Prurigo Nodularis (Prurigo Nodularis of Hyde) (Polski)

czy jesteś pewny diagnozy?

na co należy zwracać uwagę w wywiadzie

pacjenci skarżą się na przerywany świąd, który często jest ciężki. Jednak pacjenci mogą nie być świąd. Bądź czujny w przypadku objawów lub przeszłego wywiadu medycznego sugerujących podstawową chorobę ogólnoustrojową; w tym uzależnienie od narkotyków, które może objawiać się świądem i być mylone z prurigo nodularis (PN)., Poszukaj dowodów erupcji, która poprzedzała powstawanie grudek, ponieważ może to sugerować pierwotną erupcję skórną, którą pacjent porysował do punktu tworzenia się guzka.

charakterystyczne wyniki badania fizykalnego

charakterystyczne wyniki kliniczne to kilka lub wiele twardych grudek i guzków z hiperkeratozą, z lub bez eksoriacji, które mają tendencję do faworyzowania prostowników kończyn (ryc. 1, ryc. 2), chociaż można je znaleźć na klatce piersiowej, a nawet rzadziej na twarzy i dłoniach., There is often accompanying hyperpigmentation, hypopigmentation, excoriation, crusting, and/or lichenification.

Figure 1.

Figure 2.

ważne jest, aby wykonać dokładne ogólne badanie skóry w poszukiwaniu dowodów pierwotnych zmian skórnych, takich jak reakcje nadwrażliwości ukąszenia owadów, zapalenie mieszków włosowych, wykwity trądzikowe, świerzb i wykwity grudkowe lub grudkowe sugerujące zapalenie skóry herpetiformis lub pemfigoid pęcherzowy. Sprawdź szyjki macicy, nadobojczykowej, pachowej, i pachwinowej limfadenopatii, które mogą wskazywać na chłoniaka., Wykortyzacje bez świądu w wywiadzie powinny sprawić, że lekarz podejrzewa psychologiczny składnik świądu pacjenta.

oczekiwane wyniki badań diagnostycznych

biopsja zwykle wykazuje powierzchowne nacieki okołnaczyniowe i (lub) śródmiąższowe limfohistiocytarne, z neutrofilami i eozynofilami występującymi około 50% czasu. Zwłóknienie brodawkowatej skóry właściwej występuje częściej niż siateczkowe zwłóknienie skóry. Nieregularny rozrost naskórka występuje częściej niż hiperplazja pseudoepitheliomatous. Zwykle występuje Gruba zwarta orthohyperkeratoza.,

Hipergranuloza występuje około połowy czasu. Rzadziej obserwuje się ogniskową parakeratozę i martwicze keratynocyty naskórka. Rozrost neuronów i (lub) tworzenie się nerwiaków w skórze właściwej obserwowano ze zmienną częstością w PN. Brak hiperplazji neuronalnej, powstawania nerwic i / lub hiperplazji pseudoepiteliomatalnej nie wyklucza PN.

Rowland Payne stwierdził, że połowa pacjentów z PN ma pierwotne zaburzenia skóry, z których najczęstszym jest atopowe zapalenie skóry., U pozostałych pacjentów ze znanymi przyczynami swędzenia występują choroby ogólnoustrojowe lub przyczyny psychologiczne. Po atopowym zapaleniu skóry najczęstszymi chorobami skóry związanymi ze świądem guzkowym są wyprysk nummular, zastoinowe zapalenie skóry, reakcje nadwrażliwości na ukąszenia owadów i zapalenie mieszków włosowych. Alergiczne kontaktowe zapalenie skóry i subkliniczne warianty dermatitis herpetiformis lub pemfigoid pęcherzowy mogą być również związane z PN.,

