DISKUSSION
Koarktation der Aorta bezieht sich auf einen Bereich der Verengung oder Reduktion des Aortenlumens, der irgendwo in der Brust-oder Bauchaorta vorhanden sein kann. Dieser Zustand wurde erstmals 1791 in Paris, Frankreich, beschrieben und erstmals 1941 angiographisch nachgewiesen (1). Coarctation tritt aufgrund eines primären Defekts in den Medien der Aortenwand auf, der eine unregelmäßige Stenose im Aortenlumen verursacht., Dieses Phänomen tritt am häufigsten distal zur linken Arteria subclavia in der Nähe des Ductus arteriosus oder ligamentum arteriosum auf (Abbildung (Figure33) (2). Die Koarktation der Aorta ist bei Männern häufiger als bei Frauen (4:1) und bei Afroamerikanern äußerst ungewöhnlich (3). Diese Entität ist normalerweise in zwei Untergruppen unterteilt: lokalisierte Koarktation, auch bekannt als Erwachsener/postduktaler/juxtaduktaler Typ, und tubuläre Hypoplasie, auch bekannt als infantiler/präduktaler/diffuser Typ.,
Das Echo-Bild der Aorta in der Sagittalebene zeigt einen stenotischen Bereich am Aortenisthmus (Pfeil).
Die lokalisierte Koarktation der Aorta beschreibt typischerweise eine kurze, diskrete Verengung des Aortenisthmus in der Nähe des Ligamentum arteriosum distal zu einem geschlossenen Ductus arteriosus. Patienten mit dieser Erkrankung sind Jugendliche oder Erwachsene und sind typischerweise asymptomatisch; koexistente Herzanomalien, die in der tubulären Hypoplasie-Untergruppe häufig vorkommen, fehlen normalerweise., Daher wird die Diagnose oft übersehen, bis eine routinemäßige Röntgenaufnahme der Brust durchgeführt wird. Patienten mit lokalisierter Coarctation, wie dieser Patient, haben einheitlich typische Befunde auf dem Röntgenbild der Brust.
Das Zeichen „Abbildung 3“ beschreibt das abnormale Auftreten der Aortenknopf und proximal absteigenden Aorta (2)., Aufgrund der fokalen Verengung der Thoraxaorta distal zur linken Arteria subclavia und der prä-und poststenotischen Dilatation des Aortenknopfes und des Aortenisthmus kann die linksseitige mediastinale Grenze auf dem posteroanterioren Thorax-Röntgenbild einem erfahrenen Beobachter die Nummer 3 ähneln (Abbildung (Bild11). Zusätzlich kann manchmal eine vergrößerte linke Arteria subclavia sichtbar gemacht werden, die sich vom Mediastinum bis zur linken Lungenspitze erstreckt (3).
Zusätzlich zum Zeichen „Abbildung 3“ ist das Rippenkerben (Abbildung (Abbildung 22) eine häufig identifizierte Anomalie bei der Koarktation auf einem frontalen Brustfilm., Aufgrund der fokalen Aortenstenose leiten zahlreiche arterielle Kollateralwege den Blutfluss von der proximalen zur distalen absteigenden Aorta. Diese Kollateralwege umfassen die inneren Brust -, vorderen spinalen, lateralen thorakalen und Interkostalarterien. Die Interkostalarterien bewegen sich mit den begleitenden Interkostalvenen und Nerven in den neurovaskulären Rillen entlang der unteren Grenze der hinteren Rippen., Wenn sich die Interkostalarterien sekundär zur Hypertonie vergrößern, erodieren sie den unteren Rand der dritten bis achten Rippe und verursachen ein gekerbtes Aussehen (Abbildung (Figur22) (1). Während dieses Auftreten nicht auf die Aortenkoarktation beschränkt ist, ist das Auffinden bilateraler, symmetrischer Rippenkerben bei einem Patienten >6 Jahre alt, insbesondere in Verbindung mit einer abnormalen Aortenkontur wie oben beschrieben, praktisch diagnostisch der Koarktation der Aorta.,
Die Detailansicht der Rippen zeigt eine minderwertige Einkerbung des mittleren und lateralen Teils des hinteren Teils mehrerer Rippen (Pfeile).
