Nadpočetné Bradavky (Polythelia) a Nadpočetné Prsní (Polymastia)
V lidské embryo, mléčné ridge první zřejmé, v 7 – 8-mm-dlouhé embryo a atrofuje před narozením. Je to perzistence savčí tkáně podél linie mléka, která má za následek ektopicky přemístěné nebo doplňkové prsní tkáně(viz obr. 9-1 a 9-2). Tato vrozená anomálie je obvykle bilaterální a je často bez doprovodu dvorce nebo bradavky (obr. 9-15)., V roce 1915, Kajava117 vyvinut klasifikační systém charakterizovat příslušenství prsní tkáně, který se stále používá: (1) přítomnost kompletní prsu s prsní žlázy tkáně a bradavky-dvorce komplexu, (2) přítomnost žlázy tkáně a prsní bradavky, (3) žlázy tkáně a dvorce, (4) osamělý žlázy tkáně, (5) bradavka-dvorec se tuku náhradní mléčné žlázy tkáně (pseudomamma), (6) bradavky sám (polythelia), (7) dvorce sám (polythelia areolaris), a (8) přítomnost malého patch vlasy ložiska tkáně (polythelia pilosa).,
Polythelia představuje nejběžnější variantu nadpočetných prsních složek a vyskytuje se převážně mezi prsou a pupkem.118 Nicméně, žlázové tkáně kompatibilní s kompletní nebo proměnlivé složky prsu parenchymu se mohou objevit v prsní hřeben v místech, mezi podpaží a tříslech. Velanovich119 přezkoumala embryologii, klinickou prezentaci, diagnózu, léčbu a klinický význam nadpočetných bradavek, nadpočetných prsou a mimoděložní prsní tkáně., Důležité úvahy týkající se těchto běžných anomálií zahrnují následující:
•
nadpočetné Bradavky, nadpočetná prsa a mimoděložní prsní tkáň se nejčastěji vyvíjejí podél mléčných linií.
•
Vzhledem k tomu, že polythelia je patrné při narození, nadpočetné a mimoděložní prsní tkáň, je patrné pouze po hormonální stimulaci, ke které dochází v pubertě nebo během těhotenství.
•
mimoděložní prsní tkáň podléhá stejným patologickým změnám, ke kterým dochází u normálně umístěných prsou.,
•
axilární mimoděložní prsní tkáň může být zaměňována s jinými maligními a benigními lézemi vyskytujícími se v oblasti.
•
Polythelia může naznačovat související stavy, zejména urologické malformace nebo urogenitální malignity.
přítomnost nadpočetných nebo přídavných bradavek (obr. 9-16) je poměrně častá, drobná vrozená anomálie, která se vyskytuje u obou pohlaví, s odhadovanou frekvencí 1 ze 100 až 1 z 500 osob.120 Mehes121,122 a Mehes a asociace123 hlásily frekvenci nadpočetných bradavek jako 0.,22% v bílé Evropské populaci, která je výrazně nižší než výskyt 1.63% nalézt Rahbar124 v černých Amerických novorozenců. To představuje 7,4 násobný nárůst anomálie u černochů. U novorozené židovské populace hlášené Mimouni a associates bylo pozorováno 125 vyšší výskyt 2, 5% u polythelia. Tato vysoká frekvence nadpočetných bradavek by mohla souviset s etnickými rozdíly, ale, jak uznali někteří autoři, může souviset se systematickou technikou vyšetření novorozence.,
vrozené nadpočetné bradavky se mohou objevit v jakékoli velikosti nebo konfiguraci podél linie mléčného mléka, která sahá od bradavky po symphysis pubis. Jak již bylo uvedeno dříve, nadpočetné bradavky anomálie mohou být snadno přehlédnuty u malých kojenců, u nichž se tyto ektopické léze se často objevují jen jako malý bod o průměru 2 až 3 mm. Moore a Schosser34 poznamenal, že nadpočetné bradavky obvykle rozvíjet jen pod normální prsa v bílé populace, s méně častým jevem v břišní nebo tříselná stránky.,126 Abramson127 pozoroval bilaterální nadpočetné bradavky u přibližně poloviny pacientů s polythelií. Na ektopických místech pochází polythelia z extramammárních pupenů, které jsou přítomny podél ventrálních embryonálních mléčných hřebenů(viz obr. 9-3A). Pouze menšina osob s touto klinickou anomálií má více než dvě další Bradavky.34
Polythelia by měla být hledána při rutinním fyzickém vyšetření každého novorozence a přítomnost tohoto stavu by měla být hlášena rodičům., To je důležité z následujících důvodů, jak uvádí Mimouni a associates125:
•
Nadpočetných prsa u žen může reagovat na výkyvy v hormonech ve fyziologické tak, že pubertální prsů, premenstruační otoky, něhy a kojení během těhotenství a porodu může dojít.