potwierdzenie rozpoznania

diagnostyka różnicowa dyskretnych zmian guzkowych obejmuje excoriated warianty następujących zaburzeń skóry: ukąszenia owadów, infestacje, zapalenie mieszków włosowych (bakteryjne lub grzybicze), inne infekcje (sporotrichosis, nocardia, mycobacteria), infestacje (świerzb guzkowy), wykwity trądzikowe, zapalenie naczyń, wielokrotne rogowacenie rogówki, przerostowy liszaj płaski, pęcherzowe pemfigoid i dermatitis herpetiformis. Biopsja jest pomocna w wykluczeniu tych zaburzeń.,

w przypadku podejrzenia zakażenia poproś również o specjalne zabarwienie Plamami grama, PAS i Ziehl-Nielsen, a także uzyskaj oddzielną biopsję do hodowli. Jeśli pemphigoid nodularis lub dermatitis herpetiformis są możliwe diagnozy, a następnie wykonać biopsję skóry uszkodzonej do rutynowej histopatologii i biopsji perilesional skóry do bezpośredniej immunofluorescencji. Testy płatkowe należy rozważyć, jeśli wywiad i badanie fizykalne sugerują możliwość wystąpienia alergicznego kontaktowego zapalenia skóry, zwłaszcza jeśli PN towarzyszy atopowe zapalenie skóry lub inne wyprysk skóry.,

kto jest zagrożony rozwojem tej choroby?

Prurigo nodularis może wystąpić w każdym wieku, ale częściej występuje u dorosłych, z dość równym podziałem płci.

Jaka jest przyczyna choroby?

etiologia

przyczyna prurigo nodularis (PN) nie jest znana. Chociaż może to być pierwotne zaburzenia skóry, często jest to drugorzędne zaburzenia skóry rozwijające się po uporczywym drapaniu w odpowiedzi na różne przyczyny.,

Patofizjologia

wspólna ścieżka biologiczna, za pomocą której choroby te powodują powstawanie grudek i guzków świądu, jest niejasna. Substancja P i peptyd związany z genem kalcytoniny są znanymi mediatorami neurogennego zapalenia i świądu, a immunohistochemiczne barwienie obu tych neuropeptydów wykazało zwiększoną liczbę immunoreaktywnych nerwów w grudkach i guzkach ze świądem., Zmiany prurigo nodularis zawierają również zwiększoną liczbę komórek tucznych i eozynofilów, które są uważane za uwalnianie czynnika wzrostu nerwu (NGF) i eozynofilowych ziarnistych podstawowych białek, odpowiednio, do skóry PN. NGF może przyczynić się do rozrostu nerwowego, który jest czasami postrzegany w PN. Alfa-MSH widoczne w komórkach śródbłonka PN dotkniętej skóry może działać w celu stłumienia miejscowego stanu zapalnego.,

inna teoria mówi, że niektóre przypadki PN należą do grupy neurologicznych „zespołów czujnikowych”, w których nieprawidłowe czujniki lub przełączniki CNS wysyłają niewłaściwe odczucia swędzenia na peryferie, podobnie jak światło silnika samochodu, które mówi, że coś jest nie tak, pomimo faktu, że pełna ocena twojego samochodu ujawnia inaczej. Pacjent reaguje na ten wadliwy sygnał przez drapanie do punktu wytwarzania zmian skórnych.,

ogólnoustrojowe implikacje i powikłania

jak stwierdzono w uogólnionym świądu, najczęstszymi chorobami układowymi związanymi ze świądem guzkowym są zaburzenia wątroby (zapalenie wątroby i obturacyjna choroba dróg żółciowych o różnej etiologii), krwi (niedokrwistość z niedoboru żelaza, czerwienica prawdziwa, chłoniak i białaczka), nerek (niewydolność nerek z mocznicą) i tarczycy (niedoczynność lub nadczynność tarczycy)., Zakażenia (HIV, wirusowe zapalenie wątroby typu B I C, paciorkowcowe zapalenie migdałków, zapalenie jelita grubego, pasożyty jelitowe), rak przewodu pokarmowego i inne, hiperkalcemia, nadczynność przytarczyc, zaburzenia neurologiczne (uszkodzenie rdzenia kręgowego), wrażliwa na gluten enteropatia i niedobór alfa-1 antytrypsyny również były związane z PN.

