wczesne rozpoznawanie i leczenie hipertermii złośliwej u dzieci podczas bronchoskopii

Streszczenie

hipertermia złośliwa jest rzadkim zaburzeniem farmakogenetycznym wywołanym przez depolaryzujący środek zwiotczający mięśnie i silne lotne środki znieczulające. Kryzys MH jest nagłym i zagrażającym życiu wydarzeniem wymagającym wczesnego rozpoznania i szybkiego zarządzania. Dantrolen jest specyficznym antagonistą MH., Autorzy opisują przypadek 9-letniego chłopca, który po ekspozycji na sukcynylocholinę i sewofluran przeszedł awaryjną bronchoskopię w celu usunięcia ciała obcego i rozwinął sztywność masażera. Zespół anestezjologiczny zdiagnozował Zdarzenie MH, a zdarzenie zostało natychmiast opanowane z leczeniem wspomagającym, dantrolenem, podawanym w ciągu 10 minut. Pacjent przeżył i miał dobry wynik bez żadnych komplikacji., Sugerujemy, że konieczne jest, aby dostawcy znieczulenia rozpoznali potrzebę śródoperacyjnej czujności, szybkiego rozpoznawania i leczenia, a sól sodowa dantrolenu powinna być łatwo dostępna w każdym szpitalu.

1. Wprowadzenie

hipertermia złośliwa jest rzadkim zjawiskiem znieczulającym wywołanym przez sukcynylocholinę i / lub lotne środki znieczulające, powodującym stan hipermetaboliczny z wysoką śmiertelnością 80-90%. Częstość występowania MH wynosi około 1 na 15 000 pacjentów pediatrycznych nieleczonych ., Sól sodowa dantrolenu jest specyficznym leczeniem MH, a wczesna diagnoza i szybkie leczenie dantrolenem prowadzi do zmniejszenia śmiertelności do 5% . To studium przypadku informuje o wczesnej diagnozie i skutecznym leczeniu MH u pacjenta pediatrycznego zaplanowanego do awaryjnej bronchoskopii w celu usunięcia ciała obcego.

2. Opis przypadku

do szpitala uniwersyteckiego przyjęto zdrowego 9-letniego chłopca o masie ciała 28 kg z ciałem obcym (pin) w lewym oskrzelu głównym bez oznak niedrożności dróg oddechowych., Poddał się bronchoskopii w celu usunięcia ciała obcego. Rutynowe badanie przedanestetyczne było w normie. Pacjent nie miał istotnych schorzeń ani znanych alergii medycznych. Nigdy nie przeszedł znieczulenia ogólnego, a jego rodzina nie miała w wywiadzie rodzinnym niewyjaśnionej śmierci w znieczuleniu, powikłań znieczulających lub choroby nerwowo-mięśniowej.

pacjent otrzymał znieczulenie ogólne wywołane propofolem w dawce 60 mg i sukcynylocholiną w dawce 30 mg, podawaną dożylnie. Był wentylowany 100% tlenem i sewofluranem., Po rozpoczęciu podawania sukcynylocholiny laryngolog próbował wstawić bronchoskop, ale usta dziecka nie mogły zostać otwarte. Anestezjolog powrócił do wentylacji 100% tlenem i podał niewielką dodatkową dawkę 15 mg sukcynylocholiny. Jednak sztywność mięśni Masera u pacjenta trwała. Trend końcowego dwutlenku węgla pływowego wzrósł z 30 mmHg do 55 mmHg, temperatura ciała do 39,5°C, częstość akcji serca do 140-160 uderzeń / minutę, a ciśnienie krwi do 130/75 mmHg. Nasycenie tlenem wynosiło 100%., Wszystkie te objawy u tego pacjenta były silnymi oznakami hipertermii złośliwej. Po wystąpieniu objawów zbadano Gaz tętniczy krwi i stwierdzono następujące wyniki: pH 7,21, ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla 63 mmHg (z odpowiednio kontrolowaną wentylacją), ciśnienie cząstkowe tlenu 245 mmHg, stężenie potasu w surowicy 5,5 mmol/l, wodorowęglan 25,2 mmol/L, BE 2,7 mmol/l, hematokryt 33%. Pięć minut po znieczuleniu rozpoznaliśmy wczesne objawy hipertermii złośliwej.,

