Abstract
hipertermie Malignă este rară farmacogenetice tulburări declanșate de depolarizare relaxant muscular și puternic volatile agenți anestezici. O criză MH este un eveniment de urgență și care pune viața în pericol, care necesită recunoașterea timpurie și gestionarea promptă. Dantrolenul este antagonistul specific al MH., Autorii raportează cazul unui băiat de 9 ani care a suferit o bronhoscopie de urgență pentru a îndepărta un corp străin și a dezvoltat rigiditate maseter după expunerea la succinilcolină și sevofluran. Echipa de anestezie a diagnosticat un eveniment MH, iar evenimentul a fost gestionat imediat cu tratament de susținere, dantrolen, fiind administrat în decurs de 10 minute. Pacientul a supraviețuit și a avut un rezultat bun fără complicații., Vă sugerăm că este esențial ca furnizorii de anestezie să recunoască nevoia de vigilență intraoperatorie, recunoaștere promptă și tratament, iar dantrolenul de sodiu ar trebui să fie ușor disponibil în fiecare spital.
1. Introducere
hipertermia malignă este un eveniment anestezic rar declanșat de succinilcolină și / sau anestezice volatile, rezultând o stare hipermetabolică cu o rată ridicată a mortalității de 80-90% . Incidența MH este de aproximativ 1 la 15.000 la pacienții pediatrici dacă este lăsată netratată ., Dantrolenul sodic este tratamentul specific al MH, iar diagnosticul precoce și gestionarea promptă cu dantrolen conduc la o scădere a ratei mortalității la 5% . Acest studiu de caz raportează diagnosticul precoce și tratamentul cu succes al MH la un pacient pediatric programat pentru o bronhoscopie de urgență pentru a îndepărta un corp străin.
2. Raport de caz
un băiat sănătos de 9 ani, cu o greutate corporală de 28 kg, a fost internat la Spitalul Universitar cu un corp străin (pin) în bronhiul principal stâng, fără semne de obstrucție a căilor respiratorii., El a suferit o bronhoscopie de urgență pentru a îndepărta corpul străin. Examenul de rutină preanestezic a fost normal. Pacientul nu a avut afecțiuni medicale semnificative și nici alergii medicale cunoscute. El nu a suferit niciodată anestezie generală, iar familia sa nu a avut antecedente familiale de moarte inexplicabilă sub anestezie, complicații anestezice sau boli neuromusculare.pacientul a primit anestezie generală indusă de propofol, 60 mg și succinilcolină, 30 mg, administrată intravenos. A fost ventilat cu oxigen 100% și sevofluran., După debutul administrării succinilcolinei, chirurgul ORL a încercat să introducă bronhoscopul, dar gura copilului nu a putut fi deschisă. Anestezistul a revenit să ventileze cu oxigen 100% și a dat o mică doză suplimentară de 15 mg de succinilcolină. Cu toate acestea, rigiditatea musculară a maseterului la pacient a continuat. Tendința dioxidului de carbon final a crescut de la 30 mmHg la 55 mmHg, temperatura corpului la 39, 5°C, ritmul cardiac la 140-160 bătăi/minut și tensiunea arterială la 130/75 mmHg. Saturația oxigenului a fost de 100%., Toate aceste simptome la acest pacient au fost indicii puternice ale hipertermiei maligne. Gazul arterial din sânge a fost examinat după apariția simptomelor și s-au găsit următoarele rezultate: pH 7,21, presiune parțială a dioxidului de carbon 63 mmHg (cu ventilație controlată corespunzător), presiune parțială a oxigenului 245 mmHg, potasiu seric 5,5 mmol/l, bicarbonat 25,2 mmol/l, BE 2,7 mmol/l și hematocrit 33%. La cinci minute după inducerea anesteziei am recunoscut semnele precoce ale hipertermiei maligne.,anestezistul a întrerupt sevofluranul și a hiperventilat cu oxigen 100%, a cerut backup, a trecut la o nouă mașină de anestezie pregătită pentru un pacient cu hipertermie malignă și a informat chirurgul ORL. Anestezia a fost menținută cu anestezie intravenoasă totală (TIVA) cu perfuzie cu propofol și ventilație