•
Pacienti s polythelia může být předmětem stejné spektrum patologických onemocnění pozorována v normální prsa (např. novotvary, fibroadenomů, papilární adenomy, cysty, nebo karcinomy).,128-131
•
nadpočetné bradavky může být spojena s jinými vrozenými onemocněními, jako jsou anomálie obratlů,132,133 srdeční arytmie, nebo renální anomálie.128,134–139
V embryogenezi, polythelia dochází během třetího měsíce těhotenství, kdy embryonální prsní hřeben nedokáže navrátit normálně—událost, současně s rozvojem urogenitální a dalších orgánových systémů., Ačkoli různé malformace byly spojeny s polythelia (Tabulka 9-2), pozornost byla věnována vysoký výskyt renálních anomálií a malignit u dětí s nadpočetné bradavky.140 souvislost mezi nadpočetnými bradavkami a okultními anomáliemi urogenitálního systému byla hlášena nejméně u dvou dětských populací mimo USA. Tyto studie z Maďarska55 a Izrael141 uvádějí, že 23% a 40% dětí s polythelií mělo obstrukční renální abnormality nebo duplikace vylučovacího systému., Studie u maďarských dětí neprokázaly žádnou souvislost mezi polythelií a renálními anomáliemi. Jojart a Seres142 našli výskytu nadpočetné bradavky být 4.29% u zdravých novorozenců a 5.86% mezi zdravými školáky. Ultrazvuk byl použit k vyšetření urogenitálního systému 496 dětí s nadpočetnými bradavkami a 2367 kontrolními pacienty. Prevalence renální anomálie byla 3.74% u dětí s nadpočetné bradavky a 3.17% v kontrolní skupině; 2.86% u novorozenců s nadpočetné bradavky a 1,89% v kontrolní novorozenců. Rozdíly nebyly významné., Asociace polythelia s urogenitálními malformacemi je i nadále kontroverzní. Doporučení se liší od žádného screeningu až po screening všech dětí s polythelií. Skutečné spojení těchto dvou subjektů pravděpodobně nebylo zcela objasněno.143,144
Polythelia byla také spojena s rakovinou varlat a ledvin.Byly hlášeny 123,145-147 familiární i sporadické výskyty polythelia s rakovinou ledvin, urogenitálními anomáliemi a nádory zárodečných buněk.133,147-149 Goedert a spolky146 hodnoceno 299 studentů medicíny, z toho 8 (2.,7%) měl polythelia. Tato frekvence anomálie přinesla odhadované relativní riziko rakoviny varlat u mužů s polythelií 4, 5 (95% interval spolehlivosti, 1, 6 až 12, 4). Goedert a coworkers145 také spojili renální adenokarcinom s polythelií. U kohorty 32 pacientů s renálním adenokarcinomem vykazoval nepřiměřený počet pacientů polytheliu. Autoři naznačují, že to může představovat genetickou nebo vývojovou vazbu mezi renálním adenokarcinomem a polythelií.,
Intra-areolární polythelia představuje jednotku Bradavky-areola uvnitř mléčného hřebene tak, že existuje dichotomie vestigiálního komplexu prsu a bradavky-areola. Bylo zaznamenáno pouze několik případů bilaterální intra-areolární polytelie. Množství bradavek není neobvyklé a jsou bilaterální u přibližně poloviny takto postižených pacientů. U jednoho pacienta bylo zaznamenáno až 10 bradavek.Bylo zaznamenáno 150 atypických míst sekundárních k vysídlenému embryonálnímu primordiu.,151
přítomnost nadpočetných bradavek může vyžadovat operační terapii v případech, kdy je zřejmá tvorba výtoku, nádoru nebo cysty. Jednoduchá eliptická excize umístěná v řadách štěpení nebo kožních záhybů je upřednostňována k dosažení maximální kosmeze. Primární uzavření je obvykle možné a umožňuje chirurgovi dosáhnout vynikajícího kosmetického výsledku.
Polymastie také vyplývá z embryonálního mléčného hřebene (viz obr. 9-1a) neprochází normální regresí (viz obr. 9-1B). Kauzální faktory jsou zatím neznámé. Prevalence polymastie byla 0.,1% ve společném perinatálním projektu hlášeném Chungem a Myrianthopoulosem, 152 ačkoli Orti a Oazi153 navrhli frekvenci blížící se 1%. V longitudinální průzkum drobných vrozených vad, Mehes121,122 a Mehes a associates123 poznamenal, že nadpočetných prsa byly přítomny v 0,2% dětí; 8 z 20 postižených dětí ve studii také měl hlavní renální anomálie. Podobně jako polythelia, zprávy o polymastii naznačují souvislost mezi renálním adenokarcinomem a malformacemi ledvin.140,154
byl pozorován familiární výskyt polymastické anomálie.,98,153 DeGrouchy a Turleau155 dokumentují asociaci polymastie s vrozenými cytogenetickými syndromy, zejména s chromozomy 3 a 8. Navíc, dalších vrozených vad, zejména Turnerův syndrom (ovariální ageneze a dysgenezí s chromozomální karyotypes 45,X, ale mozaikové vzory jsou vidět) a Fleisher syndrom (laterální posunutí bradavky na midclavicular linky s bilaterální renální hypoplasia156), může mít polymastia jako součást syndromu (Obr. 9-17).,
V roce 1995 případě prezentace a přehled literatury týkající se karcinomu prsu mimoděložní tkáně, Evans a Guyton157 uvádí, že z celkového počtu 90 případů karcinomu prsu mimoděložní tkáně, 64 došlo v podpaží. Kombinované přežití po 4 letech po léčbě bylo 9, 4%. Nebyla nalezena žádná výhoda přežití pro radikální nebo modifikovanou radikální mastektomii oproti lokální excizi v kombinaci s axilární disekcí nebo zářením., Vědci zjistili, že správná předoperační diagnóza byla jen zřídka udělal, a oni navrhli, že lepší prognózu vyžaduje diagnostické podezření a brzy biopsie podezřelé ektopické masy, které se vyskytují podél embryonální mléko linky. V souvisejících studiích bylo zjištěno, že biopsie jemné jehly je užitečná při diagnostice a léčbě ektopické prsní tkáně.150,158,159