w przypadku niewielkiej liczby zmian, uzasadnione jest leczenie za pomocą terapii pierwszego rzutu wymienionych poniżej i wykonanie badań, jeśli pacjent nie reaguje na środki zachowawcze., W rozległych lub opornych przypadkach często najlepiej jest uzyskać biopsję do rutynowej histopatologii w celu znalezienia dowodów pierwotnych zaburzeń skórnych, takich jak wykwit lekowy, reakcje nadwrażliwości ukąszenia owadów, alergiczne kontaktowe zapalenie skóry, zapalenie naczyń, subkliniczne pęcherzowe zapalenie pęcherzyka lub zapalenie skóry. Na podstawie wyników biopsji i odpowiedzi na leczenie, można rozważyć biopsję dla specjalnych plam i kultury, aby wykluczyć infekcję i / lub biopsję dla bezpośredniej immunofluorescencji.,

ponadto, bardziej rozległe lub oporne choroby wymaga badania, aby wykluczyć choroby ogólnoustrojowe w taki sam sposób, że można zbliżyć uogólniony świąd., Potencjalna lista badań do wykonania może być nieskończona, ale następujące testy powinny wykluczyć najczęstsze choroby, które mogą być postrzegane z prurigo nodularis: morfologia (CBC), szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR), azotu mocznikowego we krwi (BUN), kreatynina, testy czynnościowe wątroby (LFT), hormon stymulujący tarczycę (TSH), nasycenie żelaza (Fe/TIBC lub Fe/transferrin stosunek), albuminy, wapń, wirusowe zapalenie wątroby typu B I C serologii, i klatki piersiowej xray.,

inne testy, które należy rozważyć w odpowiednich warunkach klinicznych, obejmują testy płatkowe (zwłaszcza jeśli PN towarzyszy wyprysk skóry o niejasnej etiologii), serologia HIV, całkowity poziom IgE w surowicy (często podwyższony w atopowym zapaleniu skóry), oczyszczone pochodne białka (PPD) testowanie, poziom parathormon, i immunofluoresence pośredni surowicy szukać dowodów pęcherzowego pemfigoid, dermatitis herpetiformis, lub celiakii.,

pozytywne wyniki zmienią terapię, a negatywne wyniki pomogą uspokoić pacjenta, że nie jest on poważnie chory i pozwolą klinicystowi poruszyć możliwość psychologicznego komponentu choroby pacjenta z większą pewnością siebie i akceptacją pacjenta.,ortykosteroidy

-azatiopryna

-cyklosporyna

-talidomid

chirurgiczne

-doralesowe zastrzyki steroidowe

-kriochirurgia

fizyczna

-opatrunki okluzyjne (dwunastnica lokalnie, buty Unna lub inne opatrunki na kończyny)

-fototerapia (szerokopasmowe UVB, wąskopasmowe UVB, doustne lub miejscowe PUVA, UVA1)

-laser ekscymerowy

-pulsacyjny laser barwnikowy

optymalne podejście terapeutyczne w tej chorobie

leczenie musi być ukierunkowane zarówno na objawowe złagodzenie świądu, jak i na odkrycie i leczenie podstawowej przyczyny tej choroby., Gdy nie można znaleźć wyraźnej przyczyny, możliwość podstawowych zaburzeń psychicznych, takich jak lęk i depresja, należy rozwiązać z pacjentem. Jeśli historia sugeruje depresję, lęk lub tendencje obsesyjno-kompulsywne, zaleca się skierowanie do psychologa i / lub psychiatry. W razie wątpliwości warto zlecić pacjentowi wykonanie jednego z dostępnych na rynku internetowych badań psychologicznych, aby lepiej zdefiniować problem dla klinicysty i pacjenta.,

