Příznaky
Myasthenia gravis (MG) oslabuje a maskáče tělo je dobrovolné svaly (ty, které můžeme přesunout na vůli). Nepoškozuje svalstvo srdce nebo gastrointestinálního traktu.
MG může ovlivnit některý z dobrovolných svalů těla, ale má tendenci ovlivňovat svaly, které řídí pohyb očí a očních víček, což způsobuje oční slabost., V důsledku toho je částečná paralýza očních pohybů (oftalmoparéza), dvojité vidění (diplopie) a zvadlé oční víčka (ptóza) obvykle mezi prvními příznaky MG. Více než 50% pacientů má oční příznaky ptózy a/nebo diplopie. Z těch, kteří mají oční projevy, asi polovina vyvine generalizované onemocnění do dvou let. 1,2,3
u generalizovaných MG má slabost tendenci se postupně šířit z obličeje a krku do horních končetin, rukou a pak dolních končetin., Může být obtížné zvednout ruce nad hlavu, zvednout se z sedu, chodit na dlouhé vzdálenosti, vylézt po schodech nebo uchopit těžké předměty.
slabost a únava v krku a čelisti se také mohou objevit brzy v MG. Tento bulbární slabost — pojmenovaný pro nervy, které pocházejí z bulblike část mozkového kmene — může způsobit potíže s mluvení (dysartrie), žvýkání, polykání (dysfagie), a zvedl hlavu. Přibližně 15% pacientů má bulbární příznaky. Bulbární slabost má tendenci dát řeči nezřetelnou, nosní kvalitu., To také může vést k častým udušení kouzel a dělat jídlo nepříjemné a únavné.
samotná slabost končetin je velmi neobvyklá a lze ji pozorovat pouze u 5% pacientů v MG. V některých vzácných případech se slabost může rozšířit na svaly v hrudi, které kontrolují dýchání.
průběh onemocnění
slabost a únava v MG mají tendenci kolísat ze dne na den a dokonce i během jednoho dne. Lidé s onemocněním jsou často nejsilnější ráno po plném nočním spánku a nejslabší večer. Cvičení může také ovlivnit slabost a únavu, kterou zažívají ti, kteří žijí s MG.,
příznaky MG obvykle dlouhodobě postupují a u většiny lidí dosahují maximální nebo téměř maximální závažnosti během jednoho až tří let od nástupu. U asi 15% lidí zůstává onemocnění oční, ale ve většině se stává okulobulbarem nebo generalizovaným.
slabost natolik závažná, že vyžaduje použití invalidního vozíku na plný úvazek, není v MG běžná. Většina lidí při správném zacházení zjistí, že mohou zůstat fyzicky aktivní.
remise, obrácení některých nebo všech příznaků, se vyskytuje u přibližně 20% lidí s MG., Remise jsou obvykle dočasné, s průměrnou dobou trvání pěti let, ale někteří lidé během svého života zažívají více než jednu remisi. Několik lidí zažilo zjevně trvalé remise, které trvají déle než 20 let.
ve srovnání s mg u dospělých má juvenilní MG tendenci postupovat pomaleji a má vyšší výskyt remise. Historicky se ukázalo, že mnoho dětí, kterým byly diagnostikovány juvenilní MG, má vrozený myastenický syndrom.