Boala von Willebrand

• text mai Mare sizeLarge text sizeRegular dimensiune text

Ce Este Boala Von Willebrand?

boala Von Willebrand sau VWD este o tulburare genetică (moștenită) de sângerare care împiedică coagularea sângelui în mod corespunzător. Tulburările de sângerare (inclusiv hemofilia) sunt rare. Boala Von Willebrand este cea mai frecventă tulburare de sângerare și afectează în mod egal bărbații și femeile.

ce se întâmplă în boala Von Willebrand?,în mod normal, atunci când un vas de sânge este tăiat sau rupt, sângerarea se oprește din cauza capacității sângelui de a se coagula (pentru a conecta gaura din vasul de sânge și a opri fluxul de sânge). Acest proces complex implică trombocite și proteine numite factori de coagulare.factorul Von Willebrand este implicat în stadiile incipiente ale coagulării sângelui și, de asemenea, poartă factorul VIII important de coagulare a proteinei. la persoanele cu VWD, cantitatea de proteină de coagulare a factorului Von Willebrand din sânge este mai mică decât în mod normal sau nu funcționează așa cum ar trebui.,

care sunt semnele & simptomele bolii Von Willebrand?mulți adolescenți cu VWD au simptome atât de ușoare încât nu știu niciodată că o au. Cei cu o formă mai severă a bolii, deși, au nevoie de un plan de tratament pentru a le ajuta să reducă simptomele de sângerare.

Simptome de boala Von Willebrand poate include:

• având o mulțime de sângerări nazale
• ușor vânătăi, care se întâmplă o mulțime
• la fete, grele, de lungă durată perioade
• de lungă durată sau o mulțime de sângerare în timpul și după procedurile (o extracții dentare, amigdalectomie, etc.,)
• tăieturi care scurg sânge mai mult decât de obicei
• sângerare în membranele mucoase, cum ar fi gingiile, nasul și mucoasa sistemului gastrointestinal

care sunt tipurile de boală Von Willebrand?

există diferite forme de VWD:

• în tipul 1, nivelul factorului Von Willebrand din sânge este redus, iar nivelul factorului VIII poate fi, de asemenea, redus. Aceasta este cea mai frecventă și mai ușoară formă a bolii. Simptomele ar putea fi atât de minore încât persoana nu este diagnosticată vreodată., Persoanele cu VWD de tip I, de obicei, nu sângerează spontan, dar pot avea o mulțime de sângerări cu perioade menstruale, traume, intervenții chirurgicale sau când au un dinte tras.
• în tipul 2, nivelul factorului Von Willebrand din sânge este normal, dar nu funcționează așa cum ar trebui. Tipul 2 are mai multe subtipuri, inclusiv:
  • tip 2a: blocurile care alcătuiesc factorul (numite multimere) sunt mai mici decât de obicei sau se descompun prea ușor.
  • tip 2b: factorul se lipește prea bine de trombocite, ceea ce duce la agregarea trombocitelor, ceea ce poate determina un număr scăzut de trombocite.,
• în tipul 3, nivelurile factorului Von Willebrand și ale factorului VIII sunt foarte scăzute sau lipsesc. Simptomele sunt severe și pot include sângerări la nivelul articulațiilor și mușchilor.
• Pseudo sau tip plachetar, boala Von Willebrand este similară cu tipul 2b, dar defectul este în trombocite în loc de factor.

ce cauzează boala Von Willebrand?ca și hemofilia, VWD este o tulburare genetică. De obicei, este trecut de la părinte la copil, dar uneori se poate întâmpla după naștere. Copilul unui bărbat sau al unei femei cu VWD are o șansă de 50% de a obține gena.,de asemenea, un copil poate moșteni gena și nu prezintă simptome, dar poate transmite gena oricărui descendent.

cum este diagnosticată boala Von Willebrand?deoarece simptomele pot fi ușoare, VWD poate fi greu de diagnosticat și de multe ori nu este găsit.dacă un medic crede că aveți VWD, el sau ea vă va examina și vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical. dvs. include lucruri precum sănătatea din trecut, sănătatea familiei dvs. și orice medicamente pe care le luați. de asemenea, medicul poate trimite o probă de sânge la un laborator pentru teste., Este posibil ca testele să fie repetate, deoarece nivelurile pe care le detectează pot crește și scădea în timp.

cum este tratată boala Von Willebrand?cel mai frecvent tratament pentru VWD este desmopresina. Acest hormon sintetic (artificial) determină o creștere temporară a nivelurilor factorului Von Willebrand și a factorului VIII. Poate fi administrat sub formă de injecție sau spray nazal. Dar nu funcționează pentru toată lumea și poate să nu fie de ajutor în tratarea tipului 2. Unii pacienți vor avea nevoie de tratament cu o formă intravenoasă (IV, administrată într-o venă) a factorului Von Willebrand.,de asemenea, poate fi utilizat un medicament pentru încetinirea sau prevenirea descompunerii cheagurilor de sânge, iar lipiciul de fibrină poate fi pus direct pe o rană pentru a opri sângerarea.tratamentele pentru fetele cu sângerări menstruale grele de la VWD ar putea include, de asemenea, pilule contraceptive sau un DIU care conține hormonul .

ce altceva ar trebui să știu?

• dacă apare sângerare, aplicați presiune asupra zonei.
• în timpul sângerărilor nazale, prindeți partea moale a nasului și aplecați ușor înainte pentru a împiedica sângele să curgă pe gât.
• spuneți hematologului dvs. dacă sunt planificate intervenții chirurgicale sau proceduri.,
• fetele cu VWD care au perioade foarte grele sau de lungă durată pot dori să vadă un medic adolescent sau un ginecolog pentru sfaturi.
• spuneți dentistului că aveți VWD. Este posibil să aveți nevoie de medicamente înainte de lucrările dentare pentru a reduce sângerarea.
• nu luați aspirină și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul, pentru durere sau febră. Aceste medicamente afectează modul în care funcționează trombocitele și pot crește riscul de sângerare. Este sigur să luați acetaminofen, care nu afectează funcția trombocitelor.
• sporturile de Contact ar putea fi riscante pentru adolescenții cu VWD., În schimb, puteți rămâne activ cu activități precum înotul, ciclismul și mersul pe jos. Discutați orice restricții cu medicul dumneavoastră.adresați-vă imediat medicului dumneavoastră dacă aveți sângerări excesive sau inexplicabile.