Jeśli pacjenci są oporni na oczywiste skierowanie psychoterapeutyczne lub psychiatryczne, innym podejściem jest skierowanie ich do lekarza ,który „uczy technik pomagających im przestać drapać”, takich jak biofeedback, hipnoza lub terapia odwracania nawyków. Wyjaśnij, że te techniki mogą pomóc im zignorować wadliwe „światło silnika samochodu” na ich neurologicznej desce rozdzielczej. Interwencjom psychologicznym powinny towarzyszyć również terapie medyczne, fizyczne i chirurgiczne, aby zapewnić ulgę w objawach.,

ponieważ kseroza ma tendencję do nasilania świądu i chorób wyprysków związanych z prurigo nodularis, ważne jest, aby nawilżać dwa razy dziennie, oprócz terapii omówionych poniżej. Miejscowe leki przeciwprądowe zawierające mentol i fenol mogą zapewnić tymczasowe natychmiastowe złagodzenie świądu, co może być ważne w dawaniu pacjentowi poczucia kontroli, podobnie jak krótkie stosowanie opakowań z lodem na obszarach lokalnych. Unikaj uczulania miejscowych środków znieczulających, takich jak benzokaina. Trzymaj paznokcie krótko i rozważ noszenie rękawiczek lub rękawiczek do łóżka.,

silne miejscowe steroidy (jak propionian klobetasolu) są podstawą terapii w PN, z okluzją lub bez niej. Są bardziej skuteczne, gdy są stosowane pod okluzją, co zwiększa ich penetrację. Taśmy impregnowane steroidami, takie jak taśma Cordran, są szczególnie skuteczne, ponieważ nie tylko zapewniają zwiększoną penetrację sterydów, ale także zapobiegają zarysowaniu poszczególnych zmian chorobowych, pomagając w ten sposób przerwać cykl drapania., Pacjenci bez dostępu do taśm impregnowanych steroidami mogą używać taśmy klejącej lub podobnych niedrogich produktów dostępnych bez recepty, aby zamknąć silne miejscowe sterydy z dobrym sukcesem.

steroidy Intralesionalne mogą być stosowane w przypadku niewielkiej liczby opornych na leczenie guzków prurigo. Zacznij od acetonidu triamcynolonu 5 mg/cc i zwiększ stężenie o 5 mg / cc miesięcznie do 40 mg / cc miesięcznie w razie potrzeby, aby usunąć poszczególne zmiany bez powodowania niepożądanych działań niepożądanych skóry., Należy uważać, aby często monitorować pacjentów pod kątem skórnych skutków ubocznych steroidów podczas stosowania doralesionalnych steroidów lub silnych steroidów miejscowych, szczególnie w przypadku okluzji.

terapie oszczędzające steroidy często będą musiały być stosowane u pacjentów z przewlekłym PN. Same opatrunki okluzyjne okazały się pomocne. Jeden raport przypadku zauważa doskonałe wyniki z wykorzystaniem poduszek Duoderm, które były zmieniane co tydzień przez lekarza. Tymczasowe owijanie poważnie dotkniętych kończyn butami Unna lub podobnymi opatrunkami może być pomocne., Analogi witaminy D i miejscowe inhibitory kalcyneuryny mogą być stosowane samodzielnie lub razem z miejscowymi steroidami. Jedną ze strategii zmniejszenia skutków ubocznych sterydów jest stosowanie silnych miejscowych sterydów trzy razy w tygodniu, podczas stosowania terapii oszczędzających sterydy we wszystkie inne dni.

