdeční frekvence, ale ne dosáhnout bradykardie úrovni; nicméně, opakované dávky sukcinylcholin bez preemptivní podání atropinu může mít za následek významné bradykardie .
k predikci a diagnostice MH se používá klinická klasifikační stupnice vyvinutá Larachem a kolegy., Tento systém bodování je založena na klinických projevů a laboratorních vyšetření, včetně svalová ztuhlost a poruchy, respirační acidóza, zvýšená teplota, srdeční komplikace, rodinná anamnéza MH, a další ukazatele. Skóre ≥50 naznačuje téměř určitý případ MH a náš pacient měl skóre MH 63. Závažnost MH může záviset na dávce spouštěcích činidel .
dantrolen sodný je specifická léčba u pacientů s MH. Inhibuje dihydropyridinové receptory v a snižuje uvolňování vápníku ze sarkoplazmatického retikula., Po zavedení dantrolenu se úmrtnost snížila z 80% na 1, 4% v Severní Americe . Kromě toho, podpůrná léčba je důležitá, včetně ukončení spouštění agentů, začátek aktivní chladicí techniky, pokud hypertermie se objevila, mění dýchací obvody, a zvýšení minutové ventilace se 100% kyslíkem při vysokém průtoku čerstvého plynu k odstranění spouštěcích agentů. Maligní Hypertermie Asociace Spojených Států naznačuje, že dantrolen musí být k dispozici pro správu do 10 minut v narkózu místech, kde MH-spuštění agenti jsou použity .,
dantrolen sodný není v některých nemocnicích k dispozici. Různí autoři uvádějí přežití MH případech u dětských pacientů bez dantrolen administrativy, včasné rozpoznávání a vhodnou léčbu, což vede k dobré výsledky v případě MH . Prognóza MH závisí na včasném povědomí a okamžitém vhodném řízení . V Thajsku nejsou všechna místa anestezie plně zásobena dantrolenem; střediska terciární lékařské péče jsou však plně zásobena dantrolenem., Naše nemocnice je také lékařská škola a byla plně zásobena dantrolenem, takže bylo možné, aby tento pacient obdržel řádnou správu a dantrolen v příslušném čase. Mnoho nemocnic v Thajsku však nemá dostatečnou zásobu dantrolenu, takže správné podpůrné řízení je nezbytné pro přežití pacienta MH.
4. Závěr
včasné rozpoznání příznaků a vhodná léčba jsou klíčem k úspěšnému zvládnutí MH. Poskytovatelé anestezie by si měli být vědomi příznaků a ostražití u pacientů s podezřením na MH. Rychlá správa je kritická., Sodná sůl dantrolenu je zlatým standardem léčby MH a měla by být k dispozici ve všech místech anestezie. Rodinná anamnéza a genetické poradenství jsou životně důležitou součástí řízení MH.
střety zájmů
autoři prohlašují, že nemají žádný střet zájmů.