Prurigo Nodularis (Prurigo Nodularis von Hyde)

Sind Sie zuversichtlich, die Diagnose?

Worauf Sie in der Anamnese achten sollten

Patienten klagen über häufig schweren intermittierenden Pruritus. Patienten sind jedoch möglicherweise nicht juckend. Achten Sie auf Symptome oder vergangene Krankengeschichte, die auf eine systemische Grunderkrankung hindeuten.einschließlich Drogenabhängigkeit, die mit Pruritus auftreten und mit Prurigo nodularis (PN) verwechselt werden kann., Suchen Sie nach Hinweisen auf einen Ausbruch, der der Papelbildung vorausging, da dies auf einen primären Hautausschlag hindeuten könnte, den der Patient bis zur Knötchenbildung zerkratzt hat.

Charakteristische Befunde bei der körperlichen Untersuchung

Charakteristische klinische Befunde sind wenige oder viele feste Papeln und Knötchen mit Hyperkeratose mit oder ohne Exkoriation, die dazu neigen, die Streckaspekte der Extremitäten zu begünstigen (Abbildung 1, Abbildung 2), obwohl sie am Thorax und noch seltener im Gesicht und an den Handflächen zu finden sind., There is often accompanying hyperpigmentation, hypopigmentation, excoriation, crusting, and/or lichenification.

Figure 1.

Figure 2.

Es ist wichtig, eine gründliche allgemeine Hautuntersuchung durchzuführen, um Hinweise auf primäre Hautläsionen wie Insektenstichüberempfindlichkeitsreaktionen, Follikulitis, akneiforme Eruptionen, Krätze und papulöse oder papulovesikuläre Eruptionen zu erhalten, die auf Dermatitis hindeuten herpetiformis oder bullöses Pemphigoid. Überprüfen Sie die zervikale, supraklavikuläre, axilläre und inguinale Lymphadenopathie, die auf ein zugrunde liegendes Lymphom hinweisen kann., Exkoriationen ohne Pruritusanamnese sollten den Kliniker gegenüber einer psychologischen Komponente des Prurigos des Patienten misstrauisch machen.

Erwartete Ergebnisse diagnostischer Studien

Die Biopsie zeigt normalerweise ein oberflächliches perivaskuläres und / oder interstitielles lymphohistiozytisches Infiltrat, wobei Neutrophile und Eosinophile in etwa 50% der Fälle vorhanden sind. Fibrose der papillären Dermis tritt häufiger auf als retikuläre dermale Fibrose. Unregelmäßige epidermale Hyperplasie tritt häufiger auf als pseudoepitheliomatöse Hyperplasie. Normalerweise gibt es eine dicke kompakte Orthohyperkeratose.,

Hypergranulose ist etwa die Hälfte der Zeit vorhanden. Fokale Parakeratose und nekrotische epidermale Keratinozyten werden seltener gesehen. Neuronale Hyperplasie und / oder Neurombildung in der Dermis wurde mit variabler Häufigkeit in PN berichtet. Das Fehlen von neuronaler Hyperplasie, Neurombildung und/oder pseudoepitheliomatöser Hyperplasie schließt PN nicht aus.

Rowland Payne fand heraus, dass die Hälfte der Patienten mit PN eine primäre Hauterkrankung hat, von denen die häufigste atopische Dermatitis ist., Der Rest der Patienten mit bekannten Ursachen ihres Juckreizes hat entweder systemische oder psychische Ursachen. Nach der atopischen Dermatitis sind die häufigsten Hauterkrankungen im Zusammenhang mit Prurigo nodularis nummuläres Ekzem, Stase-Dermatitis, Insektenstichüberempfindlichkeitsreaktionen und Follikulitis. Allergische Kontaktdermatitis und subklinische Varianten der Dermatitis herpetiformis oder bullöses Pemphigoid können ebenfalls mit PN assoziiert sein.,

Diagnosebestätigung

Die Differentialdiagnose für diskrete noduläre Läsionen umfasst exkorierte Varianten der folgenden Hauterkrankungen: Insektenstiche, Befall, Follikulitis( bakteriell oder pilzlich), andere Infektionen (Sporotrichose, Nocardia, Mykobakterien), Befall (noduläre Krätze), akneiforme Eruptionen, Vaskulitis, multiple Keratoakanthome, hypertrophe Flechten planus, bullöses Pemphigoid und Dermatitis herpetiformis. Biopsie ist hilfreich, um diese Störungen auszuschließen.,

