Mameloanele Supranumerare (Polythelia) și San Supranumerar (Polymastia)
În embrion uman, mamare creasta prima devine evident în 7 – a 8-mm-timp de embrioni și se atrofiază înainte de naștere. Persistența țesutului mamifer de-a lungul liniei de lapte are ca rezultat deplasarea ectopică sau țesutul mamar accesoriu (vezi Fig. 9-1 și 9-2). Această anomalie congenitală este frecvent bilaterală și este adesea neînsoțită de areolă sau mamelon (Fig. 9-15)., În 1915, Kajava117 dezvoltat un sistem de clasificare pentru a caracteriza accesoriu tesutul mamar, care este încă folosit: (1) prezența unui complet de sân cu țesutului glandelor mamare și mamelonului-areola complexe, (2) prezența de țesut glandular și mamelonului, (3) țesutul glandei și areola, (4) solitar glandei țesut, (5) mamelon-areolă grăsime de înlocuire a țesutului glandelor mamare (pseudomamma), (6) mamelonului singur (polythelia), (7) areola singur (polythelia areolaris), și (8) prezența unui mic petic de păr purtătoare de țesut (polythelia pilosa).,Polithelia reprezintă cea mai comună variantă a componentelor mamare supranumerare și apare predominant între sân și ombilic.118 cu toate acestea, țesutul glandular compatibil cu componente complete sau variabile ale parenchimului mamar poate apărea în creasta mamară la locurile dintre axilă și inghinal. Velanovich119 a revizuit embriologia, prezentarea clinică, diagnosticul, tratamentul și semnificația clinică a mameloanelor supranumerare, a sânilor supranumerari și a țesutului mamar ectopic., Considerații importante privind aceste anomalii comune includ următoarele:
•
Sfarcurile supranumerare, sânii supranumerari și țesutul mamar ectopic se dezvoltă cel mai frecvent de-a lungul liniilor de lapte.în timp ce politelia este evidentă la naștere, țesutul mamar supranumerar și ectopic este evident numai după stimularea hormonală care apare la pubertate sau în timpul sarcinii.țesutul mamar Ectopic este supus acelorași modificări patologice care apar la sânii poziționați în mod normal.,țesutul mamar ectopic axilar poate fi confundat cu alte leziuni maligne și benigne care apar în zonă.Politelia poate indica afecțiuni asociate, mai ales malformații urologice sau malignități urogenitale.
prezența mameloanelor supranumerare sau accesorii (Fig. 9-16) este o anomalie congenitală relativ frecventă, minoră, care apare la ambele sexe, cu o frecvență estimată de 1 din 100 până la 1 din 500 de persoane.120 Mehes121, 122 și Mehes și asociați123 au raportat frecvența mameloanelor supranumerare ca 0.,22% într-o populație Europeană albă, care este semnificativ mai mică decât incidența de 1,63% găsită de Rahbar124 la nou-născuții negri americani. Aceasta reprezintă o creștere de 7, 4 ori pentru anomalia la negru. În populația evreiască nou-născută raportată de Mimouni și asociații, 125 a fost observată incidența mai mare de 2,5% pentru polithelia. Această frecvență ridicată a mameloanelor supranumerare ar putea fi legată de diferențele etnice, dar, după cum au recunoscut unii autori, poate fi legată de o tehnică sistematică de examinare a nou-născutului.,Sfarcurile supranumerare congenitale pot apărea în orice dimensiune sau configurație de-a lungul liniei de lapte mamar care se extinde de la mamelon la pubisul simfizei. După cum sa menționat mai devreme, mamelonului supranumerar anomalie poate fi ușor trecute cu vederea la copiii mici, în care aceste ectopice leziunile apar de multe ori doar ca un loc mic, cu un diametru de 2 până la 3 mm. Moore și Schosser34 observat că supranumerar sfarcurile dezvolta, de obicei, doar sub mamar normal în populația albă, cu mai puțin comune apariția în cavitatea abdominală sau inghinala site-uri.,126 Abramson127 a observat mameloane supranumerare bilaterale la aproximativ jumătate dintre pacienții cu politelia. În locurile ectopice, politelia provine din mugurii extramamari care sunt prezenți de-a lungul crestelor mamare embrionare ventrale (vezi Fig. 9-3A). Doar o minoritate de persoane cu această anomalie clinică au mai mult de două sfârcuri suplimentare.34
Polithelia trebuie căutată în examinarea fizică de rutină a fiecărui nou-născut, iar prezența afecțiunii trebuie raportată părinților., Acest lucru este important pentru următoarele motive, ca și raportate de către Mimouni și associates125:
•
Supranumerar sânii la femei poate răspunde la fluctuațiile de hormoni într-un mod fiziologic, astfel încât pubertate extindere, premenstrual umflarea, sensibilitate, și alăptării în timpul sarcinii și nașterii pot să apară.pacienții cu politelia pot fi supuși aceluiași spectru de boli patologice observate la sânii normali (de exemplu, neoplasme, fibroadenoame, adenoame papilare, chisturi sau carcinoame).,Sfarcurile supranumerare pot fi asociate cu alte boli congenitale, cum ar fi anomalii vertebrale,132,133 aritmii cardiace sau anomalii renale.128,134–139