Bei Verdacht auf eine Koarktation der Aorta, insbesondere bei einem zuvor nicht diagnostizierten Patienten, wird dringend eine weitere Beurteilung mit vaskulärer Bildgebung empfohlen. Traditionell wurde diagnostische Angiographie oder Cineangiographie verwendet., Heute ist die Magnetresonanztomographie mit kontrastverstärkter Magnetresonanzangiographie (MRA) eine genaue und dennoch nichtinvasive Diagnosemethode. MRA mit parasagittaler Bildgebung in der linken vorderen schrägen Projektion unter Verwendung von Herzgating kann das Auftreten der Aortenkoarktation, die Art und den Grad der Gefäßbeteiligung sowie die Art und den Verlauf der Kollateralwege exquisit demonstrieren sowie eine prä-und postchirurgische Bewertung und einen Vergleich bei Koarktationspatienten bereitstellen.,
Während Patienten mit der lokalisierten Art der Aortenkoarktation häufig asymptomatisch sind, führt ihre anomale vaskuläre Anatomie zu einer abweichenden Physiologie und abnormalen klinischen Befunden. Diese Patienten können über Kopfschmerzen (durch Bluthochdruck) klagen und haben ein erhöhtes Risiko für einen intrakraniellen Kreis von Willis-Beerenaneurysmen durch einen veränderten intrazerebralen Gefäßfluss (3). Diese Patienten haben daher ein erhöhtes Risiko für Aneurysma-Ruptur und anschließenden Tod., Darüber hinaus können Patienten Claudikationssymptome, insbesondere während des Trainings, sekundär zur Hypoperfusion der unteren Extremitäten beschreiben. Eine sorgfältige körperliche Untersuchung führt typischerweise zu einem merklichen Blutdruckunterschied zwischen den bilateralen oberen Extremitäten (oberhalb der Stenose) und den unteren Extremitäten (unterhalb der Stenose) sowie zu einem verzögerten Puls der unteren Extremität oder Leiste (3). Die Herzuntersuchung zeigt normalerweise ein midsystolisches Geräusch, und die Elektrokardiographie oder die Herzbildgebung zeigt eine linksventrikuläre Hypertrophie (Abbildung (Abbildung 11)., Beide Befunde werden durch die Aortenlumenstenose und die daraus resultierende erhöhte Arbeitsbelastung des linken Ventrikels verursacht.
Die zweite Untergruppe in der Koarktation der Aorta, tubuläre Hypoplasie, beschreibt eine lange, fusiforme Verengung des Aortenbogens irgendwo distal zum Ursprung der Innominatarterie. Diese Art der Aortenkoarktation umfasst Neugeborene und Säuglinge sowie Herzanomalien wie eine bikuspide Aortenklappe, einen ventrikulären Septumdefekt und einen Ductus arteriosus, die häufig koexistieren (1)., Die Koarktation der Aorta ist die zweithäufigste Ursache für kongestive Herzinsuffizienz bei einem Neugeborenen (nach hypoplastischem Linksherz), und diese Neugeborenen treten auch bei Zyanose der unteren Extremitäten, pulmonaler venöser Hypertonie und linksventrikulärem Versagen auf. Die Interpretation des Thoraxröntgenbildes in dieser Patientengruppe kann schwierig sein, da die bei erwachsenen Patienten beobachtete abnormale Mediastinalkontur durch den darüber liegenden Thymus verdeckt wird und das Rippenkerben in diesem jungen Alter nicht geeignet ist (1)., Stattdessen zeigt das Röntgenbild der Brust Kardiomegalie und erhöhte pulmonale Vaskularität, im Einklang mit Herzinsuffizienz.
Die Behandlung von Patienten mit Koarktation der Aorta beinhaltet die intraoperative Reparatur der Stenose entweder durch Resektion und End-to-End-Anastomose oder durch Verwendung eines Pflasters oder Transplantatsystems zur Umgehung des betroffenen Segments (3). Darüber hinaus wird ein medizinisches Management der systemischen Hypertonie sowohl vor als auch nach der chirurgischen Reparatur dringend befürwortet., Postoperative Rekarktation kann auftreten, und diese Komplikation kann mit perkutaner transluminaler Angioplastie und/oder Stentplatzierung an der stenotischen Stelle behandelt werden.