Wenn eine Infektion vermutet wird, fragen Sie auch nach einer speziellen Färbung mit Gram -, PAS-und Ziehl-Nielsen-Flecken sowie nach einer separaten Biopsie für die Kultur. Wenn Pemphigoid nodularis oder Dermatitis herpetiformis mögliche Diagnosen sind, führen Sie eine Biopsie der Läsionshaut für die routinemäßige Histopathologie und eine Biopsie der perilesionalen Haut für die direkte Immunfluoreszenz durch. Patch-Tests sollten in Betracht gezogen werden, wenn die Anamnese und körperliche Untersuchung auf die Möglichkeit einer allergischen Kontaktdermatitis hindeuten, insbesondere wenn die PN von atopischer Dermatitis oder einer anderen ekzematösen Dermatitis begleitet wird.,

Wer ist gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

Prurigo nodularis kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch häufiger bei Erwachsenen mit ziemlich gleicher Geschlechtsverteilung auf.

Was ist die Ursache der Krankheit?

Ätiologie

Die Ursache von prurigo nodularis (PN) ist nicht bekannt. Obwohl es sich möglicherweise um eine primäre Hauterkrankung handelt, wird häufig festgestellt, dass es sich um eine sekundäre Hauterkrankung handelt, die sich nach anhaltendem Kratzen als Reaktion auf eine Vielzahl von Ursachen entwickelt.,

Pathophysiologie

Der gemeinsame biologische Weg, durch den diese Krankheiten zu Prurigo Papeln und Knötchen führen, ist unklar. Substanz P und Calcitonin-Gen-verwandtes Peptid sind Mediatoren der neurogenen Entzündung und Pruritus bekannt, und immunhistochemische Färbung für beide dieser Neuropeptide zeigte eine erhöhte Anzahl von immunoreaktiven Nerven in Prurigo Papeln und Knötchen., Läsionen von Prurigo nodularis enthalten auch eine erhöhte Anzahl von Mastzellen und Eosinophilen, von denen angenommen wird, dass sie Nervenwachstumsfaktor (NGF) bzw. NGF könnte zur neuralen Hyperplasie beitragen, die manchmal bei PN auftritt. Alpha-MSH in den Endothelzellen der betroffenen Haut kann lokale Entzündungen unterdrücken.,

Eine andere Theorie besagt, dass einige Fälle von PN Teil einer Gruppe neurologischer „Sensorsyndrome“ sind, bei denen abnormale ZNS-Sensoren oder-Schalter unangemessene Juckreizempfindungen an die Peripherie senden, ähnlich wie das Licht des Automotors, das Ihnen sagt, dass etwas nicht stimmt, obwohl eine vollständige Bewertung Ihres Autos etwas anderes zeigt. Der Patient reagiert weiterhin auf dieses fehlerhafte Signal, indem er bis zu dem Punkt kratzt, an dem Hautläsionen auftreten.,

Systemische Implikationen und Komplikationen

Wie bei generalisiertem Pruritus sind die häufigsten systemischen Erkrankungen im Zusammenhang mit Prurigo nodularis Erkrankungen der Leber (Hepatitis und obstruktive Gallenerkrankung verschiedener Ätiologien), Blut (Eisenmangelanämie, Polyzythämie vera, Lymphom und Leukämie), Nieren (Niereninsuffizienz mit Urämie) und Schilddrüse (Hypothyreose oder Hyperthyreose)., Infektionen (HIV, Hepatitis B und C, Streptokokken-Tonsillitis, Kolitis, Darmparasiten), gastrointestinale und andere Karzinome, Hyperkalzämie, Hyperparathyreoidismus, neurologische Störungen (Rückenmarksverletzung), glutenempfindliche Enteropathie und Alpha-1-Antitrypsin-Mangel wurden ebenfalls mit PN in Verbindung gebracht.

Bei einer kleinen Anzahl von Läsionen ist es sinnvoll, mit den unten aufgeführten Erstlinientherapien zu behandeln und Tests durchzuführen, wenn der Patient nicht auf konservative Maßnahmen anspricht., In ausgedehnten oder refraktären Fällen ist es oft am besten, eine Biopsie für die routinemäßige Histopathologie zu erhalten, um nach Hinweisen auf primäre Hauterkrankungen wie Arzneimittelausbruch, Insektenstichüberempfindlichkeitsreaktionen, allergische Kontaktdermatitis, Vaskulitis, subklinische bullöse Pemphigoid oder Dermatitis zu suchen Herpetiformis. Basierend auf Ihren Biopsieergebnissen und dem Ansprechen auf die Therapie möchten Sie möglicherweise eine Biopsie für spezielle Flecken und Kulturen in Betracht ziehen, um eine Infektion auszuschließen, und/oder eine Biopsie zur direkten Immunfluoreszenz.,