anestezjolog przerwał sewofluran i hiperwentylował 100% tlenem, wezwał do wsparcia, zmienił urządzenie do znieczulenia przygotowane dla złośliwego pacjenta hipertermii i poinformował laryngologa. Znieczulenie utrzymywano przy całkowitym znieczuleniu dożylnym (TIVA) z wlewem propofolu i wentylacją maski ze 100% tlenem. Zimną normalną sól fizjologiczną podawano dożylnie, a okłady lodowe nakładano na całą powierzchnię ciała., W ciągu około 10 minut po wystąpieniu objawów dantrolene (fiolka 20 mg dantrolenu w 60 ml jałowej wody) podawano dożylnie w bolusie obciążającym 2,5 mg/kg mc., a następnie 1 mg/kg mc. dożylnie co 6 godzin, aż objawy podmiotowe i przedmiotowe MH ustąpiły. Po podaniu pierwszej dawki u pacjenta wystąpiła odpowiednia odpowiedź kliniczna, tendencja ETCO2 zmniejszyła się do 38 mmHg, częstość akcji serca do 90-100 uderzeń/minutę, a ciśnienie krwi do 110/50 mmHg. Wszystkie objawy, w tym sztywność mięśni masywnych, hipertermia i tachykardia, ustąpiły., Zespół laryngologiczny został poinformowany o stanie pacjenta. Zespół chirurgiczny postanowił przerwać zabieg endoskopowy. Pacjent nie był intubowany i został przeniesiony do oddziału intensywnej terapii dziecięcej (Picu)w celu dalszej i podtrzymującej opieki.

po przyjęciu na OIOM pacjent był dokładnie monitorowany pod kątem objawów hipertermii złośliwej i rabdomiolizy. W 1. dniu pooperacyjnym mocz miał kolor brązowy, kinaza kreatyninowa w surowicy była nadal podwyższona do 9530 J. M./L, stężenie potasu w surowicy 5 mEq/L i LDH 358 J./L., Pacjent otrzymywał agresywne płyny dożylne w celu leczenia rabdomiolizy. Jego stan zdrowia poprawił się, a dantrolen został przerwany w dniu pooperacyjnym 2. Pacjent wrócił na salę operacyjną na bronchoskopię w celu usunięcia ciała obcego w dniu pooperacyjnym 2. Plan znieczulenia obejmował całkowite znieczulenie dożylne (TIVA) wywołane propofolem, fentanylem i atrakurium oraz wentylację z 50% tlenem. Podczas operacji stan pacjenta był stabilny bez objawów hipertermii złośliwej., Zabieg chirurgiczny został pomyślnie wykonany, a szpilka została usunięta z lewego oskrzeli głównych. Pacjent został następnie wypisany do domu w stabilnym stanie w 4 dniu pooperacyjnym, kinaza kreatyniny w surowicy zmniejszyła się do 855 J. M. / L. zespół anestezjologiczny doradzał członkom rodziny pacjenta o tej sytuacji i konieczności zgłoszenia tego stanu w przypadku przyszłej ekspozycji znieczulenia ogólnego. To zdarzenie znieczulające zostało odnotowane w szpitalnej dokumentacji medycznej w przyszłości.

3., Dyskusja

hipertermia złośliwa (MH) jest zagrażającą życiu, rzadką, dziedziczną chorobą mięśni szkieletowych, której częstość podczas znieczulenia wynosi od 1 : 10 000 do 250 000 . Kliniczna prezentacja MH ma cechy hipermetaboliczne, które są wyzwalane przez depolaryzujący środek zwiotczający mięśnie (sukcynylocholina) i silne znieczulenie wziewne i jest związana z niekontrolowanym uwalnianiem międzykomórkowego wapnia z siateczki sarkoplazmatycznej mięśni szkieletowych. Powoduje to wzrost częstości akcji serca, temperatury ciała rdzenia i CO2 (ETCO2), tachypnea i kwasicy., Dodatkowym częstym objawem u pacjentów pediatrycznych, którzy otrzymywali sukcynylocholinę, jest sztywność mięśni masywnych.

sztywność mięśni Masera (MMR) określana jako „szczęka ze stali” powoduje zmniejszenie otwarcia jamy ustnej i sztywność mięśni szczęki. W niektórych przypadkach inne przyczyny sztywności szczęki należy odróżnić od MMR, na przykład dysfunkcja stawu skroniowo-żuchwowego (dysfunkcja stawu TM), trismus wywołany bólem i zespół miotoniczny. Niedostateczne podawanie sukcynylocholiny może być przyczyną nieprawidłowego rozpoznania MMR .,

sztywność mięśni Masera (MMR) była wczesnym wskaźnikiem hipertermii złośliwej u pacjentów w każdym wieku, zwłaszcza u pacjentów pediatrycznych; jednak częstość występowania wynosiła mniej niż 1 : 100 u pacjentów otrzymujących sukcynylocholinę podczas znieczulenia lotnego . U tego pacjenta, MMR był najwcześniejszym objawem i był związany z reakcją hipermetaboliczną. Dlatego hipertermia złośliwa była najbardziej prawdopodobną diagnozą., W podobnym przypadku Niektórzy autorzy donosili o 4-letnim dziecku, u którego wystąpiła sztywność mięśni Masera wywołana sukcynylocholiną podczas awaryjnego bronchoskopowego usuwania ciała obcego z tchawicy .

