Streszczenie
hipertermia złośliwa jest rzadkim zaburzeniem farmakogenetycznym wywołanym przez depolaryzujący środek zwiotczający mięśnie i silne lotne środki znieczulające. Kryzys MH jest nagłym i zagrażającym życiu wydarzeniem wymagającym wczesnego rozpoznania i szybkiego zarządzania. Dantrolen jest specyficznym antagonistą MH., Autorzy opisują przypadek 9-letniego chłopca, który po ekspozycji na sukcynylocholinę i sewofluran przeszedł awaryjną bronchoskopię w celu usunięcia ciała obcego i rozwinął sztywność masażera. Zespół anestezjologiczny zdiagnozował Zdarzenie MH, a zdarzenie zostało natychmiast opanowane z leczeniem wspomagającym, dantrolenem, podawanym w ciągu 10 minut. Pacjent przeżył i miał dobry wynik bez żadnych komplikacji., Sugerujemy, że konieczne jest, aby dostawcy znieczulenia rozpoznali potrzebę śródoperacyjnej czujności, szybkiego rozpoznawania i leczenia, a sól sodowa dantrolenu powinna być łatwo dostępna w każdym szpitalu.
1. Wprowadzenie
hipertermia złośliwa jest rzadkim zjawiskiem znieczulającym wywołanym przez sukcynylocholinę i / lub lotne środki znieczulające, powodującym stan hipermetaboliczny z wysoką śmiertelnością 80-90%. Częstość występowania MH wynosi około 1 na 15 000 pacjentów pediatrycznych nieleczonych ., Sól sodowa dantrolenu jest specyficznym leczeniem MH, a wczesna diagnoza i szybkie leczenie dantrolenem prowadzi do zmniejszenia śmiertelności do 5% . To studium przypadku informuje o wczesnej diagnozie i skutecznym leczeniu MH u pacjenta pediatrycznego zaplanowanego do awaryjnej bronchoskopii w celu usunięcia ciała obcego.
2. Opis przypadku
do szpitala uniwersyteckiego przyjęto zdrowego 9-letniego chłopca o masie ciała 28 kg z ciałem obcym (pin) w lewym oskrzelu głównym bez oznak niedrożności dróg oddechowych., Poddał się bronchoskopii w celu usunięcia ciała obcego. Rutynowe badanie przedanestetyczne było w normie. Pacjent nie miał istotnych schorzeń ani znanych alergii medycznych. Nigdy nie przeszedł znieczulenia ogólnego, a jego rodzina nie miała w wywiadzie rodzinnym niewyjaśnionej śmierci w znieczuleniu, powikłań znieczulających lub choroby nerwowo-mięśniowej.
pacjent otrzymał znieczulenie ogólne wywołane propofolem w dawce 60 mg i sukcynylocholiną w dawce 30 mg, podawaną dożylnie. Był wentylowany 100% tlenem i sewofluranem., Po rozpoczęciu podawania sukcynylocholiny laryngolog próbował wstawić bronchoskop, ale usta dziecka nie mogły zostać otwarte. Anestezjolog powrócił do wentylacji 100% tlenem i podał niewielką dodatkową dawkę 15 mg sukcynylocholiny. Jednak sztywność mięśni Masera u pacjenta trwała. Trend końcowego dwutlenku węgla pływowego wzrósł z 30 mmHg do 55 mmHg, temperatura ciała do 39,5°C, częstość akcji serca do 140-160 uderzeń / minutę, a ciśnienie krwi do 130/75 mmHg. Nasycenie tlenem wynosiło 100%., Wszystkie te objawy u tego pacjenta były silnymi oznakami hipertermii złośliwej. Po wystąpieniu objawów zbadano Gaz tętniczy krwi i stwierdzono następujące wyniki: pH 7,21, ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla 63 mmHg (z odpowiednio kontrolowaną wentylacją), ciśnienie cząstkowe tlenu 245 mmHg, stężenie potasu w surowicy 5,5 mmol/l, wodorowęglan 25,2 mmol/L, BE 2,7 mmol/l, hematokryt 33%. Pięć minut po znieczuleniu rozpoznaliśmy wczesne objawy hipertermii złośliwej.,