Darüber hinaus erfordert eine umfassendere oder refraktärere Erkrankung eine Untersuchung, um systemische Erkrankungen auf die gleiche Weise auszuschließen, wie Sie sich einem generalisierten Pruritus nähern würden., Die mögliche Liste der durchzuführenden Studien kann endlos sein, aber die folgenden Tests sollten die häufigsten Krankheiten ausschließen, die bei Prurigo nodularis auftreten können: Vollständiges Blutbild (CBC), Erythrozytensedimentationsrate (ESR), Blutharnstoffstickstoff (BUN), Kreatinin, Leberfunktionstests (LFTs), Schilddrüsenstimulationshormon (TSH), Eisensättigung (Fe/TIBC-oder Fe/Transferrin-Verhältnisse), Albumin -, Calcium -, Hepatitis B-und C-Serologien und Röntgenaufnahmen der Brust.,

Andere Tests, die in den entsprechenden klinischen Umgebungen zu berücksichtigen sind, umfassen Patch-Tests (insbesondere wenn PN von einer ekzematösen Dermatitis unklarer Ätiologie begleitet wird), HIV-Serologie, Gesamtserum-IgE-Spiegel (häufig erhöht bei atopischer Dermatitis), gereinigtes Proteinderivat (PPD), Nebenschilddrüsenhormonspiegel und indirekte Immunfluoreszenz des Serums, um nach Hinweisen auf bullöses Pemphigoid, Dermatitis herpetiformis oder Zöliakie zu suchen.,

Positive Ergebnisse verändern die Therapie, und negative Ergebnisse helfen, den Patienten zu beruhigen, dass er nicht schwer krank ist, und ermöglichen es dem Kliniker, die Möglichkeit einer psychologischen Komponente der Krankheit des Patienten mit mehr Vertrauen und Patientenakzeptanz anzusprechen.,kortikosteroide

-Azathioprin

-Cyclosporin

-Thalidomid

Chirurgisch

-intralesionale Steroidinjektionen

-Kryochirurgie

Physisch

-Okklusivverbände (Zwölffingerdarm, Unna-Stiefel oder andere Verbände für Extremitäten)

-Phototherapie (Breitband-UVB, schmalbandiges UVB, orales oder topisches PUVA, UVA1)

– Excimerlaser

– gepulster Farbstofflaser

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Die Behandlung muss sowohl auf symptomatische Linderung von Juckreiz als auch auf die Entdeckung und Behandlung der zugrunde liegenden Ursache dieser Krankheit gerichtet sein., Wenn keine eindeutige Ursache gefunden werden kann, muss die Möglichkeit zugrunde liegender psychischer Störungen wie Angstzustände und Depressionen mit dem Patienten angegangen werden. Wenn die Anamnese auf Depressionen, Angstzustände oder zwanghafte Tendenzen hindeutet, wird eine Überweisung an einen Psychologen und/oder Psychiater empfohlen. Im Zweifelsfall kann es sich lohnen, dass der Patient eine der im Handel erhältlichen psychologischen Online-Umfragen durchführt, um das Problem für den Kliniker und den Patienten besser zu definieren.,

Wenn Patienten gegen offensichtliche psychotherapeutische oder psychiatrische Überweisung resistent sind, besteht ein anderer Ansatz darin, sie an einen Arzt zu verweisen, der „Techniken lehrt, die ihnen helfen, das Kratzen zu stoppen“, wie Biofeedback, Hypnose oder Gewohnheitsumkehrtherapie. Erklären Sie, dass diese Techniken ihnen helfen können, das fehlerhafte „Automotorlicht“ auf ihrem neurologischen Armaturenbrett zu ignorieren. Psychologische Interventionen sollten auch von medizinischen, physischen und chirurgischen Therapien begleitet werden, um Symptomlinderung zu bieten.,

Da Xerose dazu neigt, Pruritus und die mit Prurigo nodularis verbundenen ekzematösen Erkrankungen zu verschlimmern, ist es wichtig, zusätzlich zu den unten diskutierten Therapien zweimal täglich Feuchtigkeit zu spenden. Topische Antipruritika, die Menthol und Phenol enthalten, können eine vorübergehende sofortige Linderung des Juckreizes bewirken, was wichtig sein kann, um dem Patienten ein Gefühl der Kontrolle zu geben, ebenso wie die kurze Anwendung von Eisbeuteln auf lokale Bereiche. Vermeiden Sie es, topische Anästhetika wie Benzocain zu sensibilisieren. Halten Sie die Nägel kurz geschnitten und ziehen Sie Handschuhe oder Handschuhe ins Bett.,