Izolowana sztywność mięśni masywnych nie jest patognomonicznym objawem hipertermii złośliwej, a MMR występuje rzadko po podaniu niedepolaryzującego środka zwiotczającego mięśnie ., Udokumentowano, że pierwsza dawka sukcynylocholiny może spowodować zmniejszenie częstości akcji serca, ale nie osiągnąć poziomu bradykardii; jednak powtarzane dawki sukcynylocholiny bez uprzedniego podania atropiny mogą powodować znaczną bradykardię .

skala klasyfikacji klinicznej opracowana przez Larach i współpracowników służy do przewidywania i diagnozowania MH., Ten system punktacji opiera się na objawach klinicznych i badaniach laboratoryjnych, w tym sztywności i rozpadu mięśni, kwasicy oddechowej, podwyższonej temperaturze, zaangażowaniu serca, wywiadzie rodzinnym MH i innych wskaźnikach. Wynik ≥50 sugeruje prawie pewien przypadek MH, a nasz pacjent miał wynik MH 63. Nasilenie MH może zależeć od dawki podawanej przez czynniki wyzwalające .

sól sodowa dantrolenu jest specyficznym leczeniem u pacjentów z MH. Hamuje receptory dihydropirydyny i zmniejsza uwalnianie wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego., Po wprowadzeniu dantrolenu śmiertelność spadła z 80% do 1,4% w Ameryce Północnej . Ponadto ważne jest leczenie wspomagające, w tym odstawienie czynników wyzwalających, rozpoczęcie technik aktywnego chłodzenia w przypadku pojawienia się hipertermii, zmiana obwodów oddechowych i zwiększenie minutowej wentylacji ze 100% tlenem przy wysokim przepływie świeżego gazu w celu usunięcia czynników wyzwalających. Związek hipertermii złośliwej Stanów Zjednoczonych sugeruje, że dantrolene musi być dostępny do podawania w ciągu 10 minut w miejscach znieczulających, w których stosuje się środki wyzwalające MH .,

sól sodowa dantrolenu nie jest dostępna w niektórych szpitalach. Różni autorzy donosili o przeżywalności przypadków MH u pacjentów pediatrycznych bez podawania dantrolenu, z wczesnym rozpoznaniem i odpowiednim leczeniem prowadzącym do dobrych wyników w przypadku MH . Rokowanie MH zależy od wczesnej świadomości i natychmiastowego odpowiedniego zarządzania . W Tajlandii, nie wszystkie miejsca znieczulenia są w pełni zaopatrzone w dantrolene; jednak trzeciorzędowe ośrodki opieki medycznej są w pełni zaopatrzone w dantrolene., Nasz szpital jest również szkołą medyczną i był w pełni zaopatrzony w dantrolene, więc możliwe było, aby ten pacjent otrzymał odpowiednie zarządzanie i dantrolene w odpowiednim czasie. Jednak wiele szpitali w Tajlandii nie ma odpowiedniej podaży dantrolene, więc właściwe zarządzanie wspierające jest niezbędne dla przeżycia pacjenta MH.

4. Wnioski

wczesne rozpoznanie objawów i odpowiednie leczenie są kluczem do skutecznego leczenia MH. Świadczeniodawcy znieczulenia powinni być świadomi objawów i czujni u pacjentów z podejrzeniem MH. Szybkie zarządzanie ma kluczowe znaczenie., Sól sodowa dantrolenu jest złotym standardem leczenia MH i powinna być dostępna we wszystkich miejscach znieczulenia. Historia rodziny i poradnictwo genetyczne są istotnymi częściami zarządzania MH.

konflikty interesów

autorzy oświadczają, że nie występują konflikty interesów.

Dodaj komentarz

Twój adres email nie zostanie opublikowany. Pola, których wypełnienie jest wymagane, są oznaczone symbolem *

Przejdź do paska narzędzi