Mamilo Supranumerário

Politelia representa a variante mais comum dos componentes mamários supranumerários e ocorre predominantemente entre o peito e o umbigo.No entanto, o tecido glandular compatível com componentes completos ou variáveis do parênquima mamário pode ocorrer dentro do cume mamário em locais entre a axila e a virilha. Velanovich119 revisou a embriologia, apresentação clínica, diagnóstico, tratamento e significado clínico dos mamilos supranumerários, seios supranumerários e tecido mamário ectópico., As considerações importantes relativas a estas anomalias comuns incluem o seguinte:

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Mamilos supranumerários, seios supranumerários e tecidos mamários ectópicos desenvolvem-se mais frequentemente ao longo das linhas do leite.enquanto a politelia é evidente ao nascer, o tecido mamário supernumerário e ectópico é evidente apenas após estimulação hormonal que ocorre na puberdade ou durante a gravidez.o tecido mamário ectópico está sujeito às mesmas alterações patológicas que ocorrem nos seios normalmente posicionados.,o tecido ectópico da mama axilar pode ser confundido com outras lesões malignas e benignas que ocorrem na área.

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A Politelia pode indicar condições associadas, principalmente malformações urologicas ou neoplasias urogenitais.a presença de mamilos supranumerários ou acessórios (Fig. 9-16) é uma anomalia congênita relativamente comum, menor que ocorre em ambos os sexos, com uma frequência estimada de 1 em 100 a 1 em 500 pessoas.120 Mehes121, 122 and Mehes and associates123 have reported the frequency of supernumerary nipples as 0.,22% em uma população europeia branca, que é significativamente menor do que a incidência de 1,63% encontrada por Rahbar124 em recém-nascidos afro-americanos. Isto representa um aumento de 7,4 vezes para a anomalia em negros. Na população judaica recém-nascida relatada por Mimouni e associados,125 A maior incidência de 2,5% para a politélia foi observada. Esta alta frequência de mamilos supranumerários poderia possivelmente estar relacionada a diferenças étnicas, mas, como reconhecido por alguns autores, pode estar relacionada a uma técnica sistemática para o exame do recém-nascido.,Mamilos supranumerários congênitos podem ocorrer em qualquer tamanho ou configuração ao longo da linha de leite mamário que se estende desde o mamilo até a sínfise púbis. Como observado anteriormente, o mamilo supranumerário anomalia pode ser facilmente verificada em crianças jovens, em quem estes ectópica lesões geralmente aparecem apenas como uma pequena mancha com um diâmetro de 2 a 3 mm. Moore e Schosser34 observado que supranumerário mamilos geralmente se desenvolvem logo abaixo da normal da mama na população branca, com menor ocorrência comum abdominal ou inguinal sites.,Abramson127 observou Mamilos supranumerários bilaterais em aproximadamente metade dos pacientes com politelia. Nos locais ectópicos, a polythelia tem origem nos brotos extramammários que estão presentes ao longo das cristas mamárias embrionárias ventrais (ver Fig. 9-3A). Só uma minoria de pessoas com esta anomalia clínica tem mais de dois mamilos a mais.34

na embriogénese, a politelia ocorre durante o terceiro mês de gestação, quando a crista mamária embrionária não consegue regredir normalmente—um acontecimento coincidente com o desenvolvimento do sistema urogenital e de outros órgãos., Embora várias malformações tenham sido associadas com a politelia (Tabela 9-2), foi chamada a atenção para a elevada incidência de anomalias renais e malignidades em crianças com mamilos supranumerários.140 a associação entre Mamilos supranumerários e anomalias ocultas do sistema urogenital tem sido relatada em pelo menos duas populações pediátricas não americanas. Estes estudos de Hungary55 e Israel141 relataram que 23% e 40%, respectivamente, de crianças com polythelia tinha obstrutiva anomalias renais ou duplicações do sistema excretor., Os estudos realizados em crianças húngaras não revelaram qualquer relação entre a politelia e as anomalias renais. Jojart e Seres142 descobriram que a prevalência de mamilos supernumerários é de 4,29% entre recém-nascidos saudáveis e 5,86% entre crianças em idade escolar saudáveis. O ultra-som foi usado para examinar o sistema urogenital de 496 crianças com mamilos supranumerários e 2367 pacientes de controle. A prevalência de anomalias renais foi 3.74% em crianças com supranumerário mamilos e de 3,17% no grupo controle; 2.86% em recém-nascidos com supranumerário mamilos e 1.89% no controle de recém-nascidos. As diferenças não foram significativas., A associação de politélia com malformações urogenitais continua a ser controversa. As recomendações variam desde a ausência de rastreio até ao rastreio de todas as crianças com politelia. A verdadeira associação destas duas entidades provavelmente não foi completamente esclarecida.143.144