Potente topische Steroide (wie Clobetasolpropionat) sind die Hauptstütze der Therapie bei PN mit oder ohne Okklusion. Sie sind effektiver, wenn sie unter Okklusion verwendet werden, was ihre Penetration verbessert. Steroid imprägnierte Bänder,wie Cordran Tape, sind besonders effektiv, weil sie nicht nur eine verbesserte Penetration von Steroid bieten, sondern auch verhindern, dass der Patient einzelne Läsionen kratzen, wodurch der Kratzer-Juckreiz-Zyklus zu brechen., Patienten ohne Zugang zu Steroid-imprägnierten Bändern können Klebeband oder ähnliche preiswerte rezeptfreie Produkte verwenden, um starke topische Steroide mit gutem Erfolg zu verschließen.

Intralesionale Steroide können für eine geringe Anzahl von behandlungsresistenten Prurigo-Knötchen verwendet werden. Beginnen Sie mit Triamcinolonacetonid 5 mg/cc und erhöhen Sie die Konzentration um 5 mg/cc pro Monat bis zu 40 mg / cc monatlich, um einzelne Läsionen zu beseitigen, ohne kutane Nebenwirkungen zu verursachen., Achten Sie darauf, Patienten häufig auf kutane Steroid-Nebenwirkungen zu überwachen, wenn Sie intralesionale Steroide oder starke topische Steroide verwenden, insbesondere unter Verschluss.

Steroidsparende Therapien müssen häufig bei Patienten mit chronischer PN angewendet werden. Okklusivverbände allein haben sich als hilfreich erwiesen. Ein Fallbericht weist auf hervorragende Ergebnisse bei der Verwendung von Duoderm-Pads hin, die vom Arzt wöchentlich gewechselt wurden. Das vorübergehende Einwickeln stark betroffener Extremitäten mit Unna-Stiefeln oder ähnlichen Verbänden kann hilfreich sein., Vitamin-D-Analoga und topische Calcineurin-Inhibitoren können allein oder zusammen mit topischen Steroiden verwendet werden. Eine Strategie, um Steroid-Nebenwirkungen zu reduzieren, besteht darin, dreimal wöchentlich starke topische Steroide zu verwenden, während an allen anderen Tagen steroidsparende Therapien angewendet werden.

Die topischen Vitamin-D-Analoga Calcipotrien (Calcipotriol) und Tacalcitol gelten als sichere und wirksame Therapien für PN. Tatsächlich wurde gezeigt, dass Calcipotriol-Salbe bei der Verringerung der Größe und Anzahl von Prurigo-Läsionen bei Patienten mit PN wirksamer ist als Betamethason-Salbe., Daher erscheint es sinnvoll, eine Kombinationstherapie mit topischen Steroiden und topischen Vitamin-D-Analoga zur Behandlung von PN zu verwenden. Eine Kombination Betamethason und Calcipotrien Salbe ist jetzt verfügbar. Obwohl bei der Behandlung von Prurigo nodularis noch nicht untersucht, wird erwartet, dass das neue Vitamin-D-Analogon Calcitriol wirksam ist.

Die topischen Calcineurin-Inhibitoren Tacrolimus und Pimecrolimus wurden bei der Behandlung von PN untersucht. Die Wirksamkeit war variabel, mit einer durchschnittlichen Verringerung des Pruritus von 53% in einer Studie., Es ist nicht überraschend, dass dicke Knötchen in dieser Studie nicht auf die Therapie ansprachen. Der Verschluss topischer Calcineurin-Inhibitoren kann sich für dickere Läsionen lohnen.

Capsaicin kann wirksam sein, wenn es 4-6 mal täglich angewendet wird. Anfangs kann es zu Erythemen und einem brennenden Gefühl in der behandelten Haut kommen, aber innerhalb von 2 Wochen sind entzündliche Neuropeptide in den lokalen sensorischen Nervenenden erschöpft und Juckreiz löst sich auf., Die Notwendigkeit, dieses Medikament so häufig und konsequent anzuwenden, macht es jedoch unpraktisch, zumal der Juckreiz oft zurückkehrt, sobald das Medikament abgesetzt wird.