miejscowe analogi witaminy D kalcipotriene (calcipotriol) i tacalcitol są uważane za bezpieczne i skuteczne terapie dla PN. W rzeczywistości wykazano, że maść calcipotriol jest skuteczniejsza niż maść betametazon w zmniejszaniu rozmiaru i liczby zmian ze świądem u pacjentów z PN., Dlatego rozsądne wydaje się stosowanie terapii skojarzonej z miejscowymi steroidami i miejscowymi analogami witaminy D w leczeniu PN. Połączenie betametazonu i maści kalcypotrienowej jest teraz dostępne. Chociaż nie badano jeszcze leczenia prurigo nodularis, oczekuje się, że nowy analog witaminy D kalcytriol będzie skuteczny.

miejscowe inhibitory kalcyneuryny takrolimus i pimekrolimus badano w leczeniu PN. Skuteczność była zmienna, ze średnim zmniejszeniem świądu o 53% w jednym badaniu., Nic dziwnego, że grube guzki nie reagowały na terapię w tym badaniu. Niedrożność miejscowych inhibitorów kalcyneuryny może być opłacalna w przypadku grubszych zmian.

kapsaicyna może być skuteczna, jeśli jest stosowana 4-6 razy dziennie. Początkowo w leczonej skórze może wystąpić rumień i uczucie pieczenia, ale w ciągu 2 tygodni neuropeptydy zapalne w miejscowych nerwach czuciowych ulegają wyczerpaniu i ustępuje swędzenie., Jednak konieczność stosowania tego leku tak często i konsekwentnie sprawia, że niepraktyczne, zwłaszcza, że swędzenie często powraca po odstawieniu leku.

uspokajające doustne leki przeciwhistaminowe i przeciwdepresyjne najlepiej podawać kilka godzin przed snem, aby ułatwić sen i uniknąć nadmiernej senności w ciągu dnia., Jeśli leczenie miejscowe nie powoduje znośnego świądu w ciągu dnia, doustne leki przeciwhistaminowe mogą być ostrożnie dodawane do schematu leczenia w ciągu dnia, ale lekarz przepisujący lek musi wziąć pod uwagę i poinformować o ryzyku nadmiernej dawki i jej konsekwencjach.,

jedną z pereł minimalizujących niepożądane skutki nadmiernej dawki podczas leczenia przeciwhistaminowego jest przepisanie hydroksyzyny w postaci tabletek 10 mg i pouczenie pacjenta, aby rozpoczął przyjmowanie 2 do 3 tabletek przed snem, a następnie stopniowo zwiększać dawkę w razie potrzeby i zgodnie z tolerancją co kilka dni (w tym czasie zwykle występuje pewne dostosowanie do działania uspokajającego), aż do uzyskania odpowiedniej kontroli świądu bez nadmiernej dawki. Konieczne mogą być dawki 50-100 mg co 6 do 24 godzin., Dzięki jednej butelce tabletek 10 mg pacjent ma elastyczność przyjmowania różnych niższych dawek w ciągu dnia i wyższych dawek w nocy. Rowland Payne zalecił stosowanie prometazyny 25-50 mg na jedenaście godzin przed przebudzeniem.

doksepina jest trójpierścieniowym lekiem przeciwdepresyjnym, który ma doskonałe właściwości przeciwhistaminowe, co czyni go doskonałym środkiem przeciwpierścieniowym dla osób z depresją. Donoszono, że dawki w zakresie od 10 do 50 mg każdego snu są skuteczne w leczeniu świądu PN, chociaż wyższe dawki mogą być konieczne w leczeniu depresji., Należy ostrzec pacjentów o możliwości wystąpienia nadmiernych działań niepożądanych i antycholinergicznych działań niepożądanych, takich jak zaparcia, suchość w jamie ustnej, zatrzymanie moczu i niewyraźne widzenie. Ponieważ doksepina może wydłużać odstęp Q-T, u starszych pacjentów i pacjentów ze znanymi zaburzeniami przewodnictwa serca zaleca się wykonanie EKG przed leczeniem.

