DISKUSE
Koarktace aorty odkazuje do oblasti zúžení nebo snížení aortální lumen, které mohou být přítomny kdekoli v hrudní nebo břišní aorty. Tento stav byl poprvé popsán v Paříži ve Francii v roce 1791 a poprvé byl prokázán angiograficky v roce 1941 (1). Koarktace nastává kvůli primární vadě v médiu aortální stěny, která způsobuje nepravidelnou stenózu v aortálním lumenu., Tento jev se nejčastěji vyskytuje distálně od levé subklaviální tepny poblíž ductus arteriosus nebo ligamentum arteriosum (obrázek (obr. 33) (2). Koarktace aorty je častější u mužů než u žen (4:1) a je extrémně neobvyklá u afroameričanů (3). Tato entita je obvykle rozdělena do 2 podskupin: lokalizovaná koarktace, známá také jako dospělý/postduktální/juxtaduktální typ a tubulární hypoplazie, známá také jako infantilní/preduktální/difúzní typ.,
Gradient echo obraz aorty v sagitální rovině ukazuje zúžená oblast na aortální šíji (šipka).
Lokalizované koarktace aorty obvykle popisuje krátké, diskrétní zúžení aortální šíji blízko k ligamentum arteriosum distální k uzavření ductus arteriosus. Pacienti s tímto stavem jsou adolescenti nebo Dospělí a jsou obvykle asymptomatičtí; koexistentní srdeční anomálie, které jsou běžné v podskupině tubulární hypoplazie, obvykle chybí., Proto je diagnóza často vynechána, dokud není proveden rutinní rentgenový snímek hrudníku. Pacienti s lokalizovanou koarktací, jako je tento pacient, mají jednotně typické nálezy na rentgenovém snímku hrudníku.
znak „obrázek 3“ popisuje abnormální vzhled aortálního knoflíku a proximální sestupné aorty (2)., Protože fokální zúžení hrudní aorty distálně od levé podklíčkové tepny a preand poststenotic dilatace aortální knoflík a aortální šíji, levou-oboustranné mediastinální hranice na posteroanterior rentgenový snímek hrudníku může podobat číslo 3 na zkušeného pozorovatele (viz Obrázek (Figure11). Kromě toho, zvětšené levé podklíčkové tepny může někdy být zobrazeny sahající od hrudníku do levé plíce apex (3).
kromě „obrázek 3“ znamení, žebra výkroje (viz Obrázek (Figure22) je běžně identifikovat abnormality v koarktace na čelní snímek hrudníku., Kvůli fokální aortální stenóze vedou četné arteriální kolaterální cesty průtok krve z proximální do distální sestupné aorty. Tyto kolaterální cesty zahrnují vnitřní mléčné, přední spinální, boční hrudní a interkostální tepny. Interkostální tepny cestují s doprovodnými interkostálními žilkami a nervy v neurovaskulárních drážkách podél dolní hranice zadních žeber., Jako mezižeberní tepny zvětšit sekundární hypertenze, oni narušit nižší hranici třetí přes osmého žebra, což způsobuje vroubkované vzhled (Postava (Figure22) (1). Zatímco tento vzhled není omezen na koarktace aorty, nález bilaterální, symetrický žebro zářezy u pacienta >6 let věku, a to zejména v souvislosti s abnormální aortální obrys, jak je popsáno výše, je prakticky diagnóza koarktace aorty.,
Detailní pohled na žebra ukazuje horší zářezy střední a laterální části zadní části několika žeber (šipky).
Pokud koarktace aorty je radiograficky podezření, a to zejména v dříve nediagnostikované pacienta, další hodnocení s cévní zobrazování je důrazně doporučeno. Tradičně se používá diagnostická angiografie nebo cineangiografie., Dnes je zobrazování magnetickou rezonancí s kontrastní magnetickou rezonanční angiografií (MRA) přesnou, ale neinvazivní diagnostickou metodou. MRA s parasagittal zobrazování v levé přední šikmé projekci pomocí srdeční vtokové lze nádherně demonstrovat vzhled aortální koarktace, povaha a stupeň plavidla, zapojení a typ a průběh zajištění cesty, stejně jako poskytnout dostatečně preand pooperační hodnocení a srovnání v koarktace pacientů.,
zatímco pacienti s lokalizovaným typem koarktace aorty jsou často asymptomatičtí, jejich anomální vaskulární anatomie vede k aberantní fyziologii a abnormálním klinickým nálezům. Tito pacienti si mohou stěžovat na bolesti hlavy (z hypertenze) a jsou vystaveni zvýšenému riziku intrakraniálního kruhu výdutí Willis berry ze změněného intracerebrálního cévního toku (3). Tito pacienti jsou proto vystaveni zvýšenému riziku prasknutí aneuryzmatu a následné smrti., Kromě toho mohou pacienti popsat klaudikační příznaky, zejména při cvičení, sekundární k hypoperfuzi dolních končetin. Pečlivé fyzikální vyšetření se obvykle vyvolat znatelný rozdíl v krevním tlaku mezi bilaterální horních končetin (nad stenózou) a dolních končetin (pod stenóza), stejně jako zpoždění dolních končetin nebo v tříslech puls (3). Srdeční hodnocení obvykle prokáže midsystolický šelest a elektrokardiografie nebo srdeční zobrazování prokáže hypertrofii levé komory (obrázek (Údaj11)., Oba tyto nálezy jsou způsobeny aortální luminální stenózou a výsledkem je zvýšená pracovní zátěž levé komory.
druhá podskupina v koarktace aorty, tubulární hypoplázie, popisuje dlouhé, vřetenovité zúžení aortální oblouk někde distální původu inominátní tepny. Tento typ koarktace aorty zahrnuje novorozenců a kojenců, a srdeční anomálie, jako je bicuspid aortální chlopeň, defekt komorového septa a ductus arteriosus, běžně koexistovat (1)., Koarktace aorty je druhou nejčastější příčinou srdečního selhání u novorozence (hypoplastické levé srdce), a těchto novorozenců také přítomen s dolní končetiny, cyanóza, plicní žilní hypertenze a selhání levé komory. Interpretace rtg hrudníku u této skupiny pacientů může být obtížné, jako abnormální mediastinální obrys pozorovány u dospělých pacientů je zakryta nadložních brzlíku a hrudní zářezy je inapparent v tomto mladém věku (1)., Místo toho, rentgenový snímek hrudníku odhalí, kardiomegalie a zvýšená plicní prokrvení, v souladu s srdeční selhání.
Léčba pro pacienty s koarktace aorty zahrnuje intraoperační opravy stenóza, buď resekce a end-to-end anastomóza nebo pomocí patch nebo štěpu systému, jak obejít postiženého segmentu (3). Kromě toho je silně obhajována lékařská léčba systémové hypertenze, a to jak před, tak po chirurgické opravě., Může dojít k pooperační rekoarktaci a tuto komplikaci lze zvládnout perkutánní transluminální angioplastikou a/nebo umístěním stentu na stenotickém místě.