Beruhigende orale Antihistaminika und Antidepressiva werden am besten mehrere Stunden vor dem Schlafengehen verabreicht, um den Schlaf zu erleichtern und übermäßige Schläfrigkeit am Tag zu vermeiden., Wenn die topische Therapie den Juckreiz tagsüber nicht erträglich macht, können orale Antihistaminika während des Tages vorsichtig zum Behandlungsschema hinzugefügt werden, aber der verschreibende Arzt muss das Risiko einer Überdosis und ihre Folgen berücksichtigen und mitteilen.,

Ein Schlüssel zur Minimierung der Nebenwirkungen einer Überdosis während der Antihistaminika-Therapie besteht darin, Hydroxyzin als 10-mg-Tabletten zu verschreiben und den Patienten anzuweisen, vor dem Schlafengehen 2 bis 3 Tabletten einzunehmen und dann die Dosis schrittweise nach Bedarf zu titrieren und alle paar Tage toleriert (während dieser Zeit tritt normalerweise eine gewisse Anpassung an die beruhigenden Wirkungen auf), bis eine angemessene Kontrolle des Pruritus ohne Überdosis erreicht wird. Dosierungen von 50-100mg alle 6 bis 24 Stunden können notwendig sein., Mit einer Flasche 10 mg Tabletten hat der Patient die Flexibilität, tagsüber eine Vielzahl niedrigerer Dosen und nachts höhere Dosen einzunehmen. Rowland Payne hat die Verwendung von Promethazin 25-50 mg elf Stunden vor dem Erwachen befürwortet.

Doxepin ist ein trizyklisches Antidepressivum mit hervorragenden antihistaminischen Eigenschaften, das es zu einem hervorragenden Antipuritikum für Menschen mit Depressionen macht. Es wurde berichtet, dass Dosierungen im Bereich von 10-50mg vor dem Schlafengehen bei der Behandlung des Pruritus von PN wirksam sind, obwohl höhere Dosen zur Behandlung von Depressionen erforderlich sein können., Warnen Sie Patienten vor übermäßigem Verzehr und anticholinergen Nebenwirkungen wie Verstopfung, Mundtrockenheit, Harnverhalt und verschwommenem Sehen. Da Doxepin das Q-T-Intervall verlängern kann, wird bei älteren Patienten und Patienten mit bekannten Herzleitungsstörungen ein Vorbehandlungs-EKG empfohlen.

Gabapentin ist ein Antikonvulsivum, das Wirksamkeit mit einem moderaten Nebenwirkungsprofil für PN-Therapie bietet., Es gibt kein Standardbehandlungsschema für PN, aber eine gemeldete Strategie besteht darin, bei 300 mg/Tag zu beginnen und dann die Dosis schrittweise alle 3 Tage um 300 mg zu erhöhen (300 mg täglich, dann 300 mg zweimal täglich, dann 300 mg dreimal täglich), bis die minimale wirksame Dosis erreicht ist, um den Juckreiz ohne übermäßige Nebenwirkungen zu kontrollieren. Die Behandlung wird für 3-4 Monate fortgesetzt, bis der Patient klar oder in der Nähe klar ist, und dann allmählich verjüngt. Sedierung ist die häufigste Nebenwirkung, wobei Überempfindlichkeitssyndrome, Panzytopenie, Dyskinesie und Cholestatsis selten auftreten.,

Naltrexon ist ein spezifischer Opioidrezeptorantagonist, der zur Behandlung von chronischem Pruritus unterschiedlicher Herkunft eingesetzt wurde. Es wurde verwendet, um PN in Dosen von 50-150mg/Tag zu behandeln. Die häufigsten Nebenwirkungen von Mu-Opioidrezeptorantagonisten sind Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Schwindel, Müdigkeit und Kopfschmerzen. Diese Nebenwirkungen sind in der Regel dosisabhängig, gut verträglich und während der ersten 2 Therapiewochen schlimmer. Beginnen Sie mit niedrigeren Dosen und erhöhen Sie sie bei Bedarf schrittweise., Naltrexon ist bei Drogenabhängigen, Patienten, die Opioidanalgetika oder opioidhaltige Medikamente erhalten, Kindern, schwangeren oder stillenden Frauen und Patienten mit akuter Hepatitis, Leberinsuffizienz und hepatozellulären Erkrankungen kontraindiziert.

Fallberichte, die die Kombination von Roxithromycin 300 mg/Tag und Tranilast 200 mg / Tag verwenden, berichten über eine hervorragende Verbesserung innerhalb von 4-6 Monaten nach der Therapie., Roxithromycin ist ein Makrolidantibiotikum, das aus Erythromycin gewonnen wird und die Freisetzung von TH2-Zytokinen hemmt, während Tranilast ein Antiallergikum ist, das die Kollagensynthese aus kutanen Fibroblasten unterdrücken kann.

