klinické prezentace ofmyositis se pohybuje od bezbolestný svalová slabost k výraznému s myalgie svalová slabost a celkovými příznaky. Spolu se svalovou a kožní náklonností a ústavními příznaky může onemocnění postihnout plíce, klouby, srdce a gastrointestinální systém., Je důležité si uvědomit, že klinické prezentace ofmyositis syndromu se mohou překrývat s příznaky jiných onemocnění pojivové tkáně v překrývání syndromů (SLE, SSCL, RA, SSjö). Běžné projevy onemocnění jsou slabost a únava svalů, která je výsledkem kosterních svalů zánět (obvykle proximální skupiny svalů, bilaterálně a symetricky). Těžké formy onemocnění s náklonností krku a dýchacích svalů mohou vitálně endan – ger pacienty. Mezi ústavními (obecnými) příznaky se obvykle projevuje horečka, malátnost a ztráta hmotnosti., Kožní postižení v dermatomyozitidě může být lokalizováno nebo generalizováno jako vesikulobulózní erytrodermie. Patognomonické kožní projevy dermatomyozitidy jsou Gottronovy papuly a heliotropní erytém. Plíce jsou nejčastěji postiženými orgány (s výjimkou svalů a kůže) při polymyositidě a dermatomyozitidě. Postižení plic může někdy vést k smrtelnému výsledku (intersticiální plicní onemocnění, sekundární plicní hypertenze). Srdeční postižení je obvykle subklinické, ale může být také vyjádřeno jako srdeční selhání, akutní koronární syndrom nebo poruchy vedení., Časté projevy nemoci jsou gastroezofageální reflux, malabsorpce, gastrointestinální slizniční ulcerace, měkkých tkání kalcifikace, Raynaudův syndrom, artralgie/artritida a některé další méně časté klinické projevy onemocnění. Léčba polymyositidy / dermatomyozitidy zahrnuje imunosupresivní / imunomodulační terapii a podpůrnou symptomatickou léčbu. Základem pro myositis léčby jsou glukokortikoidy, které se aplikují perorálně v denní dávkování pohybuje mezi 0,75 až 1 mg/kg/den, a v těžkých forem onemocnění v i.v. pulsní dávky 1 g/den., Imunosupresiva / imunomodulátory se přidávají do léčby spolu s glukokortikoidy pro lepší kontrolu onemocnění a snížení požadované dávky glukokortikoidů (vedlejší účinky dlouhodobého užívání vysokých dávek glukokortikoidu). Nejčastěji používaným imunosupresivním léčivem je methotrexát v dávce až 25 mg / týden. Hydroxychlorochin má dobrý účinek na kožní projevy onemocnění. Mezi další imunosupresiva, která se používají při léčbě myositidy, patří azathioprin, cyklosporin (u pacientů s plicní náklonností), mykofenolát mofetil a takrolimus., Intravenózní imunoglobuliny aplikovány parenterálně v dávce 2 g/kg rozdělená do několika dávek ukázal výborný klinický efekt u pacientů s poškozením jícnu a krku svaly, u pacientů s plicní náklonnost a u pacientů s rezistentní onemocnění. Zkušenosti s biologií jsou omezeny na malý počet pacientů. Fyzioterapie je nezbytnou formou léčby pro obnovení svalové síly ve fázi remise onemocnění. Rychlá léčba infekcí a srdečního selhání je někdy život zachraňující u pacientů s myositidou., Symptomatická léčba bolesti analgetiky a NSAID snižuje bolest, urychluje zotavení a zlepšuje kvalitu života u pacientů s myositidou.