Überzähligen Brustwarzen (Polythelia) und Außerplanmäßiger Brust (Polymastia)
In der menschliche embryo, der Mamma-ridge zuerst wird sichtbar in der 7 – bis 8 mm lange embryo und verkümmert vor der Geburt. Es ist die Persistenz von Säugetiergewebe entlang der Milchlinie, die zu ektopisch verdrängtem oder akzessorischem Brustgewebe führt(siehe Abb. 9-1 und 9-2). Diese angeborene Anomalie ist häufig bilateral und wird oft vom Warzenhof oder der Brustwarze begleitet (Abb. 9-15)., Im Jahr 1915 entwickelte Kajava117 ein Klassifizierungssystem zur Charakterisierung von akzessorischem Brustgewebe, das immer noch verwendet wird: (1) das Vorhandensein einer vollständigen Brust mit Brustdrüsengewebe und dem Nippel-Areola-Komplex, (2) das Vorhandensein von Drüsengewebe und Brustwarze, (3) Drüsengewebe und Areola, (4) Einzeldrüsengewebe, (5) Brustwarzen-Areola mit Fettersatz des Brustdrüsengewebes (Pseudomamma), (6) die Brustwarze allein (Polythelia), (7) der Areola allein (Polythelia areolaris) und (8) das Vorhandensein eines kleinen Flecks von haartragendem Gewebe (Polythelia pilosa).,
Polythelia stellt die häufigste Variante überzähliger Brustbestandteile dar und tritt vorwiegend zwischen Brust und Nabelschnur auf.118 Jedoch kann Drüsengewebe, das mit vollständigen oder variablen Bestandteilen des Brustparenchyms kompatibel ist, innerhalb des Brustkamms an Stellen zwischen der Achselhöhle und der Leistengegend auftreten. Velanovichova hat die Embryologie, klinische Präsentation, Diagnose, Behandlung und klinische Bedeutung von überzähligen Brustwarzen, überzähligen Brüsten und ektopischem Brustgewebe überprüft., Wichtige Überlegungen zu diesen häufigen Anomalien umfassen Folgendes:
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Überzählige Brustwarzen, überzählige Brüste und ektopisches Brustgewebe entwickeln sich am häufigsten entlang der Milchlinien.
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Während Polythelie bei der Geburt offensichtlich ist, ist überzähliges und ektopisches Brustgewebe erst nach hormoneller Stimulation, die in der Pubertät oder während der Schwangerschaft auftritt, offensichtlich.
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Ektopisches Brustgewebe unterliegt den gleichen pathologischen Veränderungen, die bei normal positionierten Brüsten auftreten.,
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Axilläres ektopisches Brustgewebe kann mit anderen bösartigen und gutartigen Läsionen in der Region verwechselt werden.
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Polythelia kann auf assoziierte Zustände hinweisen, insbesondere urologische Fehlbildungen oder urogenitale Malignitäten.
Das Vorhandensein von überzähligen oder Zubehör-Nippel (Abb. 9-16) ist eine relativ häufige, geringfügige angeborene Anomalie, die bei beiden Geschlechtern auftritt, mit einer geschätzten Häufigkeit von 1 von 100 bis 1 von 500 Personen.120 Mehes121, 122 und Mehes und associates123 haben die Häufigkeit von überzähligen Brustwarzen als 0 gemeldet.,22% in einer weißen europäischen Bevölkerung, was deutlich niedriger ist als die Inzidenz von 1, 63%, die Rahbar bei schwarzen amerikanischen Neugeborenen findet. Dies entspricht einem 7,4-fachen Anstieg der Anomalie bei Schwarzen. In der neugeborenen jüdischen Bevölkerung, die von Mimouni und Associates berichtet wurde, wurde 125 die höhere Inzidenz von 2.5% für Polythelia beobachtet. Diese hohe Häufigkeit überzähliger Brustwarzen könnte möglicherweise mit ethnischen Unterschieden zusammenhängen, kann jedoch, wie von einigen Autoren anerkannt, mit einer systematischen Technik zur Untersuchung des Neugeborenen zusammenhängen.,
Kongenitale überzählige Brustwarzen können in jeder Größe oder Konfiguration entlang der Brustmilchlinie auftreten, die sich von der Brustwarze bis zum Symphyse-Schambein erstreckt. Wie bereits erwähnt, kann die überzählige Brustwarzenanomalie bei Kleinkindern leicht übersehen werden, bei denen diese ektopischen Läsionen oft nur als kleiner Fleck mit einem Durchmesser von 2 bis 3 mm auftreten. Moore und Schosser haben beobachtet, dass sich überzählige Brustwarzen in der weißen Population in der Regel knapp unterhalb der normalen Brust entwickeln, wobei abdominale oder Leistenstellen seltener auftreten.,126 Abramson127 beobachtete bilaterale überzählige Brustwarzen bei etwa der Hälfte der Patienten mit Polythelie. In den ektopischen Stellen stammt Polythelia aus den extramammären Knospen, die entlang der ventralen embryonalen Brustkämme vorhanden sind (siehe Abb. 9-3A). Nur eine Minderheit der Personen mit dieser klinischen Anomalie hat mehr als zwei zusätzliche Brustwarzen.34
Polythelia sollte bei der routinemäßigen körperlichen Untersuchung jedes Neugeborenen gesucht werden, und das Vorhandensein des Zustands sollte den Eltern gemeldet werden., Dies ist aus folgenden Gründen wichtig, wie von Mimouni und assoziierten Studien berichtet:
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Überzählige Brüste bei Frauen können physiologisch auf Hormonschwankungen reagieren, so dass Pubertätsvergrößerung, prämenstruelle Schwellung, Zärtlichkeit und Laktation während der Schwangerschaft und Geburt auftreten können.