Etretinat in Dosen von 50-75mg / Tag und das nichtsteroidale entzündungshemmende Mittel Benoxaprofen wurden ebenfalls berichtet, um Patienten mit PN zu helfen.

Aprepitant ist ein Neurokininrezeptor (NKR1) – Antagonist, von dem angenommen wird, dass er die Bindung der Substanz P an den NKR1-Rezeptor zentral und in der Haut blockiert., Es wurde festgestellt, dass es sehr wirksam bei der Verringerung von Pruritus bei Kindern ist, wenn es als Monotherapie 80 mg/Tag für durchschnittlich 1 Woche verabreicht wird. Weitere Studien sind erforderlich, um die optimale Dosis und Dauer der Therapie zu bestimmen.

Die UV – Lichttherapie ist eine gute Wahl, um eine Remission bei Patienten mit ausgedehntem und/oder behandlungsresistentem PN zu induzieren oder aufrechtzuerhalten. Breitband-und Schmalband-UVB, topisches Psoralen plus UVA (PUVA), orales PUVA, UVA1 und Excimer-Licht (308 nm) wurden allein, in Kombination miteinander und in Kombination mit anderen oralen und topischen Therapien zur Behandlung von PN verwendet., Der optimale Therapie – oder Dosierungszeitplan muss noch festgelegt werden, und der Arzt sollte diese Therapien auf der Grundlage seines Fachwissens mit ihnen und ihrer Verfügbarkeit für den Patienten auswählen. Gepulster Farbstofflaser und Excimerlaser sind besser für lokalisierte PN-Läsionen geeignet.

Für eine ausgewählte Patientengruppe ist Kryochirurgie eine Option., Damit die Kryochirurgie jedoch signifikante Ergebnisse erzielen kann, ist häufig eine Bullaenbildung erforderlich, die zu Hypopigmentierung und Narbenbildung führen kann, so dass diese Therapie am besten isolierten stark puruitären Läsionen vorbehalten zu sein scheint, die bei Patienten, die die damit verbundenen Risiken akzeptieren, refraktär auf andere Therapien sind. Ein anderer Ansatz besteht darin, eine Prurigo-Papel leicht einzufrieren, zu warten, bis die Läsion aufgetaut ist, und sie dann mit Triamcinolon zu injizieren.,

Wenn alles andere fehlschlägt oder wenn sehr symptomatische Patienten mit ausgedehnten Erkrankungen während der Erkundung oder des Übergangs zu sichereren Therapien für kurze Zeit eine Linderung der Symptome benötigen, sollten Sie eine systemische immunsuppressive Therapie in Betracht ziehen. Systemische Steroide können allein oder in Verbindung mit Azathioprin verwendet werden, und dann abgeschwächt, sobald Azathioprin oder topische Therapien PN kontrollieren können. Cyclosporin ist hochwirksam bei der Verringerung des Pruritus und fördert dadurch die Heilung von Prurigo-Läsionen, insbesondere bei Patienten mit atopischer Diathese., Aufgrund der Risiken von Nierenschäden und Bluthochdruck ist jedoch eine genaue Überwachung erforderlich. Diese Therapie eignet sich am besten für die vorübergehende Behandlung von schweren und behindernden Prurigo nodularis, die nicht auf weniger toxische Therapien ansprechen.

Thalidomid ist sehr wirksam bei der Behandlung von PN in Dosen von 100 mg-400 mg täglich, aber periphere Neuropathie tritt häufig auf und das Medikament ist sehr teratogen. Daher haben einige Autoren die Behandlung mit Thalidomiddosen im Bereich von 50-100mg täglich für 3-6 Monate befürwortet, bevor sie die Verwendung höherer Dosierungen in Betracht ziehen., Ein weiterer vielversprechender Ansatz ist jedoch die sequentielle Kombinationsbehandlung mit Thalidomid-und Schmalband-UVB-Therapie, wonach Thalidomid abgesetzt und der Patient bis zur Clearance von Läsionen auf Schmalband-UVB gehalten wird. Unabhängig von der Behandlungsstrategie machen die Nebenwirkungen von Thalidomid dies zu einer Behandlung des letzten Ausweges.