cu mască cu oxigen 100%. Soluția salină normală la rece a fost perfuzată intravenos, iar pachetele de gheață au fost aplicate pe întreaga suprafață a corpului., În aproximativ 10 minute după începerea de simptome, dantrolen (20 mg flacon cu dantrolen în 60 ml apă sterilă) a fost dat ca o încărcare bolus de 2,5 mg/kg intravenos, apoi 1 mg/kg IV la fiecare 6 ore până când semnele și simptomele de MH diminuat. După prima doză, pacientul a avut un răspuns clinic adecvat, tendința ETCO2 a scăzut la 38 mmHg, frecvența cardiacă la 90-100 bătăi/minut și tensiunea arterială la 110/50 mmHg. Toate simptomele, inclusiv rigiditatea musculară maseter, hipertermia și tahicardia, au fost rezolvate., Echipa chirurgicală ORL a fost informată cu privire la starea pacientului. Echipa chirurgicală a decis să anuleze procedura endoscopică. Pacientul nu a fost intubat și a fost transferat la unitatea de terapie intensivă pediatrică (PICU) pentru îngrijiri suplimentare și de susținere.după ce a fost internat la PICU, pacientul a fost monitorizat îndeaproape pentru semnele de hipertermie malignă și rabdomioliză. În ziua postoperatorie 1, urina a avut o culoare maro, creatinin kinaza serică a fost încă crescută la 9530 UI/ L, potasiul seric 5 mEq / L și LDH 358 U / L., Pacientul a primit fluide intravenoase agresive pentru a trata rabdomioliza. Starea sa medicală s-a îmbunătățit, iar dantrolenul a fost întrerupt în ziua 2 postoperatorie. Pacientul s-a întors în sala de operație pentru o bronhoscopie pentru îndepărtarea corpului străin în ziua 2 postoperatorie. Planul de anestezie a fost anestezia intravenoasă totală (TIVA) indusă cu propofol, fentanil și atracurium și ventilație cu 50% Oxigen. În timpul operației, starea pacientului a fost stabilă, fără semne de hipertermie malignă., Procedura chirurgicală a fost efectuată cu succes, iar știftul a fost îndepărtat din bronhiul principal stâng. Ulterior, pacientul a fost externat la domiciliu în stare stabilă în ziua 4 postoperatorie, creatin kinaza serică scăzând la 855 UI / L. echipa de anestezie a sfătuit membrii familiei pacientului cu privire la această situație și necesitatea raportării acestei afecțiuni în cazul expunerii viitoare a anesteziei generale. Acest eveniment anestezic a fost notat în dosarele medicale ale spitalului pentru referințe ulterioare.
3., Discuție
hipertermia malignă (MH) este o afecțiune care pune viața în pericol, rară, moștenită a mușchilor scheletici, cu o incidență în timpul anesteziei cuprinsă între 1 : 10000 și 250000 . Prezentarea clinică de MH a hypermetabolic caracteristici care sunt declanșate de depolarizare miorelaxante (succinilcolina) și puternic anestezice inhalatorii și este legată de eliberarea necontrolată de intercelular de calciu la nivelul musculaturii striate reticulului sarcoplasmic. Rezultă o creștere a frecvenței cardiace, a temperaturii corpului de bază și a CO2 (ETCO2), a tahipneei și a acidozei., Un semn comun suplimentar la pacienții pediatrici care au primit succinilcolină este rigiditatea musculară a maseterului.rigiditatea musculară a Maseterului (MMR) denumită „maxilarul de oțel” are ca rezultat deschiderea redusă a gurii și rigiditatea mușchilor maxilarului. În anumite cazuri, celelalte cauze ale rigidității maxilarului trebuie diferențiate de MMR, de exemplu, disfuncția articulară temporomandibulară (disfuncția articulară TM), trismul indus de durere și sindromul miotonic. Subdozarea administrării succinilcolinei ar putea fi o cauză a diagnosticării incorecte a MMR .,rigiditatea musculară a Maseterului (MMR) a fost indicatorul precoce al hipertermiei maligne la pacienții de toate vârstele, în special la pacienții pediatrici; cu toate acestea, incidența a fost mai mică de 1 : 100, la cei care au primit succinilcolină în timpul anesteziei