În embriogeneză, polythelia apare în a treia lună de gestație, când embrionare mamare creasta nu reușește să regreseze în mod normal—un eveniment care a coincis cu dezvoltarea urogenital și alte sisteme de organe., Deși au fost asociate diverse malformații cu politelia (tabelul 9-2), s-a atras atenția asupra incidenței ridicate a anomaliilor renale și a afecțiunilor maligne la copiii cu mameloane supranumerare.140 asocierea dintre Sfarcurile supranumerare și anomaliile oculte ale sistemului urogenital a fost raportată la cel puțin două populații pediatrice non–americane. Aceste studii de Hungary55 și Israel141 au raportat că 23% și, respectiv, 40% din copiii cu polythelia avut apnee tulburări renale sau duplicări ale sistemului excretor., Studiile la copii maghiari nu au arătat nicio legătură între politelia și anomaliile renale. Jojart și Seres142 au găsit o prevalență de supranumerar sfarcurile să fie 4.29% în rândul nou-născuților sănătoși și 5.86% printre sănătos elevi. Ecografia a fost utilizată pentru examinarea sistemului urogenital de 496 copii cu mameloane supranumerare și 2367 pacienți de control. Prevalența anomaliilor renale a fost de 3,74% la copiii cu mameloane supranumerare și de 3,17% în lotul martor; 2,86% la nou-născuții cu mameloane supranumerare și 1,89% la nou-născuții din lotul martor. Diferențele nu au fost semnificative., Asocierea politeliei cu malformații urogenitale continuă să fie controversată. Recomandările variază de la screening-ul fără screening la screening-ul tuturor copiilor cu politelia. Adevărata asociere a acestor două entități probabil nu a fost elucidată complet.143,144
Polithelia a fost, de asemenea, asociată cu cancere ale testiculelor și rinichilor.Au fost raportate 123,145-147 de cazuri familiale și sporadice de politelia cu cancer renal, anomalii urogenitale și tumori cu celule germinale.133,147-149 Goedert și asociații146 au evaluat 299 de studenți medicali, dintre care 8 (2.,7%) au avut politelia. Această frecvență a anomaliei a generat un risc relativ estimat de cancer testicular pentru bărbații cu politelia de 4, 5 (interval de încredere 95%, 1, 6 până la 12, 4). Goedert și colegii de lucru145 au legat, de asemenea, adenocarcinomul renal cu politelia. Într-o cohortă de 32 de pacienți cu adenocarcinom renal, un număr disproporționat de pacienți au prezentat politelia. Autorii sugerează că aceasta poate reprezenta o legătură genetică sau de dezvoltare între adenocarcinomul renal și politelia.,politelia Intra-areolară reprezintă o unitate mamelon-areolă în creasta mamară, astfel încât există o dihotomie a complexului vestigial sân și mamelon-areolă. Au fost înregistrate doar câteva cazuri de politelie bilaterală intra – areolară. Multiplicitatea mameloanelor nu este neobișnuită și sunt bilaterale la aproximativ jumătate dintre pacienții atât de afectați. Până la 10 sfârcuri au fost înregistrate la un singur pacient.Au fost observate 150 de locații atipice secundare primordiului embrionar deplasat.,151
prezența mameloanelor supranumerare poate necesita terapie operativă în cazurile în care este evidentă descărcarea, formarea tumorii sau a chistului. Excizia eliptică simplă plasată în linii de clivaj sau pliuri ale pielii este preferată pentru a obține cosmesis maxim. Închiderea primară este de obicei posibilă și permite chirurgului să obțină un rezultat cosmetic superior.
Polimastia rezultă și din creasta mamară embrionară (vezi Fig. 9-1A) nerespectarea regresiei normale (vezi Fig. 9-1B). Factorii cauzali sunt încă necunoscuți. Prevalența polimastiei a fost de 0.,1% în proiectul Perinatal colaborativ raportat de Chung și Myrianthopoulos,152 deși Orti și Oazi153 au sugerat o frecvență care se apropie de 1%. Într-un studiu longitudinal de minore defecte congenitale, Mehes121,122 și Mehes și associates123 observat că supranumerar sanii au fost prezente în 0,2% din copii; 8 din cele 20 de copii afectați în studiu a avut, de asemenea, importante anomaliile renale. Similar cu politelia, rapoartele privind polimastia sugerează o asociere între adenocarcinomul renal și malformațiile renale.140154
a fost observată o apariție familială a anomaliei polimastiei.,98,153 DeGrouchy și Turleau155 document asociației de polymastia cu congenitală citogenetic sindroame, mai ales cei implicați cu cromozomi 3 și 8. În plus, alte anomalii congenitale, în special sindromul Turner (agenezie ovariană și disgenezii cu cromozomiale karyotypes de 45,X, dar modele de mozaic sunt văzute) și Fleisher sindromul (deplasarea laterală a mameloanelor la midclavicular linii cu renală bilaterală hypoplasia156), poate avea polymastia ca o componentă a sindromului (Fig. 9-17).,într-o prezentare de caz din 1995 și revizuirea literaturii privind carcinomul țesutului mamar ectopic, Evans și Guyton157 au raportat că dintr-un total de 90 de cazuri de carcinom de țesut mamar ectopic, 64 au apărut în axilă. Supraviețuirea combinată după perioada post-tratament de 4 ani a fost de 9,4%. Nu a fost găsit niciun avantaj de supraviețuire pentru mastectomia radicală sau modificată radicală față de excizia locală combinată cu disecția axilară sau radiația., Cercetătorii au descoperit că diagnosticul preoperator corect a fost rar făcut și au sugerat că prognosticul îmbunătățit necesită suspiciune de diagnostic și biopsie precoce a maselor ectopice suspecte care apar de-a lungul liniilor de lapte embrionar. În studiile conexe, biopsia cu ac fin s-a dovedit a fi utilă în diagnosticul și managementul țesutului mamar ectopic.150, 158, 159