ce este boala Hirschsprung?boala Hirschsprung (numită și aganglionoză colonică) este un blocaj al intestinului gros datorită mișcării musculare necorespunzătoare în intestin. Este o afecțiune congenitală, ceea ce înseamnă că este prezentă de la naștere.în boala Hirschsprung, anumite tipuri de celule nervoase (numite celule ganglionare) lipsesc dintr-o parte a intestinului., În zonele fără astfel de nervi, mușchiul din peretele intestinal nu se contractă pentru a împinge materialul, ceea ce provoacă un blocaj. Conținutul Intestinal se acumulează în spatele blocajului, umflarea intestinului și a abdomenului.boala Hirschsprung provoacă aproximativ 25% din toate blocajele intestinale nou-născute, dar este identificată și la copiii și copiii mai mari. Apare de cinci ori mai des la bărbați decât la femei. Boala Hirschsprung este uneori asociată cu alte afecțiuni moștenite sau congenitale, cum ar fi sindromul Down.,ratat pentru a trece de meconiu (scaun) la scurt timp după naștere (în 24 până la 48 de ore)
Rare dar exploziv scaune
Icter
hrana Săracă
greutate Săraci
Vărsături
diaree Apoasă (la nou-născut)
Varsta copii:
-
Constipatie, care, treptat, devine mai rău (pacienți pot nevoie pentru a lua laxative în mod regulat)
-
fecalom
-
Malnutriție
-
creștere Lentă
Diagnostic
cazurile mai Usoare pot sa nu fie diagnosticate până la o vârstă mai., În timpul unui examen fizic, medicul poate fi capabil să simtă bucle de intestin în burta umflată. O examinare rectală poate dezvălui o pierdere a tonusului muscular în mușchii rectali.
Teste folosite pentru a ajuta la diagnosticarea bolii Hirschsprung poate include:
-
radiografia Abdominală
-
clisma cu Bariu: un X-ray, care arată forma de rect și de colon
-
Anal manometry: de măsurare de presiune în rect, folosind un balon gonflabil
-
biopsie Rectală: Un tub de aspirație este utilizat pentru a colecta țesut din interiorul rectului., Acest țesut poate fi apoi examinat la microscop pentru a determina dacă sunt prezente celule ganglionare. Deși rezultatele biopsiei pot fi uneori neconcludente, acesta este de obicei cel mai bun test pentru a determina dacă un copil cu simptome are boala.
tratamentul
înainte de operație, o procedură numită irigare rectală serială ajută la ameliorarea presiunii în (decomprimarea) intestinului. Secțiunile anormale ale colonului și rectului trebuie îndepărtate cu o intervenție chirurgicală pentru a permite copilului să treacă cu ușurință scaunele. Partea sănătoasă a colonului este apoi mutată în pelvisul copilului și atașată la anus.,uneori, acest lucru se poate face într-o singură operație, dar se face adesea în două părți (numită și „procedură în etape”). Dacă se efectuează într-o singură operație, chirurgul va conecta colonul la anus imediat după îndepărtarea colonului și rectului anormal. Dacă este efectuată ca o procedură în etape, Primul pas este eliminarea colonului bolnav și a rectului, urmată de o colostomie. Când se efectuează o colostomie, marginea tăiată a intestinului gros este adusă la o deschidere care se face prin peretele abdomenului. Acest lucru permite conținutului intestinului să se golească într-o pungă., Mai târziu, când greutatea, vârsta și starea copilului s-au îmbunătățit, se efectuează o procedură de tragere, care îndepărtează colostomia și conectează intestinul gros la anus pentru a permite copilului să treacă mișcări intestinale normale.simptomele se îmbunătățesc sau dispar la majoritatea copiilor după operație. Un număr mic de copii pot avea constipație sau probleme de control al scaunelor (incontinență fecală). În general, copiii care sunt tratați precoce și cei cu boală limitată (care permite chirurgului să lase intestinul mai sănătos în loc) au rezultate mai bune.