Politelia também foi associada a cancros dos testículos e rins.123,145-147 foram notificados casos familiares e esporádicos de politelia com cancro renal, anomalias urogenitais e tumores de células germinais.133.147-149 Goedert e associates146 avaliaram 299 estudantes de Medicina, dos quais 8 (2.,7%) tinha politelia. Esta frequência da anomalia originou um risco relativo estimado de cancro testicular para homens com politelia de 4, 5 (intervalo de confiança de 95%, 1, 6 a 12, 4). Goedert e coworkers145 também associaram adenocarcinoma renal com politelia. Num grupo de 32 doentes com adenocarcinoma renal, um número desproporcionado de doentes exibiu politelia. Os autores sugerem que isto pode representar uma ligação genética ou de desenvolvimento entre o adenocarcinoma renal e a politelia.,

polythelia Intra-areolar representa uma unidade de mamilo-areola dentro do cume mamário tal que existe uma dicotomia do complexo vestigial da mama e mamilo-areola. Apenas alguns casos de politelia intra-areolar bilateral foram registrados. Multiplicidade de mamilos não é incomum, e eles são bilaterais em aproximadamente metade dos pacientes tão afetados. Até 10 Mamilos foram gravados num único paciente.150 locais atípicos foram notados secundários ao primórdio embrionário deslocado.,A presença de mamilos supranumerários pode exigir terapia operativa nos casos em que é evidente a descarga, tumor ou formação de quistos. A excisão elíptica simples colocada em linhas de clivagem ou dobras da pele é preferível para alcançar a cosmese máxima. O fechamento primário é geralmente possível e permite ao cirurgião alcançar um resultado cosmético superior.Polimastia também resulta da crista mamária embrionária(ver Fig. 9-1A) não ter sofrido regressão normal (ver Fig. 9-1B). Os factores causais são ainda desconhecidos. A prevalência de polimastia foi 0.,1% no projeto colaborativo Perinatal relatado por Chung e Myrianthopoulos, 152 embora Orti e Oazi153 sugiram uma frequência próxima de 1%. Em um estudo longitudinal de pequenos defeitos congênitos, Mehes121,122 e Mehes e associates123 observado que supranumerário seios estavam presentes em 0,2% das crianças; 8 dos 20 crianças afetadas no estudo também teve grandes anomalias renais. Semelhante à politelia, os relatórios sobre polimastia sugerem uma associação entre adenocarcinoma renal e malformações renais.140.154

foi observada uma ocorrência familiar da anomalia polimástica.,98.153 DeGrouchy e Turleau155 documentam a associação da polimastia com síndromes citogenéticas congênitas, especialmente aqueles envolvidos com cromossomos 3 e 8. Além disso, outras anomalias congênitas, nomeadamente síndrome de Turner (agenesia ovariana e dysgenesis com cromossômicas cariótipo 45,X, mas padrões de mosaico são vistos) e Fleisher síndrome (deslocamento lateral dos mamilos para a midclavicular linhas com bilaterais renal hypoplasia156), pode ter polymastia como um componente da síndrome (Fig. 9-17).,num caso de 1995, a apresentação e revisão da literatura relativa ao carcinoma do tecido mamário ectópico, Evans e Guyton157 relataram que de um total de 90 casos de carcinoma do tecido mamário ectópico, 64 ocorreram no axila. A sobrevivência combinada para além do período de 4 anos após o tratamento foi de 9, 4%. Nenhuma vantagem de sobrevivência foi encontrada para mastectomia radical ou modificada sobre excisão local combinada com dissecção axilar ou radiação., Os pesquisadores descobriram que o diagnóstico pré-operatório correto raramente foi feito, e eles sugeriram que melhor prognóstico requer suspeita diagnóstica e biópsia precoce de massas ectópicas suspeitas que ocorrem ao longo das linhas de leite embrionário. Em estudos relacionados, a biópsia de agulha fina foi considerada útil no diagnóstico e tratamento do tecido mamário ectópico.150,158,159