Patientenmanagement

Sehen Sie zunächst alle 2-4 Wochen Patienten, die schrittweise die therapeutische Leiter hinaufgehen, bis eine Linderung des Pruritus erreicht ist und / oder die Läsionen klar sind., Bevor Sie zu toxischeren systemischen Therapien gehen, ist es ratsam, mehrere weniger toxische Therapien zusammen zu verwenden, um die klinischen Ergebnisse zu maximieren. Sobald der Patient mehrere Monate lang klar ist, ist es sinnvoll, eine Therapie nach der anderen zu beginnen, wie toleriert. Betrachten Sie eine Biopsie mit Kultur, bevor Sie mit der immunsuppressiven Therapie fortfahren. Vergessen Sie nicht, Ihre Patienten immer wieder daran zu erinnern, wie wichtig es ist, psychische Grunderkrankungen mit Psychotherapie-und/oder Verhaltenstechniken zu behandeln, die das Kratzen reduzieren sollen.,

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die beim Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

HIV-infizierte Patienten mit CD4-Werten unter 200 haben eine erhöhte Prävalenz von Prurigo nodularis. Obwohl die Differentialdiagnose bei allen Patienten gleich ist, verdienen bestimmte Krankheiten bei HIV-infizierten Patienten mit PN besondere Aufmerksamkeit. Hepatitis-C-Infektion muss ausgeschlossen werden. Insektenstichreaktionen sind bei diesen Patienten übertrieben, ebenso wie opportunistische Infektionen wie tiefe Pilz-und Mykobakterieninfektionen.,

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Pruritische Dermatosen sind bei HIV-infizierten Patienten häufig und stellen einen Hintergrund von Pruritus dar, innerhalb dessen sich PN entwickeln können. Eosinophile Follikulitis und Krätze sind gut geeignet, um sich zu Prurigo-Papeln zu entwickeln. Daher wird bei HIV-infizierten Patienten eine Biopsie sowohl für die Routinehistopathologie als auch für die Kultur empfohlen. Da Neoplasien bei dieser Untergruppe von Patienten häufiger auftreten, sollten Lymphome und andere Malignome ausgeschlossen werden. Schließlich sind Malabsorption, Unterernährung und psychische Belastung wichtige potenzielle beitragende Faktoren, die in dieser Patientenpopulation berücksichtigt werden müssen., Zusätzlich zu den oben genannten Problemen wurde berichtet, dass die Verabreichung von antiretroviralen Therapien wie Raltegravir die PN bei HIV-infizierten Patienten verbessert.

Patienten mit Erhaltungshämodialyse mit PN sollten auf Aluminiumtoxizität untersucht werden, da berichtet wurde, dass sich diese Untergruppe von Patienten mit refraktärem PN unter Verwendung des Aluminiumchelatbildners Desferrioxamin stark verbessert.

Dermatitis herpetiformis und Zöliakie sollten mit einer glutenfreien Diät und geeigneten topischen und systemischen Therapien nach Bedarf behandelt werden., Diese Patienten sollten von einem Dermatologen und Gastroenterologen gemeinsam verwaltet werden, der aufgrund des erhöhten Risikos für gastrointestinale Lymphome bei diesen Patienten regelmäßig Koloskopien durchführen sollte.

Selten ist bullöses Pemphigoid mit Prurigo nodularis assoziiert und wird als Pemphigoid nodularis bezeichnet. Pemphigoid nodularis kann der Entwicklung von bullösem Pemphigoid vorausgehen. Es gibt einen Fallbericht, in dem Sulfamethoxypyridazin zur Behandlung dieses Zustands verwendet wird, obwohl Standardtherapien für bullöses Pemphigoid möglicherweise geeigneter sind.

Was ist der Beweis?,

– Rowland Payne, CME, Wilkinson, JD, McKee, PH, Jurecka W, Schwarz, MM. „Noduläre prurigo–eine klinisch-pathologischen Studie mit 46 Patienten“. Br J Dermatol. 1985. s. 431-39. (In dieser bahnbrechenden Überprüfung von 46 Patienten mit PN fassen die Autoren die klinischen und histologischen Merkmale von PN zusammen, zusammen mit den am häufigsten assoziierten Haut-und Systemerkrankungen sowie psychischen Störungen.)

Weigelt, N, Metze D, Stander, S. „Prurigo nodularis: systematische Analyse von 58 histologischen Kriterien in 136 patients“. J Cutan Pathol. Vol. 37. 2010. pp. 578-86., (Die Autoren bewerteten retrospektiv Hautbiopsien von 136 Patienten, bei denen PN diagnostiziert wurde, und 45 Patienten, bei denen Lichen simplex chronicus diagnostiziert wurde, nach einer Vielzahl histologischer Kriterien und identifizierten die charakteristischsten histologischen Befunde von PN, die an anderer Stelle in diesem Kapitel beschrieben werden. Ungefähr 87% dieser Merkmale wurden auch in Lichen simplex chronicus gefunden, was das Konzept unterstützt, dass diese beiden Krankheiten Teil eines klinischen Spektrums sind.)

