[Polymyositis/Dermatomyositis-klinisches Bild und Behandlung]

Das klinische Erscheinungsbild der Dermatositis reicht von einer schmerzlosen Muskelschwäche bis hin zu signifikanter Myalgie mit Muskelschwäche und konstitutionellen Symptomen. Zusammen mit Muskel – und Hauterkrankungen und konstitutionellen Symptomen kann die Krankheit Lunge, Gelenke, Herz und Magen-Darm-System betreffen., Es ist wichtig zu beachten, dass sich das klinische Erscheinungsbild des Myositis-Syndroms bei Überlappungssyndromen (SLE, SSCL, RA, SSjö) mit Symptomen anderer Bindegewebserkrankungen überschneiden kann. Häufige Manifestationen der Krankheit sind Schwäche und Muskelermüdung, die das Ergebnis einer Entzündung der Skelettmuskulatur ist (normalerweise die proximale Muskelgruppe, bilateral und symmetrisch). Schwere Formen der Erkrankung mit Erkrankungen der Hals – und Atemmuskulatur können Patienten lebenswichtig beenden. Unter den konstitutionellen (allgemeinen) Symptomen werden normalerweise Fieber, Unwohlsein und Gewichtsverlust ausgedrückt., Hauterkrankungen bei der Dermatomyositis können wie vesikulobulöse Erythrodermie lokalisiert oder generalisiert sein. Pathognomonische kutane Manifestationen der Dermatomyositis sind Gottron-Papeln und Heliotrop-Erythem. Lungen sind am häufigsten betroffene Organe (mit Ausnahme von Muskeln und Haut) bei Polymyositis und Dermatomyositis. Die Lungenerkrankung kann manchmal zum tödlichen Ausgang führen (interstitielle Lungenerkrankung, sekundäre pulmonale Hypertonie). Herzerkrankung ist in der Regel subklinisch, kann aber auch als Herzinsuffizienz, akutes Koronarsyndrom oder Leitungsstörungen ausgedrückt werden., Seltene Manifestationen der Krankheit sind gastroösophagealer Reflux, Malabsorption, Magen-Darm-Schleimhautgeschwüre, Weichteilverkalkung, Raynaud-Syndrom, Arthralgie/Arthritis und einige andere weniger häufige klinische Manifestationen der Krankheit. Die Behandlung von Polymyositis / Dermatomyositis umfasst immunsuppressive / immunmodulatorische Therapie und unterstützende, symptomatische Behandlung. Die Grundlage für die Behandlung von Myositis sind Glukokortikoide, die oral in einem täglichen Dosierungsschema von 0,75 bis 1 mg/kg/Tag und in schweren Formen der Erkrankung in den i. v. Pulsdosen von 1 g/Tag angewendet werden., Immunsuppressiva / Immunmodulatoren werden zusammen mit Glukokortikoiden zur besseren Kontrolle der Krankheit und zur Verringerung der erforderlichen Dosis von Glukokortikoiden (Nebenwirkungen der Langzeitanwendung von Glukokortikoiden mit hohen Dosen) in die Therapie aufgenommen. Das am häufigsten verwendete Immunsuppressivum ist Methotrexat in einer Dosis von bis zu 25 mg/Woche. Hydroxychloroquin hat eine gute Wirkung auf die kutanen Manifestationen der Krankheit. Unter anderen Immunsuppressiva, die bei der Behandlung von Myositis verwendet werden, sind Azathioprin, Cyclosporin (bei Patienten mit Lungenerkrankung), Mycophenolatmofetil und Tacrolimus., Intravenöse Immunglobuline, die parenteral in einer Dosis von 2 g/kg in mehreren Dosen angewendet wurden, zeigten eine ausgezeichnete klinische Wirkung bei Patienten mit Erkrankungen der Speiseröhre und der Rachenmuskulatur, bei Patienten mit Lungenerkrankungen und bei Patienten mit resistenten Erkrankungen. Die Erfahrung mit den Biologika ist auf eine kleine Anzahl von Patienten beschränkt. Physiotherapie ist eine notwendige Form der Behandlung für die Wiederherstellung der Muskelkraft in der Remissionsphase der Krankheit. Eine sofortige Behandlung von Infektionen und Herzinsuffizienz ist manchmal lebensrettend bei Patienten mit Myositis., Symptomatische Behandlung von Schmerzen mit Analgetika und NSAIDs reduziert Schmerzen, beschleunigt die Genesung und verbessert die Lebensqualität bei Patienten mit Myositis.

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