volatile . La acest pacient, MMR a fost cel mai vechi semn și a fost asociat cu reacția hipermetabolică. Prin urmare, hipertermia malignă a fost cel mai probabil diagnostic., Într-un caz similar, unii autori au raportat un copil de 4 ani care a prezentat rigiditate musculară maseter indusă de succinilcolină în timpul îndepărtării bronhoscopice de urgență a unui corp străin traheal .succinilcolina a fost asociată cu efectul advers al rigidității musculare maseter, chiar dacă copilul nu a fost expus riscului de MH . Rigiditatea musculară maseter izolată nu este un semn patognomonic al hipertermiei maligne , iar MMR apare rar numai după administrarea unui relaxant muscular nedepolarizant ., S-a demonstrat că prima doză de administrare a succinilcolinei poate determina o scădere a frecvenței cardiace, dar nu atinge nivelul de bradicardie; cu toate acestea, dozele repetate de succinilcolină fără administrarea preventivă a atropinei pot duce la bradicardie semnificativă .o scală de clasificare clinică dezvoltată de Larach și colegii săi este utilizată pentru a prezice și diagnostica MH., Acest sistem de punctare se bazează pe manifestări clinice și investigații de laborator, inclusiv rigiditate musculară și defalcare, acidoză respiratorie, temperatură crescută, implicare cardiacă, istoric familial de MH și alți indicatori. Un scor ≥50 sugerează un caz aproape sigur de MH, iar pacientul nostru a avut un scor MH de 63. Severitatea MH poate depinde de doza administrată agenților declanșatori .Dantrolenul sodic este tratamentul specific la pacienții cu MH. Inhibă receptorii dihidropiridinei din și reduce eliberarea de calciu din reticulul sarcoplasmic., După introducerea dantrolenului, rata mortalității a scăzut de la 80% la 1,4% în America de Nord . În plus, tratamentul de susținere este important, inclusiv întreruperea agenților declanșatori, începerea tehnicilor de răcire activă dacă a apărut hipertermia, schimbarea circuitelor de respirație și creșterea ventilației minute cu oxigen 100% la un debit ridicat de gaz proaspăt pentru a elimina agenții declanșatori. Asociația malignă de hipertermie din Statele Unite sugerează că dantrolenul trebuie să fie disponibil pentru administrare în decurs de 10 minute în locații anestezice unde se utilizează agenți de declanșare a MH .,dantrolen sodic nu este disponibil în unele spitale. Diferiți autori au raportat supraviețuirea cazurilor de MH la pacienții pediatrici fără administrare de dantrolen, recunoașterea precoce și tratamentul adecvat conducând la rezultate bune în cazul MH . Prognosticul MH depinde de conștientizarea timpurie și de gestionarea imediată adecvată . În Thailanda, nu toate locațiile de anestezie sunt complet aprovizionate cu dantrolen; cu toate acestea, centrele de îngrijire medicală terțiară sunt complet aprovizionate cu dantrolen., Spitalul nostru este, de asemenea, o școală medicală și a fost complet aprovizionat cu dantrolen, astfel încât a fost posibil ca acest pacient să primească un management adecvat și dantrolen la momentul pertinent. Cu toate acestea, multe spitale din Thailanda nu au o aprovizionare adecvată cu dantrolen, astfel încât managementul adecvat de susținere este esențial pentru supraviețuirea pacientului cu MH.
4. Concluzie
recunoașterea precoce a simptomelor și tratamentul adecvat sunt cheia succesului gestionării MH. Furnizorii de anestezie ar trebui să fie conștienți de simptome și vigilenți la pacienții cu suspiciune de MH. Managementul Prompt este critic., Dantrolenul de sodiu este standardul de aur al tratamentului cu MH și ar trebui să fie disponibil în toate locațiile de anestezie. Istoricul familial și consilierea genetică sunt părțile vitale ale managementului MH.
conflicte de interese
autorii declară că nu au conflicte de interese.