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Patienten mit Polythelien können dem gleichen Spektrum pathologischer Erkrankungen ausgesetzt sein, die bei normalen Brüsten beobachtet werden (z. B. Neoplasmen, Fibroadenome, papilläre Adenome, Zysten oder Karzinome).,128-131
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Die überzähligen Brustwarzen können mit anderen angeborenen Erkrankungen wie Wirbelanomalien,132,133 Herzrhythmusstörungen oder Nierenanomalien assoziiert sein.128,134-139
Bei der Embryogenese tritt Polythelie im dritten Schwangerschaftsmonat auf, wenn sich die embryonale Brustdrüse nicht normal zurückbildet—ein Ereignis, das mit der Entwicklung des Urogenitalsystems und anderer Organsysteme zusammenfällt., Obwohl verschiedene Missbildungen mit Polythelien in Verbindung gebracht wurden (Tabelle 9-2), wurde auf die hohe Inzidenz von Nierenanomalien und Malignomen bei Kindern mit überzähligen Brustwarzen hingewiesen.140 Der Zusammenhang zwischen überzähligen Brustwarzen und okkulten Anomalien des Urogenitalsystems wurde in mindestens zwei nicht–US-pädiatrischen Populationen berichtet. Diese Studien aus Ungarn55 und Israel141 haben berichtet, dass 23% bzw. 40% der Kinder mit Polythelie obstruktive Nierenanomalien oder Duplikationen des Ausscheidungssystems aufwiesen., Studien an ungarischen Kindern haben keinen Zusammenhang zwischen Polythelie und Nierenanomalien gezeigt. Jojart und Seres142 haben festgestellt, dass die Prävalenz überzähliger Brustwarzen 4, 29% bei gesunden Neugeborenen und 5, 86% bei gesunden Schulkindern beträgt. Ultraschall wurde verwendet, um das Urogenitalsystem von 496 Kindern mit überzähligen Brustwarzen und 2367 Kontrollpatienten zu untersuchen. Die Prävalenz von Nierenanomalien betrug 3,74% bei Kindern mit überzähligen Brustwarzen und 3,17% in der Kontrollgruppe; 2,86% bei Neugeborenen mit überzähligen Brustwarzen und 1,89% bei Kontrollgeborenen. Die Unterschiede waren nicht signifikant., Die Assoziation von Polythelia mit urogenitalen Fehlbildungen ist weiterhin umstritten. Die Empfehlungen variieren von keinem Screening bis zum Screening aller Kinder mit Polythelie. Die wahre Assoziation dieser beiden Entitäten wurde wahrscheinlich nicht vollständig aufgeklärt.143,144
Polythelia wurde auch mit Krebs der Hoden und Nieren assoziiert.123,145-147 Familiäre sowie sporadische Vorkommen von Polythelien mit Nierenkrebs, urogenitalen Anomalien und Keimzelltumoren wurden berichtet.133.147-149 Goederts und Assoziierten146 bewerteten 299 Medizinstudenten, von denen 8 (2.,7%) hatten polythelia. Diese Häufigkeit der Anomalie ergab ein geschätztes relatives Risiko für Hodenkrebs bei Männern mit Polythelie von 4, 5 (95% – Konfidenzintervall, 1, 6 bis 12, 4). Godert und Kollegen haben auch Nierenadenokarzinom mit Polythelie verbunden. In einer Kohorte von 32 Patienten mit Nierenadenokarzinom zeigte eine unverhältnismäßige Anzahl von Patienten Polythelie. Die Autoren schlagen vor, dass dies eine genetische oder entwicklungsbedingte Verbindung zwischen Nierenadenokarzinom und Polythelie darstellen kann.,