anestezjolog przerwał sewofluran i hiperwentylował 100% tlenem, wezwał do wsparcia, zmienił urządzenie do znieczulenia przygotowane dla złośliwego pacjenta hipertermii i poinformował laryngologa. Znieczulenie utrzymywano przy całkowitym znieczuleniu dożylnym (TIVA) z wlewem propofolu i wentylacją maski ze 100% tlenem. Zimną normalną sól fizjologiczną podawano dożylnie, a okłady lodowe nakładano na całą powierzchnię ciała., W ciągu około 10 minut po wystąpieniu objawów dantrolene (fiolka 20 mg dantrolenu w 60 ml jałowej wody) podawano dożylnie w bolusie obciążającym 2,5 mg/kg mc., a następnie 1 mg/kg mc. dożylnie co 6 godzin, aż objawy podmiotowe i przedmiotowe MH ustąpiły. Po podaniu pierwszej dawki u pacjenta wystąpiła odpowiednia odpowiedź kliniczna, tendencja ETCO2 zmniejszyła się do 38 mmHg, częstość akcji serca do 90-100 uderzeń/minutę, a ciśnienie krwi do 110/50 mmHg. Wszystkie objawy, w tym sztywność mięśni masywnych, hipertermia i tachykardia, ustąpiły., Zespół laryngologiczny został poinformowany o stanie pacjenta. Zespół chirurgiczny postanowił przerwać zabieg endoskopowy. Pacjent nie był intubowany i został przeniesiony do oddziału intensywnej terapii dziecięcej (Picu)w celu dalszej i podtrzymującej opieki.
po przyjęciu na OIOM pacjent był dokładnie monitorowany pod kątem objawów hipertermii złośliwej i rabdomiolizy. W 1. dniu pooperacyjnym mocz miał kolor brązowy, kinaza kreatyninowa w surowicy była nadal podwyższona do 9530 J. M./L, stężenie potasu w surowicy 5 mEq/L i LDH 358 J./L., Pacjent otrzymywał agresywne płyny dożylne w celu leczenia rabdomiolizy. Jego stan zdrowia poprawił się, a dantrolen został przerwany w dniu pooperacyjnym 2. Pacjent wrócił na salę operacyjną na bronchoskopię w celu usunięcia ciała obcego w dniu pooperacyjnym 2. Plan znieczulenia obejmował całkowite znieczulenie dożylne (TIVA) wywołane propofolem, fentanylem i atrakurium oraz wentylację z 50% tlenem. Podczas operacji stan pacjenta był stabilny bez objawów hipertermii złośliwej., Zabieg chirurgiczny został pomyślnie wykonany, a szpilka została usunięta z lewego oskrzeli głównych. Pacjent został następnie wypisany do domu w stabilnym stanie w 4 dniu pooperacyjnym, kinaza kreatyniny w surowicy zmniejszyła się do 855 J. M. / L. zespół anestezjologiczny doradzał członkom rodziny pacjenta o tej sytuacji i konieczności zgłoszenia tego stanu w przypadku przyszłej ekspozycji znieczulenia ogólnego. To zdarzenie znieczulające zostało odnotowane w szpitalnej dokumentacji medycznej w przyszłości.
3., Dyskusja
hipertermia złośliwa (MH) jest zagrażającą życiu, rzadką, dziedziczną chorobą mięśni szkieletowych, której częstość podczas znieczulenia wynosi od 1 : 10 000 do 250 000 . Kliniczna prezentacja MH ma cechy hipermetaboliczne, które są wyzwalane przez depolaryzujący środek zwiotczający mięśnie (sukcynylocholina) i silne znieczulenie wziewne i jest związana z niekontrolowanym uwalnianiem międzykomórkowego wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej mięśni szkieletowych. Powoduje to wzrost częstości akcji serca, temperatury ciała rdzenia i CO2 (ETCO2), tachypnea i kwasicy., Dodatkowym częstym objawem u pacjentów pediatrycznych, którzy otrzymywali sukcynylocholinę, jest sztywność mięśni masywnych.
