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Was ist Von Willebrand Krankheit?
Die Von Willebrand-Krankheit oder VWD ist eine genetische (vererbte) Blutungsstörung, die eine ordnungsgemäße Blutgerinnung verhindert. Blutungsstörungen (einschließlich Hämophilie) sind selten. Die Von Willebrand-Krankheit ist die häufigste Blutungsstörung und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
Was Passiert in der Von-Willebrand-Krankheit?,
Normalerweise hört die Blutung auf, wenn ein Blutgefäß geschnitten oder zerrissen wird, weil das Blut gerinnen kann (um das Loch im Blutgefäß zu verstopfen und den Blutfluss zu stoppen). Dieser komplexe Prozess umfasst Thrombozyten und Proteine, die als Gerinnungsfaktoren bezeichnet werden.
Der Von Willebrand-Faktor ist an den frühen Stadien der Blutgerinnung beteiligt und trägt auch den wichtigen Gerinnungsfaktor VIII. Bei Menschen mit VWD ist die Menge des Von Willebrand-Faktor-Gerinnungsproteins im Blut niedriger als normal oder funktioniert nicht so, wie es sollte. ,
Was sind die Zeichen & Symptome der Von Willebrand-Krankheit?
Viele Jugendliche mit VWD haben solche milde Symptome, dass Sie nie wissen, dass Sie es haben. Diejenigen mit einer schwereren Form der Krankheit benötigen jedoch einen Behandlungsplan, um die Blutungssymptome zu reduzieren.
Symptome der Von Willebrand-Krankheit können sein:
- viel Nasenbluten
- leichte Blutergüsse, die häufig auftreten
- bei Mädchen, schwere, lang anhaltende Perioden
- lang anhaltende oder starke Blutungen während und nach Eingriffen (Zahnextraktion, Tonsillektomie usw.,)
- Schnitte, die länger als gewöhnlich Blut austreten
- Blutungen in den Schleimhäuten wie Zahnfleisch, Nase und Auskleidung des Gastrointestinalsystems
Was sind die Arten der Von Willebrand-Krankheit?
Es gibt verschiedene Formen von VWD:
- Bei Typ 1 wird der Von-Willebrand-Faktor im Blut reduziert und der Faktor VIII könnte ebenfalls reduziert werden. Dies ist die häufigste und mildeste form der Krankheit. Die Symptome könnten so gering sein, dass die Person nie diagnostiziert wird., Menschen mit Typ – I-VWD bluten normalerweise nicht spontan, können jedoch bei Menstruationsperioden, Traumata, Operationen oder beim Ziehen eines Zahns stark bluten.
- Bei Typ 2 ist der Von-Willebrand-Faktor im Blut normal, funktioniert aber nicht so, wie er sollte. Typ 2 hat mehrere Untertypen, darunter:
- Typ 2A: Die Bausteine, aus denen der Faktor besteht (sogenannte Multimer), sind kleiner als üblich oder brechen zu leicht zusammen.
- Typ 2B: Der Faktor haftet zu gut an den Blutplättchen, was zu einem Verklumpen der Blutplättchen führt, was zu einer niedrigen Thrombozytenzahl führen kann.,
- In Typ 3 sind Von Willebrand Faktor und Faktor VIII sehr niedrig oder fehlen. Die Symptome sind schwerwiegend und können Blutungen in Gelenke und Muskeln umfassen.
- Pseudo-oder Thrombozytentyp Die Von-Willebrand-Krankheit ähnelt Typ 2B, der Defekt liegt jedoch in den Thrombozyten anstelle des Faktors.
Was sind die Ursachen Von-Willebrand-Krankheit?
Wie Hämophilie ist VWD eine genetische Störung. Normalerweise wird es von Eltern zu Kind weitergegeben, kann aber manchmal nach der Geburt passieren. Das Kind eines Mannes oder einer Frau mit VWD hat eine 50% ige Chance, das Gen zu bekommen.,
Ein Kind kann das Gen auch erben und keine Symptome zeigen, kann es aber trotzdem an jeden Nachwuchs weitergeben.
Wie Ist der Von-Willebrand-Krankheit Diagnostiziert?
Da die Symptome mild sein können, kann VWD schwer zu diagnostizieren sein und wird oft nicht gefunden.
Wenn ein Arzt denkt, dass Sie VWD haben, wird er oder sie Sie untersuchen und nach Ihrer Krankengeschichte fragen. Ihr
enthält Dinge wie Ihre frühere Gesundheit, die Gesundheit Ihrer Familie und alle Medikamente, die Sie einnehmen.
Der Arzt kann auch eine Blutprobe zu einem Labor für Tests schicken., Tests müssen möglicherweise wiederholt werden, da die von ihnen festgestellten Werte mit der Zeit ansteigen und fallen können.
Wie Ist der Von-Willebrand-Krankheit Behandelt?
Die häufigste Behandlung für VWD ist desmopressin. Dieses synthetische (künstliche) Hormon verursacht einen vorübergehenden Anstieg der Von Willebrand Faktor-und Faktor VIII-Spiegel. Es kann als Injektion oder Nasenspray verabreicht werden. Aber es funktioniert nicht für jeden und ist möglicherweise nicht hilfreich bei der Behandlung von Typ-2 -. Einige Patienten benötigen eine Behandlung mit einer intravenösen (IV, in eine Vene gegeben) Form von Von Willebrand-Faktor.,
Arzneimittel zur Verlangsamung oder Verhinderung des Abbaus von Blutgerinnseln können ebenfalls verwendet werden, und Fibrinkleber kann direkt auf eine Wunde aufgetragen werden, um Blutungen zu stoppen.
Behandlungen für Mädchen mit starken Menstruationsblutungen durch VWD können auch Antibabypillen oder ein IUP enthalten, das das Hormon
enthält .
Was muss ich Sonst noch Wissen?
- Wenn Blutungen auftreten, Druck auf den Bereich ausüben.
- Drücken Sie bei Nasenbluten den weichen Teil der Nase zusammen und lehnen Sie sich leicht nach vorne, damit das Blut nicht durch den Hals fließt.
- Informieren Sie Ihren Hämatologen, wenn Operationen oder Eingriffe geplant sind.,
- Mädchen mit VWD, die sehr schwere oder lang anhaltende Perioden haben, möchten möglicherweise einen Jugendarzt oder einen Gynäkologen um Rat fragen.
- Sagen Sie dem Zahnarzt, dass Sie VWD haben. Möglicherweise benötigen Sie vor der zahnärztlichen Arbeit Medikamente, um Blutungen zu reduzieren.
- Nehmen Sie kein Aspirin und andere nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) wie Ibuprofen gegen Schmerzen oder Fieber ein. Diese Medikamente beeinflussen die Blutplättchenarbeit und können das Blutungsrisiko erhöhen. Es ist sicher, Paracetamol einzunehmen, das die Thrombozytenfunktion nicht beeinträchtigt.
- Kontakt Sport könnte riskant für Jugendliche mit VWD., Stattdessen können Sie mit Aktivitäten wie Schwimmen, Radfahren und Wandern aktiv bleiben. Besprechen Sie alle Einschränkungen mit Ihrem Arzt.
- Rufen Sie sofort Ihren Arzt an, wenn Sie übermäßige oder ungeklärte Blutungen haben.