Gabapentyna jest lekiem przeciwdrgawkowym o umiarkowanym profilu działania niepożądanego w terapii PN., Nie ma standardowego schematu leczenia PN, ale jedną ze strategii jest rozpoczęcie od 300 mg / dzień,a następnie stopniowe zwiększanie dawki o 300 mg co 3 dni (300 mg na dobę, następnie 300 mg dwa razy na dobę, a następnie 300 mg trzy razy na dobę), aż do osiągnięcia minimalnej skutecznej dawki w celu kontrolowania świądu bez nadmiernych skutków ubocznych. Leczenie jest kontynuowane przez 3-4 miesiące, aż pacjent jest czysty lub prawie czysty, a następnie stopniowo zmniejszać. Sedacja jest najczęstszym działaniem niepożądanym, z zespołem nadwrażliwości, pancytopenią, dyskinezami i cholestatsis występującymi rzadko.,

naltrekson jest antagonistą receptorów opioidowych mu, stosowanym w leczeniu przewlekłego świądu o różnym pochodzeniu. Był stosowany w leczeniu PN w dawkach 50-150mg / dobę. Najczęstsze działania niepożądane antagonistów receptora opioidowego mu to nudności, wymioty, biegunka, zawroty głowy, zmęczenie i ból głowy. Te działania niepożądane są zwykle zależne od dawki, dobrze tolerowane i gorsze w ciągu pierwszych 2 tygodni leczenia. Zacznij od mniejszych dawek i stopniowo zwiększaj je w razie potrzeby., Naltrekson jest przeciwwskazany u osób uzależnionych od narkotyków, pacjentów otrzymujących opioidowe leki przeciwbólowe lub leki zawierające opioidy, dzieci, kobiety w ciąży lub karmiące piersią oraz pacjentów z ostrym zapaleniem wątroby, niewydolnością wątroby i chorobą wątrobowokomórkową.

raporty przypadków stosowania roksytromycyny w dawce 300 mg/dobę i tranilastu w dawce 200 mg / dobę wykazują doskonałą poprawę w ciągu 4-6 miesięcy leczenia., Roksytromycyna jest antybiotykiem makrolidowym pochodzącym z erytromycyny, który hamuje uwalnianie cytokin TH2, podczas gdy tranilast jest lekiem przeciwalergicznym zdolnym do tłumienia syntezy kolagenu z fibroblastów skórnych.

Etretynian w dawkach 50-75 mg / dobę i niesteroidowy środek przeciwzapalny benoksaprofen również były zgłaszane, aby pomóc pacjentom z PN.

Aprepitant jest antagonistą receptora neurokininy (nkr1), który blokuje wiązanie substancji P z receptorem nkr1 centralnie i w skórze., Stwierdzono, że jest bardzo skuteczny w zmniejszaniu świądu w PN, gdy podawany jest w monoterapii 80 mg/dobę przez średnio 1 tydzień. Konieczne jest dalsze badanie w celu określenia optymalnej dawki i czasu trwania leczenia.

terapia światłem ultrafioletowym (UV) jest dobrym wyborem do wywołania lub utrzymania remisji u pacjentów z PN, który jest rozległy i / lub odporny na leczenie. Szerokopasmowy i wąskopasmowy UVB, miejscowy psoralen plus UVA (PUVA), doustny PUVA, UVA1 i światło ekscymerowe (308 nm) były stosowane samodzielnie, w połączeniu ze sobą oraz w połączeniu z innymi doustnymi i miejscowymi terapiami w leczeniu PN., Optymalny schemat leczenia lub dawkowania nie został jeszcze określony, a lekarz powinien wybrać te terapie w oparciu o swoją wiedzę z nimi i ich dostępność dla pacjenta. Impulsowy Laser barwnikowy i laser ekscymerowy lepiej nadają się do bardziej zlokalizowanych zmian PN.

