Co to jest zespół hipoplastycznego lewego serca u dzieci?
zespół hipoplastyczny lewego serca (HLHS) – zespół wad serca i dużych naczyń krwionośnych. Dziecko rodzi się z tą chorobą (wrodzoną wadą serca). Występuje, gdy część serca nie rozwija się tak, jak powinna podczas pierwszych 8 tygodni ciąży.
w zespole hipoplastycznym lewego serca większość lewej strony serca jest mała i słabo rozwinięta., Te struktury są zwykle dotknięte:
- zastawka mitralna. Zawór ten kontroluje przepływ krwi między lewym przedsionkiem a lewą komorą.
- lewa komora. Jest to dolna lewa komora serca. Pompuje krew do ciała.
- zastawka aortalna. Zawór ten kontroluje przepływ krwi z lewej komory do aorty, a następnie do ciała.
- Aorta. Jest to duża tętnica prowadząca z lewej komory do ciała.
lewa komora jest zwykle bardzo silna, dzięki czemu może pompować krew do organizmu., Kiedy jest mały i słabo rozwinięty, nie może wypompować wystarczającej ilości krwi do organizmu. Z tego powodu niemowlę z zespołem hipoplastycznego lewego serca nie będzie żyć długo bez operacji, aby naprawić wadę.
co powoduje zespół hipoplastyczny lewego serca u dziecka?
niektóre wrodzone wady serca występują częściej w niektórych rodzinach (wady genetyczne).
u wielu dzieci HLHS występuje przypadkowo. Nie ma wyraźnego powodu do jego rozwoju.
jakie są objawy zespołu hipoplastycznego lewego serca u dziecka?,
dzieci z HLHS zwykle objawy zaraz po urodzeniu:
- niebieski kolor skóry, warg i paznokci (sinica)
- blada skóra
- spocona, wilgotna lub chłodna skóra
- problemy z oddychaniem
- szybkie tętno
- zimne stopy
- słabe impulsy w stopach
- złe karmienie
objawy zespołu hipoplastycznego lewego serca mogą wyglądać jak inne schorzenia i problemy z sercem. Upewnij się, że dziecko widzi swojego lekarza w celu diagnozy.
Jak rozpoznaje się zespół hipoplastyczny lewego serca u dziecka?,
w wielu przypadkach zespół hipoplastyczny lewego serca można zdiagnozować USG, gdy płód jest jeszcze w łonie matki (macicy). Po urodzeniu ty lub twój dostawca opieki zdrowotnej może zauważyć, że Twoje dziecko wydaje się wiotkie lub apatyczne, ma problemy z oddychaniem lub ma niebieski kolor skóry, warg lub paznokci. Twoje dziecko będzie musiało zobaczyć się z kardiologiem Dziecięcym w celu diagnozy. Jest to lekarz ze specjalnym przeszkoleniem w leczeniu problemów z sercem u dzieci.
kardiolog zbada twoje dziecko, wysłucha jego serca i płuc oraz dokona innych obserwacji., Badania na wrodzoną chorobę serca różnią się. Twoje dziecko może mieć następujące badania:
- RTG klatki piersiowej. RTG klatki piersiowej może pokazać problemy, które pojawiają się z zespołem hipoplastycznego lewego serca.
- elektrokardiogram (EKG). EKG rejestruje aktywność elektryczną serca. Wykazuje nieprawidłowe rytmy (arytmie) i stwierdza uszkodzenie mięśnia sercowego.
- echokardiogram (echo). Echo wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia ruchomych obrazów serca i zastawek serca. Dzieci z HLHS są prawie zawsze diagnozowane przez echokardiografię.,
Jak leczy się zespół hipoplastyczny lewego serca u dziecka?
Twoje dziecko najprawdopodobniej zostanie objęte opieką na oddziale intensywnej terapii noworodka (NICU). Na początku, on lub ona może być umieszczony na tlen, a być może nawet na respiratora. To ma pomóc w oddychaniu. Dziecko może otrzymać lek dożylnie (dostarczony do żyły). Lek wspomaga pracę serca i płuc.
w większości przypadków w leczeniu HLHS stosuje się zabiegi chirurgiczne. Kardiolog i kardiochirurg Twojego dziecka wyjaśni zagrożenia i korzyści. Jednym z zabiegów jest przeszczep serca., Ale bardzo trudno jest znaleźć serce dawcy dla dziecka. Z tego powodu transplantacja nie jest często wykonywana jako leczenie pierwszego rzutu.
operacja zazwyczaj obejmuje serię 3 operacji. W tym bardzo złożonym leczeniu chirurg przekierowuje przepływ krwi do płuc i ciała z kilkoma połączeniami. Operacja odbywa się etapami. Pierwsza operacja jest wykonywana krótko po porodzie. Drugi odbywa się w wieku około 3 do 6 miesięcy. Trzeci odbywa się w wieku około 18 miesięcy do 4 lat.
