obiectivul tratamentului este de a gestiona simptomele, pentru a preveni complicații și pentru a suprima hem creație (de sinteză) în ficat cu Panhematin®, care reduce producția de porfirină precursori. Etapele inițiale de tratament includ, de asemenea, oprirea oricăror medicamente care pot agrava AIP sau pot provoca un atac și asigurarea unui aport caloric adecvat, care poate include perfuzie intravenoasă de nutrienți suficienți (glucoză și sare)., Încărcarea carbohidraților în combinație cu o bună gestionare a durerii poate fi suficientă pentru atacuri ușoare.un atac neurovisceral acut necesită adesea spitalizare și poate necesita tratament cu hematină. În Statele Unite, persoanele afectate pot fi tratate cu Panhematin® (hemin injectabilă), un inhibitor al enzimei derivate din celulele roșii din sânge care este puternic în suprimarea atacurilor acute de porfirie. Panhematin aproape întotdeauna returnează nivelurile precursorilor porfirinei și porfirinei la valori normale. U. S., Food and Drug Administration (FDA) a aprobat inițial panhematin pentru tratamentul atacurilor recurente ale AIP în legătură cu ciclul menstrual la femeile sensibile. Datorită potenței sale, se administrează de obicei după un studiu de terapie cu glucoză și trebuie administrat numai de către medici cu experiență în tratamentul Porfiriilor într-un cadru spitalicesc. Panhematin® este fabricat de Recordati.,tratamentul pentru AIP include, de asemenea, medicamente pentru tratarea simptomelor specifice, cum ar fi anumite medicamente pentru durere (analgezice), medicamente anti-anxietate, medicamente antihipertensive și medicamente pentru tratarea greaței și vărsăturilor, tahicardie sau neliniște. De asemenea, pot fi necesare medicamente pentru tratarea oricăror infecții care pot apărea în același timp cu un atac (infecție intercurentă). Deși se consideră că multe tipuri de medicamente sunt sigure la persoanele cu AIP, recomandările privind medicamentele pentru tratarea AIP se bazează pe experiența și studiul clinic., Deoarece multe medicamente utilizate în mod obișnuit nu au fost testate pentru efectele lor asupra porfiriei, acestea trebuie evitate dacă este posibil. Dacă apare o problemă de siguranță a medicamentelor, trebuie contactat un medic sau un centru medical specializat în porfirie. O listă a acestor instituții poate fi obținută de la Fundația Americană Porphyria (a se vedea secțiunea Resurse din prezentul raport). Fundația menține, de asemenea, o bază de date privind siguranța medicamentelor pentru porfirie acută.
tratament suplimentar pentru persoanele care suferă un atac, inclusiv monitorizarea balanțelor de lichide și electroliți., De exemplu, dacă indivizii dezvoltă hiponatremie, care poate induce convulsii, acestea trebuie tratate prin perfuzie salină.în unele cazuri, un atac este precipitat de un aport scăzut de carbohidrați în încercarea de a pierde în greutate. În consecință, consilierea dietetică este foarte importantă. Persoanele afectate care sunt predispuse la atacuri ar trebui să mănânce o dietă echilibrată normală și nu ar trebui să limiteze foarte mult aportul de carbohidrați sau calorii, chiar și pentru perioade scurte de timp. Dacă se dorește pierderea în greutate, este recomandabil să contactați un medic și un dietetician.,atacurile premenstruale se rezolvă adesea rapid odată cu apariția menstruației. Manipularea hormonilor poate fi eficientă în prevenirea unor astfel de atacuri, iar unele femei afectate au fost tratate cu analogi ai hormonului de eliberare a gonadotropinei (tratamente GnRH sau LHRH, cum ar fi Lupron) pentru a suprima ovulația și a preveni atacurile ciclice frecvente. Unele persoane care prezintă atacuri recurente pot beneficia de perfuzie regulată, profilactică de hematină. Acest lucru este uneori recomandat femeilor cu simptome severe înainte sau în timpul menstruației.,dacă nu s-a făcut un diagnostic corect, AIP poate fi deosebit de periculos, mai ales dacă se administrează medicamente nesigure care agravează tulburarea. Prognosticul AIP este de obicei bun dacă tulburarea este recunoscută înainte de apariția leziunilor nervoase severe și dacă se încep tratamentul și măsurile preventive. Deși simptomele se rezolvă de obicei după un atac, unele persoane pot dezvolta dureri cronice. Leziunile nervoase și slăbiciunea musculară asociată de la un atac sever se îmbunătățesc în timp, dar o astfel de îmbunătățire poate dura multe luni pentru a se rezolva pe deplin.,transplantul hepatic a fost utilizat pentru a trata unele persoane cu AIP, în special persoanele cu boală severă, cu spitalizări frecvente, care nu au răspuns la alte opțiuni de tratament. Un transplant de ficat la persoanele cu AIP este o opțiune de ultimă instanță. Persoanele afectate care prezintă insuficiență renală pot necesita un transplant de rinichi. Unele persoane au necesitat un transplant combinat de rinichi / ficat.
terapii experimentale
informațiile privind studiile clinice curente sunt postate pe Internet la www.clinicaltrials.gov. toate studiile care primesc U. S., finanțarea guvernamentală și unele susținute de industria privată sunt postate pe acest site web guvernamental.
resurse suplimentare
brățară de alertă medicală purtarea unei brățări de alertă medicală este recomandată pacienților care au avut atacuri.dieta pacienții cu AIP predispuși la atacuri ar trebui să mănânce o dietă normală sau bogată în carbohidrați și nu ar trebui să limiteze foarte mult aportul de carbohidrați și calorii, chiar și pentru perioade scurte de timp., Dacă se dorește pierderea în greutate, este recomandabil să consultați un medic, care poate solicita ca un dietetician să estimeze aportul caloric normal al unui individ, care variază foarte mult de la o persoană la alta. Poate fi adecvat să se prescrie o dietă cu aproximativ 10% sub nivelul normal de calorii pentru pacient. Acest lucru ar trebui să ducă la o pierdere treptată în greutate și, de obicei, nu va provoca un atac de porfirie. (Dietă și nutriție)
card de portofel utilizarea unui card de portofel este recomandată persoanelor care au AIP. Vă rugăm să contactați biroul APF pentru mai multe informații.,
a se Vedea Statele Povești pe Porfirie Intermitentă Acută (AIP)
Vocea Pacientului Raport Exterior-Led-Pacient Concentrat de Dezvoltare de Droguri Întâlnire Acută Porphyrias