Hirschsprungsova choroba

co je Hirschsprungova nemoc?

hirschsprungova choroba (také volal colonic aganglionosis) je ucpání tlustého střeva v důsledku nesprávného svalového pohybu ve střevě. Jedná se o vrozený stav, což znamená, že je přítomen od narození.

příčiny

u Hirschsprungovy choroby chybí některé typy nervových buněk (nazývané gangliové buňky) z části střeva., V oblastech bez takových nervů se sval uvnitř střevní stěny nesnižuje, aby protlačil materiál, což způsobuje zablokování. Střevní obsah se hromadí za blokádou, otoky střev a břicha.

Hirschsprungova choroba způsobuje asi 25 procent všech novorozených střevních blokád, ale je také identifikována u starších dětí a dětí. Vyskytuje se pětkrát častěji u mužů než u žen. Hirschsprungova nemoc je někdy spojena s jinými zděděnými nebo vrozenými stavy, jako je Downův syndrom.,ailure projít mekonia (stolice), krátce po porodu (do 24 až 48 hodin)

Starší děti:

• Zácpa, která se postupně zhoršuje (u pacientů může být nutné, aby se projímadla pravidelně)

• Fekální zaklínění

• Podvýživa

• Pomalý růst

Diagnostika

Mírnějších případech nemusí být diagnostikována až v pozdějším věku., Během fyzického vyšetření může lékař cítit smyčky střeva v oteklém břiše. Rektální vyšetření může odhalit ztrátu svalového tonusu v rektálních svalech.

Testy používané k diagnostice hirschsprungova onemocnění mohou zahrnovat:

• Břišní X-ray

• iriografie: X-ray, který ukazuje tvar konečníku a tlustého střeva

• Anální manometrie: měření tlaku v konečníku pomocí nafukovací balón,

• Rektální biopsie: sací trubice se používá k sbírat tkáně z vnitřku konečníku., Tato tkáň pak může být vyšetřena pod mikroskopem, aby se zjistilo, zda jsou přítomny gangliové buňky. Ačkoli výsledky biopsie mohou být někdy neprůkazné, je to obvykle nejlepší test k určení, zda má dítě s příznaky onemocnění.

léčba

před operací pomáhá postup zvaný sériové rektální zavlažování zmírnit tlak v (dekompresi) střeva. Abnormální části tlustého střeva a konečníku musí být odstraněny chirurgickým zákrokem, aby dítě mohlo snadno projít stolicí. Zdravá část tlustého střeva se pak přesune do pánve dítěte a připojí se k konečníku.,

někdy to lze provést v jedné operaci, ale často se provádí ve dvou částech (nazývaných také „postupný“). Pokud se provádí v jedné operaci, chirurg připojí tlusté střevo k konečníku ihned po odstranění abnormálního tlustého střeva a konečníku. Pokud se provádí jako postupný postup, prvním krokem je odstranění nemocného tlustého střeva a konečníku, následované kolostomií. Když kolostomie se provádí, řezané hrany tlustého střeva je přivedl k otvoru, který se provádí přes stěnu břicha. To umožňuje vyprázdnění obsahu střev do sáčku., Později, když dítě je hmotnost, věk a stav zlepšil, táhne se provádí postup, který odstraňuje kolostomie a spojuje tlustého střeva do konečníku, aby umožnilo dítěti projít normální pohyby střev.

zotavení

příznaky se u většiny dětí po operaci zlepšují nebo zmizí. Malý počet dětí může mít zácpu nebo problémy s kontrolou stolice (fekální inkontinence). Obecně platí, že děti, které jsou léčeny brzy a osoby s omezeným onemocněním (což umožňuje chirurgovi nechat zdravější střeva na místě), mají lepší výsledky.