inną opcją leczenia HLHS jest połączenie chirurgii i cewnikowania serca., Nazywa się to procedurą hybrydową. Osiąga cel pierwszej operacji bez konieczności umieszczania dziecka Na maszynie sercowo-płucnej. Procedura ta jest zazwyczaj zarezerwowane dla dzieci, które są w grupie wysokiego ryzyka (takie jak przedwczesne, niska masa urodzeniowa, i dysfunkcji narządów).
po zabiegu dzieci wracają na oddział intensywnej terapii (OIOM), aby być uważnie obserwowanymi. Po pierwszym zabiegu można oczekiwać, że dziecko będzie w szpitalu przez 3 do 4 tygodni., Kiedy dziecko jest na tyle dobrze, aby wrócić do domu, dostawca opieki zdrowotnej może zalecić leki przeciwbólowe, takie jak paracetamol lub ibuprofen, aby utrzymać dziecko komfortowo. Dostawca opieki zdrowotnej Twojego dziecka omówi kontrolę bólu, zanim dziecko wróci do domu.
Jeśli jakiekolwiek specjalne zabiegi mają być wykonywane w domu, personel pielęgniarski zadba o to, aby Ty lub agencja zdrowia domowego były w stanie je zapewnić.
możesz otrzymać inne instrukcje od dostawców opieki zdrowotnej Twojego dziecka i personelu szpitala.
Jak mogę pomóc mojemu dziecku żyć z zespołem hipoplastycznym lewego serca?,
bez operacji większość dzieci z HLHS nie będzie żyć dłużej niż kilka dni lub tygodni.
pierwszy etap operacji ma największe ryzyko powikłań i śmierci. Niektóre specjalne ośrodki leczenia, które wykonują wiele z tych procedur mają wyższe wskaźniki przeżycia niż ośrodki, w których wykonuje się mniej procedur. Wskaźniki przeżycia są wyższe w drugim i trzecim etapie operacji.
Niemowlęta i dzieci po operacjach będą potrzebowały specjalnej opieki i leczenia wspomagającego wzrost i rozwój., Dzieci te często mają fizyczne opóźnienia rozwojowe i prawdopodobnie będą potrzebować dodatkowego wsparcia.
w dłuższej perspektywie dzieci te mają zwiększone ryzyko powikłań, takich jak niewydolność serca i zaburzenia rytmu serca. Są one również narażone na problemy trawienne i wątrobowe.
dzieci z HLHS po zabiegu mają mniejszą tolerancję wysiłkową.
niektóre dzieci potrzebują przeszczepu serca, aby przetrwać w dorosłości.
Twoje dziecko będzie wymagało regularnej opieki kontrolnej w ośrodku specjalizującym się w leczeniu wad wrodzonych serca.,
porozmawiaj ze swoim lekarzem o konkretnych perspektywach swojego dziecka.
kiedy powinnam zadzwonić do lekarza mojego dziecka?
W przypadku nasilenia się objawów u dziecka lub pojawienia się nowych objawów należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym.
kluczowe punkty dotyczące zespołu hipoplastycznego lewego serca u dzieci
- zespół Hipoplastycznego lewego serca to grupa problemów, które wpływają na serce i duże naczynia krwionośne.
- u dzieci objawy pojawiają się zwykle krótko po urodzeniu.
- dzieci z hipoplastycznym zespołem lewego serca nie przeżyją bez operacji.,
- większość dzieci będzie potrzebowała serii 3 operacji w ciągu pierwszych 2-3 lat życia.
- po operacjach dzieci będą wymagały szczególnej opieki i będą monitorowane pod kątem powikłań.
kolejne kroki
wskazówki, które pomogą Ci w pełni wykorzystać wizytę w placówce opieki zdrowotnej Twojego dziecka:
- poznaj powód wizyty i co chcesz zrobić.
- przed wizytą Zapisz pytania, na które chcesz uzyskać odpowiedź.
- na wizycie zapisz nazwę nowej diagnozy oraz wszelkie nowe leki, zabiegi lub testy., Zapisz również wszelkie nowe instrukcje dla Twojego dziecka.
- dowiedz się, dlaczego przepisuje się nowy lek lub leczenie i w jaki sposób pomoże to dziecku. Również wiedzieć, jakie są skutki uboczne.
- zapytaj, czy stan Twojego dziecka można leczyć w inny sposób.
- wie, dlaczego zaleca się wykonanie testu lub zabiegu i co mogą oznaczać wyniki.
- wiedzieć, czego się spodziewać, jeśli dziecko nie przyjmuje leku lub ma test lub procedurę.
- Jeśli Twoje dziecko ma wizytę kontrolną, Zapisz datę, godzinę i cel tej wizyty.,
- dowiedz się, jak możesz skontaktować się z dostawcą dziecka Po godzinach pracy. Jest to ważne, jeśli dziecko zachoruje i masz pytania lub potrzebujesz porady.