sztywność mięśni Masera (MMR) określana jako „szczęka ze stali” powoduje zmniejszenie otwarcia jamy ustnej i sztywność mięśni szczęki. W niektórych przypadkach inne przyczyny sztywności szczęki należy odróżnić od MMR, na przykład dysfunkcja stawu skroniowo-żuchwowego (dysfunkcja stawu TM), trismus wywołany bólem i zespół miotoniczny. Niedostateczne podawanie sukcynylocholiny może być przyczyną nieprawidłowego rozpoznania MMR .,
sztywność mięśni Masera (MMR) była wczesnym wskaźnikiem hipertermii złośliwej u pacjentów w każdym wieku, zwłaszcza u pacjentów pediatrycznych; jednak częstość występowania wynosiła mniej niż 1 : 100 u pacjentów otrzymujących sukcynylocholinę podczas znieczulenia lotnego . U tego pacjenta, MMR był najwcześniejszym objawem i był związany z reakcją hipermetaboliczną. Dlatego hipertermia złośliwa była najbardziej prawdopodobną diagnozą., W podobnym przypadku Niektórzy autorzy donosili o 4-letnim dziecku, u którego wystąpiła sztywność mięśni Masera wywołana sukcynylocholiną podczas awaryjnego bronchoskopowego usuwania ciała obcego z tchawicy .
Izolowana sztywność mięśni masywnych nie jest patognomonicznym objawem hipertermii złośliwej, a MMR występuje rzadko po podaniu niedepolaryzującego środka zwiotczającego mięśnie ., Udokumentowano, że pierwsza dawka sukcynylocholiny może spowodować zmniejszenie częstości akcji serca, ale nie osiągnąć poziomu bradykardii; jednak powtarzane dawki sukcynylocholiny bez uprzedniego podania atropiny mogą powodować znaczną bradykardię .
skala klasyfikacji klinicznej opracowana przez Larach i współpracowników służy do przewidywania i diagnozowania MH., Ten system punktacji opiera się na objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych, w tym sztywności i rozpadu mięśni, kwasicy oddechowej, podwyższonej temperaturze, zaangażowaniu serca, wywiadzie rodzinnym MH i innych wskaźnikach. Wynik ≥50 sugeruje prawie pewien przypadek MH, a nasz pacjent miał wynik MH 63. Nasilenie MH może zależeć od dawki podawanej przez czynniki wyzwalające .
sól sodowa dantrolenu jest specyficznym leczeniem u pacjentów z MH. Hamuje receptory dihydropirydyny i zmniejsza uwalnianie wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego., Po wprowadzeniu dantrolenu śmiertelność spadła z 80% do 1,4% w Ameryce Północnej . Ponadto ważne jest leczenie wspomagające, w tym odstawienie czynników wyzwalających, rozpoczęcie technik aktywnego chłodzenia w przypadku pojawienia się hipertermii, zmiana obwodów oddechowych i zwiększenie minutowej wentylacji ze 100% tlenem przy wysokim przepływie świeżego gazu w celu usunięcia czynników wyzwalających. Związek hipertermii złośliwej Stanów Zjednoczonych sugeruje, że dantrolene musi być dostępny do podawania w ciągu 10 minut w miejscach znieczulających, w których stosuje się środki wyzwalające MH .,
sól sodowa dantrolenu nie jest dostępna w niektórych szpitalach. Różni autorzy donosili o przeżywalności przypadków MH u pacjentów pediatrycznych bez podawania dantrolenu, z wczesnym rozpoznaniem i odpowiednim leczeniem prowadzącym do dobrych wyników w przypadku MH . Rokowanie MH zależy od wczesnej świadomości i natychmiastowego odpowiedniego zarządzania . W Tajlandii, nie wszystkie miejsca znieczulenia są w pełni zaopatrzone w dantrolene; jednak trzeciorzędowe ośrodki opieki medycznej są w pełni zaopatrzone w dantrolene., Nasz szpital jest również szkołą medyczną i był w pełni zaopatrzony w dantrolene, więc możliwe było, aby ten pacjent otrzymał odpowiednie zarządzanie i dantrolene w odpowiednim czasie. Jednak wiele szpitali w Tajlandii nie ma odpowiedniej podaży dantrolene, więc właściwe zarządzanie wspierające jest niezbędne dla przeżycia pacjenta MH.
4. Wnioski
wczesne rozpoznanie objawów i odpowiednie leczenie są kluczem do skutecznego leczenia MH. Świadczeniodawcy znieczulenia powinni być świadomi objawów i czujni u pacjentów z podejrzeniem MH. Szybkie zarządzanie ma kluczowe znaczenie., Sól sodowa dantrolenu jest złotym standardem leczenia MH i powinna być dostępna we wszystkich miejscach znieczulenia. Historia rodziny i poradnictwo genetyczne są istotnymi częściami zarządzania MH.
konflikty interesów
autorzy oświadczają, że nie występują konflikty interesów.