cílem léčby je zvládnout příznaky, zabránit komplikacím a k potlačení hemu, tvorba (syntéza) v játrech s Panhematin®, který snižuje produkci prekurzorů porfyrinů. Počáteční kroky léčby také zahrnují zastavení jakýchkoli léků, které mohou potenciálně zhoršit AIP nebo způsobit záchvat a zajistit správný kalorický příjem, který může zahrnovat intravenózní infuzi dostatečných živin (glukóza a sůl)., Zatížení sacharidů ve spojení s dobrou léčbou bolesti může být dostatečné pro mírné útoky.
akutní neuroviscerální záchvat často vyžaduje hospitalizaci a může vyžadovat léčbu hematinem. Ve Spojených Státech postižených jedinců mohou být léčeni Panhematin® (hemin pro injekce), enzym inhibitor odvozený od červené krvinky, které je účinné v potlačení akutní záchvat porfyrie. Panhematin téměř vždy vrací hladiny prekurzorů porfyrinu a porfyrinu na normální hodnoty. USA., Food and Drug Administration (FDA) původně schválila panhematin pro léčbu recidivujících záchvatů AIP v souvislosti s menstruačním cyklem u vnímavých žen. Vzhledem k jeho účinnosti se obvykle podává po zkoušce glukózové terapie a měli by být podávány pouze lékaři se zkušenostmi s léčbou porfyrie v nemocničním prostředí. Panhematin® vyrábí společnost Recordati.,
Ošetření pro AIP zahrnuje také léky k léčbě specifických symptomů, jako jsou některé léky proti bolesti (analgetika), anti-úzkost léky, a anti-hypertenzní léky a léky k léčbě nevolnost a zvracení, tachykardie, nebo neklid. Léky k léčbě jakýchkoli infekcí, které se mohou objevit současně s útokem (interkurentní infekce), mohou být také nezbytné. Ačkoli mnoho typů léků je považováno za bezpečné u jedinců s AIP, doporučení týkající se léků pro léčbu AIP jsou založena na zkušenostech a klinické studii., Vzhledem k tomu, že mnoho běžně používaných léků nebylo testováno na jejich účinky na porfyrii, je třeba se jim vyhnout, pokud je to vůbec možné. Pokud vznikne otázka bezpečnosti léků, měl by být kontaktován lékař nebo zdravotní středisko specializující se na porfyrii. Seznam těchto institucí lze získat od americké nadace Porphyria (viz část zdroje této zprávy). Nadace také udržuje databázi bezpečnosti léčiv akutní porfyrie.
další léčba u osob podstupujících útok včetně sledování rovnováhy tekutin a elektrolytů., Například, pokud se u jedinců objeví hyponatrémie, která může vyvolat záchvaty, měla by být léčena infuzí fyziologického roztoku.
v některých případech je útok vysrážen nízkým příjmem sacharidů ve snaze zhubnout. V důsledku toho je dietní poradenství velmi důležité. Postižení jedinci, kteří jsou náchylní k útokům, by měli jíst normální vyváženou stravu a neměli by výrazně omezovat příjem sacharidů nebo kalorií, a to ani na krátkou dobu. Pokud je požadována ztráta hmotnosti, je vhodné kontaktovat lékaře a dietologa.,
premenstruační záchvaty se často rychle vyřeší s nástupem menstruace. Hormonální manipulace mohou být účinné v prevenci takových útoků a některých postižených žen byli léčeni analogy gonadotropin-uvolňující hormon (GnRH nebo LHRH léčby, jako jsou Lupron) k potlačení ovulace a zabránit časté, cyklické útoky. Někteří jedinci, kteří zažívají opakující se útoky, mohou mít prospěch z pravidelné profylaktické infuze hematinu. To se někdy doporučuje ženám se závažnými příznaky před nebo v době jejich menstruace.,
pokud nebyla provedena správná diagnóza, může být AIP zvláště nebezpečný, zejména pokud jsou podávány nebezpečné léky, které zhoršují poruchu. Prognóza AIP je obvykle dobrá, pokud je porucha rozpoznána před závažným poškozením nervů a pokud jsou zahájena léčba a preventivní opatření. Ačkoli příznaky obvykle vymizí po útoku, někteří jedinci mohou vyvinout chronickou bolest. Poškození nervů a související svalová slabost z těžkého útoku se časem zlepšuje, ale takové zlepšení může trvat mnoho měsíců, než se plně vyřeší.,
transplantaci Jater se používá k léčbě některých jedinců s AIP, konkrétně osob s těžkým onemocněním s častou hospitalizací, kteří nedokázali reagovat na jiné možnosti léčby. Transplantace jater u jedinců s AIP je možností poslední možnosti. Postižení jedinci, kteří trpí selháním ledvin, mohou vyžadovat transplantaci ledvin. Někteří jedinci vyžadovali kombinovanou transplantaci ledvin / jater.
vyšetřovací terapie
informace o současných klinických studiích jsou zveřejněny na internetu na adrese www.clinicaltrials.gov. všechny studie přijímající USA, vládní financování a některé podporované soukromým průmyslem jsou zveřejněny na tomto vládním webu.
další zdroje
lékařský výstražný náramek na sobě lékařský výstražný náramek je vhodný pro pacienty, kteří měli útoky.
DIETA AIP pacienty náchylné k útokům, by měli jíst normální nebo vysokým obsahem sacharidů dietu, a neměly by výrazně omezit příjem sacharidů a kalorií, a to i na krátkou dobu., Pokud je požadována ztráta hmotnosti, doporučuje se poradit se s lékařem, který může požádat, aby dietolog odhadl normální kalorický příjem jednotlivce, který se velmi liší od jedné osoby k druhé. Může být vhodné předepsat dietu, která je pro pacienta přibližně o 10% nižší než normální hladina kalorií. To by mělo vést k postupnému úbytku hmotnosti a obvykle nezpůsobí útok porfyrie. (Dieta a výživa)
peněženka karta použití peněženky je vhodné u jedinců, kteří mají AIP. Pro více informací kontaktujte kancelář APF.,
Viz Členských Příběhy o Akutní Intermitentní Porfyrie (AIP)
Hlas Pacienta Zprávy, Externě-Led Pacienta Zaměřená na Vývoj Drogové Setkání Akutní Porphyrias