Die intra-areolare Polythelie stellt eine Nippel-Areola-Einheit innerhalb des Brustkamms dar, so dass eine Dichotomie des Überbleibsel-Brust-und Nippel-Areola-Komplexes existiert. Es wurden nur wenige Fälle bilateraler intra-areolärer Polythelie registriert. Die Vielzahl der Brustwarzen ist nicht ungewöhnlich, und sie sind bei etwa der Hälfte der so betroffenen Patienten bilateral. Bis zu 10 Brustwarzen wurden bei einem einzelnen Patienten aufgezeichnet.150 Atypische Stellen wurden sekundär zum verdrängten embryonalen Primordium festgestellt.,151
Das Vorhandensein überzähliger Brustwarzen kann eine operative Therapie erfordern, wenn Ausfluss, Tumor oder Zystenbildung offensichtlich sind. Eine einfache elliptische Exzision in Spaltlinien oder Hautfalten wird bevorzugt, um eine maximale Kosmese zu erreichen. Ein Primärverschluss ist normalerweise möglich und ermöglicht es dem Chirurgen, ein überlegenes kosmetisches Ergebnis zu erzielen.
Polymastie resultiert auch aus dem embryonalen Brustkamm (siehe Abb. 9-1A) keine normale Regression (siehe Abb. 9-1B). Kausale Faktoren sind noch nicht bekannt. Die Prävalenz von Polymastie war 0.,1% im kollaborativen perinatalen Projekt, das von Chung und Myrianthopoulos berichtet wurde, 152 obwohl Orti und Oazi153 eine Frequenz nahe 1% vorschlugen. In einer Längsschnittuntersuchung zu geringfügigen angeborenen Defekten beobachteten Mehes121, 122 und Mehes and associates123,dass bei 0, 2% der Kinder überzählige Brüste vorhanden waren; 8 der 20 betroffenen Kinder in der Studie hatten auch schwere Nierenanomalien. Ähnlich wie bei Polythelia deuten Berichte über Polymastie auf einen Zusammenhang zwischen Nierenadenokarzinom und Nierenfehlbildungen hin.140,154
Es wurde ein familiäres Auftreten der Polymastia-Anomalie beobachtet.,98,153 DeGrouchy und Turleau155 dokumentieren die Assoziation von Polymastien mit kongenitalen zytogenetischen Syndromen, insbesondere mit den Chromosomen 3 und 8. Darüber hinaus können andere angeborene Anomalien, insbesondere das Turner-Syndrom(Ovarialagenese und Dysgenese mit chromosomalen Karyotypen von 45, X, aber Mosaikmuster sind zu sehen) und das Fleisher-Syndrom (laterale Verschiebung der Brustwarzen zu den Mittelklavikularlinien mit bilateraler Nierenhypoplasie), Polymastie als Bestandteil des Syndroms aufweisen (Abb. 9-17).,
In einer Fallpräsentation und Überprüfung der Literatur über Karzinome von ektopischem Brustgewebe aus dem Jahr 1995 berichteten Evans und Guytonov, dass von insgesamt 90 Fällen von Karzinomen von ektopischem Brustgewebe 64 in der Achselhöhle auftraten. Das kombinierte Überleben über den 4-Jahres-Nachbehandlungszeitraum hinaus betrug 9,4%. Es wurde kein Überlebensvorteil für radikale oder modifizierte radikale Mastektomie gegenüber lokaler Exzision in Kombination mit axillärer Dissektion oder Bestrahlung gefunden., Die Forscher fanden heraus, dass die richtige präoperative Diagnose selten gestellt wurde, und sie schlugen vor, dass eine verbesserte Prognose einen diagnostischen Verdacht und eine frühe Biopsie verdächtiger ektopischer Massen erfordert, die entlang der embryonalen Milchlinien auftreten. In verwandten Studien wurde festgestellt, dass eine Feinnadelbiopsie bei der Diagnose und Behandlung von ektopischem Brustgewebe nützlich ist.150,158,159