Co je syndrom hypoplastického levého srdce u dětí?
hypoplastický syndrom levého srdce (HLHS) je skupina defektů srdce a velkých krevních cév. Dítě se narodí s tímto stavem (vrozená srdeční vada). Vyskytuje se, když se část srdce nevyvíjí tak, jak by měla během prvních 8 týdnů těhotenství.
u hypoplastického syndromu levého srdce je většina levé strany srdce malá a nedostatečně rozvinutá., Tyto struktury jsou obvykle ovlivněny:
- mitrální ventil. Tento ventil řídí průtok krve mezi levou síní a levou komorou.
- levá komora. Toto je dolní levá komora srdce. Pumpuje krev do těla.
- aortální chlopeň. Tento ventil řídí průtok krve z levé komory do aorty a pak do těla.
- Aorta. Jedná se o velkou tepnu vedoucí z levé komory do těla.
levá komora je obvykle velmi silná, takže může pumpovat krev do těla., Když je malý a špatně vyvinutý, nemůže pumpovat žádnou nebo dostatek krve do těla. Z tohoto důvodu dítě s hypoplastickým syndromem levého srdce nebude žít dlouho bez operace k odstranění vady.
co způsobuje hypoplastický syndrom levého srdce u dítěte?
některé vrozené srdeční vady se vyskytují častěji v určitých rodinách (genetické defekty).
u mnoha dětí dochází k HLHS náhodou. Neexistuje žádný jasný důvod pro jeho vývoj.
jaké jsou příznaky hypoplastického syndromu levého srdce u dítěte?,
Děti s HLHS obvykle příznaky krátce po narození:
- Modrá barva kůže, rtů a nehtů (cyanóza)
- Bledá kůže
- Zpocené, vlhké, nebo chladné kůže
- Problémy s dýcháním
- Rychlý srdeční tep
- strach
- Špatné impulsy v nohou
- Špatné krmení
příznaky hypoplastického levého srdce syndrom může vypadat jako jiné zdravotní podmínky a problémy se srdcem. Ujistěte se, že vaše dítě vidí svého poskytovatele zdravotní péče pro diagnózu.
jak je u dítěte diagnostikován hypoplastický syndrom levého srdce?,
v mnoha případech může být hypoplastický syndrom levého srdce diagnostikován ultrazvukem, zatímco plod je stále v děloze (děloha). Po narození si vy nebo váš poskytovatel zdravotní péče můžete všimnout, že vaše dítě vypadá bezvládně nebo bezcitně, má potíže s dýcháním nebo má modrou barvu na kůži, rty nebo nehty. Vaše dítě bude muset navštívit pediatrického kardiologa pro diagnózu. Jedná se o lékaře se speciálním tréninkem k léčbě srdečních problémů u dětí.
kardiolog vyšetří vaše dítě, poslouchá jeho srdce a plíce a provede další pozorování., Testování vrozené srdeční choroby se liší. Vaše dítě může mít tyto testy:
- rentgen hrudníku. Rentgen hrudníku může vykazovat problémy, které se projevují hypoplastickým syndromem levého srdce.
- elektrokardiogram (EKG). EKG zaznamenává elektrickou aktivitu srdce. Ukazuje abnormální rytmy (arytmie) a zjistí poškození srdečního svalu.
- echokardiogram (echo). Echo používá zvukové vlny k vytváření pohyblivých obrazů srdečních a srdečních chlopní. Děti s HLH jsou téměř vždy diagnostikovány echokardiografií.,
jak se u dítěte léčí hypoplastický syndrom levého srdce?
vaše dítě bude s největší pravděpodobností ošetřeno na novorozenecké jednotce intenzivní péče (NICU). Zpočátku může být umístěn na kyslík a možná i na ventilátor. To má pomoci s dýcháním. Vaše dítě může dostat IV lék (dodáván do žíly). Lék pomáhá srdci a plicích pracovat.
ve většině případů se operace používá k léčbě HLHS. Kardiolog a kardiolog vašeho dítěte vysvětlí rizika a přínosy. Jedna léčba je transplantace srdce., Je však velmi obtížné najít dárcovské srdce pro dítě. Z tohoto důvodu se transplantace často neprovádí jako léčba první linie.
operace obvykle zahrnuje řadu 3 operací. Při této velmi složité léčbě chirurg přesměruje průtok krve do plic a těla několika spojeními. Operace se provádí postupně. První operace se provádí krátce po narození. Druhá se provádí ve věku asi 3 až 6 měsíců. Třetí se provádí ve věku přibližně 18 měsíců až 4 roky.