Wong, SS., „Doppelblind, rechts / links Vergleich von Calcipotriol Salbe und Betamethason Salbe bei der Behandlung von Prurigo nodularis“. Arch Dermatol. Vol. 136. 2000. pp. 807-8. (Neun Patienten mit PN beendeten die Behandlung mit zweimal täglicher Anwendung von Calcipotriolsalbe 50 Mikrogramm / Gramm auf Knötchen an einem Bein, während Betamethasonvaleratsalbe 0,1% 8 Wochen lang auf die Knötchen am gegenüberliegenden Bein aufgetragen wurde. Calcipotriol Salbe führte zu einer schnelleren Verringerung der Läsion Zahlen und Größe als Betamethason Valerat Salbe., Anschließend wurde eine weitere Verbesserung festgestellt, wenn diese Patienten jeden Morgen für 2 weitere Monate mit Calcipotriolsalbe und Betamethasonvaleratsalbe behandelt wurden, nach dieser Zeit hatten drei eine vollständige Remission und sechs eine Resterkrankung, die mit einer Erhaltungstherapie mit Calcipotriolsalbe behandelt werden konnte.

Gencoglan, G, Inanir, I, Gunduz, K. Dermatol Ther. Vol. 23. 2010. pp. 194-8. (Fünf Patienten mit Lichen simplex chronicus und vier Patienten mit PN wurden anfangs mit Gabapentin 300 mg/Tag behandelt und schrittweise für 4-10 Monate auf 900 mg/Tag erhöht., Acht von neun Patienten hatten ein gutes Ansprechen auf die Therapie mit signifikant vermindertem Pruritus und teilweise bis vollständiger Remission von Läsionen. Die Hauptnebenwirkung war Sedierung.)

Hann, SK, Cho, MY, Park, YK. „UV-Behandlung von generalisierten Prurigo nodularis“. Int J Dermatol. Vol. 29. 1990. pp. 436-7. (Zwei Patienten mit ausgedehnter Prurigo nodularis, die nicht auf topische und intralesionale Steroide ansprachen, und orale Antihistaminika wurden zunächst mit UVB-Lichttherapie behandelt. Pruritus wurde signifikant verbessert und die meisten ihrer Läsionen nach 24 bis 30 Lichtbehandlungen beseitigt., Persistierende Läsionen wurden anschließend etwa 2 Monate lang dreimal wöchentlich mit topischem PUVA behandelt, wobei ihre Erkrankung so weiter verbessert wurde, dass verbleibende Pruritus-oder Hautläsionen mit schwachen topischen Steroiden und oraler Antihistamintherapie aufrechterhalten werden konnten.

Zelickson BD, McEvoy, MT, Fransway AF. „Patch-Tests in prurigo nodularis“. Kontaktdermatitis. Vol. 20. 1989. s. 321-5., Diese Überprüfung der Erfahrungen der Mayo Clinic mit Patch-Tests von 32 Prurigo nodularis-Patienten von 1975-1987 ergab, dass 25 Patienten positive Reaktionen aufwiesen, von denen 11 für ihre PN relevant beurteilt wurden. Es kann jedoch zu einer Selektionsverzerrung gekommen sein, da diese Patienten von Dermatologen zur Pflasteruntersuchung überwiesen wurden, die der Meinung waren, dass die Anamnese und die körperlichen Untersuchungen der Patienten bei Kontaktdermatitis verdächtig waren. Patienten mit vorbestehender oder begleitender ekzematöser Dermatitis hatten eher positive Pflastertestreaktionen.)

Orlando, Renna, S, Cottone, M., „Prurigo nodularis von Hyde behandelt mit niedrig dosiertem Thalidomid“. Eur Rev Med Pharmacol Sci. Vol. 13. 2009. pp. 141-5. (Die Autoren befürworten die Verwendung einer niedrig dosierten Thalidomidtherapie zur Behandlung von PN, um Nebenwirkungen zu minimieren. Sie berichten über den Fall einer 52-jährigen Frau mit ausgedehntem Prurigo nodularis, die auf topische und orale Therapie refraktär ist und 1 Monat lang auf Thalidomid 100 mg/Tag ansprach, gefolgt von Thalidomid 50 mg und 100 mg oral an wechselnden Tagen. Nach 6 Monaten Thalidomidtherapie wurde keine Neuropathie festgestellt.)