tipuri de boala von Willebrand
există trei tipuri principale de VWD, numerotate 1, 2 și 3. Tipul 2 are mai multe subtipuri. Fiecare dintre acestea este descris mai jos. Este important ca o persoană cu VWD să știe ce tip are.
tipul 1 boala von Willebrand
tipul 1 VWD este cel mai frecvent tip. Aproximativ 85% dintre persoanele cu VWD au acest tip., În tipul 1 VWD, nu există suficient factor von Willebrand (VWF) în sânge. VWF funcționează corect, dar organismul are nevoie de mai mult pentru a controla în mod adecvat sângerarea. Deoarece FVW protejează factorul VIII împotriva distrugerii, un nivel scăzut al FVW poate însemna, de asemenea, un nivel mai scăzut al factorului VIII. un număr mic de persoane cu DVV de tip 1 pot prezenta uneori sângerări severe.
tipul 2 boala von Willebrand
tipul 2 VWD este următorul tip cel mai frecvent. Aproximativ 15% dintre persoanele cu VWD au tipul 2. De obicei, au probleme de sângerare mai severe decât persoanele cu tip 1., În tipul 2 VWD, există suficient factor von Willebrand, dar nu funcționează corect. Acest lucru poate fi cauzat de faptul că proteina VWF are o dimensiune greșită. Proteina VWF este alcătuită din părți numite multimeri. Pentru ca VWF să-și facă treaba, organismul trebuie să pună aceste multimere împreună corect.
tipul 2 VWD are patru subtipuri A, B, M și N:
în tipul 2a, multimerele VWF nu au dimensiunea potrivită. Acest lucru împiedică trombocitele să facă un dop de trombocite bun.
în tipul 2B, multimerele VWF nu au dimensiunea potrivită, iar VWF devine prea activ. Se atașează de trombocitele din sânge atunci când nu se presupune., Organismul scapă rapid de trombocite cu VWF atașat. Acest lucru cauzează o lipsă atât a trombocitelor, cât și a VWF în sânge.
în tipul 2M, VWF nu este capabil să se lipească de trombocite și nu se formează un dop de trombocite bun.
în tipul 2n, VWF nu este capabil să-și facă treaba ca purtător și protector al factorului VIII. nivelul factorului VIII din organism este scăzut, deoarece nu are VWF pentru a-l împiedica să fie descompus. Cu niveluri scăzute de factor VIII, organismul are probleme cu formarea unui cheag de fibrină., O persoană cu VWD de tip 2N poate părea să aibă hemofilie ușoară cu unele dintre aceleași simptome. Totuși, nu este hemofilie, deoarece problema este cu VWF și nu cu factorul VIII. un alt nume pentru tipul 2n este tipul 2 Normandia, deoarece a fost descris pentru prima dată la pacienții din regiunea Normandia din Franța.
Tipul 3 boala von Willebrand
Tipul 3 este cel mai rar tip de VWD. Aproximativ o persoană dintr-un milion o are. Tipul 3 are, de asemenea, cele mai severe simptome. Persoanele cu VWD de tip 3 au puțin sau deloc VWF în sângele lor., Fără ca VWF să acționeze ca purtător, cantitatea de factor VIII din sânge scade, de asemenea, la niveluri scăzute. Persoanele cu VWD de tip 3 au probleme în a face atât un dop de trombocite, cât și un cheag de fibrină. Ei pot avea sângerări în articulații și mușchi fără să știe că s-au rănit. Acești oameni au, de asemenea, sângerări frecvente din nas și gură. Femeile cu VWD de tip 3 au perioade menstruale lungi, cu sângerări foarte grele. Deoarece simptomele sunt atât de severe, VWD de tip 3 este aproape întotdeauna diagnosticat atunci când cineva este foarte tânăr.