Další možností léčby HLHS je kombinace chirurgického zákroku a srdeční katetrizace., Tomu se říká hybridní postup. Dosahuje cíle první operace bez nutnosti umístit vaše dítě na stroj srdce a plic. Tento postup je obvykle vyhrazen pro děti, které jsou vystaveny vysokému riziku (jako je předčasná, nízká porodní hmotnost a dysfunkce orgánů).
po operaci se děti vrátí na jednotku intenzivní péče (JIP), aby byly pečlivě sledovány. Po první operaci můžete očekávat, že vaše dítě bude v nemocnici po dobu 3 až 4 týdnů., Když vaše dítě je dost dobře jít domů, poskytovatel zdravotní péče může doporučit léky proti bolesti, jako je paracetamol nebo ibuprofen, aby vaše dítě pohodlné. Poskytovatel zdravotní péče vašeho dítěte bude diskutovat o kontrole bolesti dříve, než se vaše dítě vrátí domů.
pokud mají být doma podávány nějaké speciální ošetření, ošetřovatelský personál se ujistí, že jste vy nebo domácí zdravotní agentura schopni je poskytnout.
můžete získat další pokyny od poskytovatelů zdravotní péče vašeho dítěte a personálu nemocnice.
Jak mohu pomoci svému dítěti žít s hypoplastickým syndromem levého srdce?,
bez chirurgického zákroku většina dětí s HLHS nebude žít déle než několik dní nebo týdnů.
první fáze operace má nejvyšší riziko komplikací a smrti. Některá speciální léčebná centra, která provádějí mnoho z těchto postupů, mají vyšší míru přežití než centra, kde se provádí méně procedur. Míra přežití je vyšší s druhou a třetí fází operace.
děti a děti, které mají inscenované operace, budou potřebovat zvláštní péči a léčbu na podporu růstu a vývoje., Tyto děti mají často fyzické vývojové zpoždění a pravděpodobně budou potřebovat další podporu.
tyto děti mají dlouhodobě zvýšené riziko komplikací, jako je srdeční selhání a problémy se srdečním rytmem. Jsou také ohroženy zažívacími a jaterními problémy.
děti s HLHS po operaci mají nižší toleranci cvičení.
některé děti budou potřebovat transplantaci srdce, aby přežily do dospělosti.
vaše dítě bude potřebovat pravidelnou následnou péči v centru specializujícím se na vrozenou péči o srdce.,
diskutujte o konkrétním výhledu vašeho dítěte se svým poskytovatelem zdravotní péče.
kdy mám zavolat poskytovatele zdravotní péče svého dítěte?
zavolejte poskytovateli zdravotní péče vašeho dítěte, pokud se příznaky vašeho dítěte zhorší nebo pokud se objeví nové příznaky.
Klíčové body o syndrom hypoplastického levého srdce u dětí
- syndrom Hypoplastického levého srdce je skupina problémů, které mají vliv na srdce a velké cévy.
- děti obvykle dostávají příznaky krátce po narození.
- děti s hypoplastickým syndromem levého srdce nepřežijí bez operace.,
- většina dětí bude potřebovat sérii 3 operací během prvních 2 až 3 let života.
- po operacích budou děti potřebovat zvláštní péči a budou sledovány na komplikace.
další kroky
tipy, které vám pomohou získat co nejvíce z návštěvy poskytovatele zdravotní péče vašeho dítěte:
- znát důvod návštěvy a co se chcete stát.
- před návštěvou si zapište otázky, na které chcete odpovědět.
- při návštěvě napište název nové diagnózy a všechny nové léky, ošetření nebo testy., Zapište si také všechny nové pokyny, které vám poskytovatel poskytne pro vaše dítě.
- vědět, proč je předepsán nový lék nebo léčba a jak to pomůže vašemu dítěti. Také vědět, jaké jsou vedlejší účinky.
- zeptejte se, zda lze stav vašeho dítěte léčit jinými způsoby.
- vědět, proč se doporučuje test nebo postup a co by výsledky mohly znamenat.
- vědět, co očekávat, pokud vaše dítě neužívá lék nebo nemá test nebo postup.
- pokud má vaše dítě následnou schůzku, zapište si datum, čas a účel této návštěvy.,
- vědět, jak můžete kontaktovat poskytovatele vašeho dítěte po pracovní době. To je důležité, pokud vaše dítě onemocní a máte otázky nebo potřebujete radu.