dla wybranej grupy pacjentów kriochirurgia jest opcją., Jednak, aby kriochirurgia przyniosła znaczące wyniki, często wymagane jest tworzenie bullae, co może prowadzić do hipopigmentacji i blizn, tak że terapia ta wydaje się najlepiej zarezerwowana dla izolowanych poważnie zmian puruitowych, które są oporne na inne terapie u pacjentów, którzy akceptują związane z tym ryzyko. Innym podejściem jest lekkie zamrożenie grudki prurigo, odczekanie do rozmrożenia zmiany, a następnie wstrzyknięcie jej triamcynolonem.,

gdy Wszystko inne zawodzi, lub gdy bardzo objawowe pacjenci z rozległą chorobą potrzebują złagodzenia objawów przez krótki okres czasu podczas odkrywania lub przechodzenia na bezpieczniejsze terapie, należy rozważyć ogólnoustrojowe leczenie immunosupresyjne. Steroidy ogólnoustrojowe mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu z azatiopryną, a następnie zmniejszane, gdy azatiopryna lub terapie miejscowe są w stanie kontrolować PN. Cyklosporyna jest wysoce skuteczna w zmniejszaniu świądu, a tym samym promowaniu gojenia się zmian ze świądem, zwłaszcza u pacjentów z skazą atopową., Konieczne jest jednak ścisłe monitorowanie ze względu na ryzyko uszkodzenia nerek i nadciśnienia. Terapia ta najlepiej nadaje się do tymczasowego leczenia ciężkiego rozległego wyłączania prurigo nodularis, który nie reaguje na mniej toksyczne terapie.

talidomid jest bardzo skuteczny w leczeniu PN w dawkach 100mg – 400mg na dobę, ale neuropatia obwodowa występuje często i lek jest wysoce teratogenny. Dlatego niektórzy autorzy zalecają leczenie talidomidem w dawkach w zakresie 50-100 mg na dobę przez 3-6 miesięcy przed rozważeniem zastosowania wyższych dawek., Jednak innym obiecującym podejściem jest sekwencyjne leczenie skojarzone z talidomidem i wąskopasmową terapią UVB, po której talidomid jest odstawiany, a pacjent jest utrzymywany na wąskopasmowej UVB do czasu usunięcia zmian. Niezależnie od strategii leczenia, skutki uboczne talidomidu czynią to leczenie ostatecznością.

Postępowanie z pacjentem

początkowo pacjenci są obserwowani co 2-4 tygodnie, stopniowo awansując do drabiny terapeutycznej, aż do uzyskania złagodzenia świądu i (lub) usunięcia zmian., Przed przejściem do bardziej toksycznych terapii ogólnoustrojowych wskazane jest stosowanie kilku mniej toksycznych terapii razem, aby zmaksymalizować wyniki kliniczne. Gdy pacjent jest czysty przez kilka miesięcy, rozsądne jest, aby rozpocząć zwężanie jednej terapii na raz jako tolerowane. Przed przystąpieniem do leczenia immunosupresyjnego należy rozważyć biopsję z hodowlą. Nie zapomnij przypominać swoim pacjentom o znaczeniu rozwiązania wszelkich podstawowych warunków psychologicznych za pomocą psychoterapii i / lub technik behawioralnych mających na celu zmniejszenie drapania.,

nietypowe scenariusze kliniczne do rozważenia w leczeniu pacjentów

u pacjentów zakażonych HIV z liczbą CD4 mniejszą niż 200 występuje zwiększona częstość występowania prurigo nodularis. Chociaż diagnostyka różnicowa jest taka sama u wszystkich pacjentów, niektóre choroby zasługują na szczególną uwagę u pacjentów zakażonych HIV z PN. Należy wykluczyć zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C. Reakcje ukąszenia owadów są nasilone u tych pacjentów, podobnie jak zakażenia oportunistyczne, takie jak głębokie zakażenia grzybicze i prątki.,

'

świąd dermatozy są powszechne u pacjentów zakażonych HIV i stanowią tło świądu, w którym może rozwinąć się PN. Eozynofilowe zapalenie mieszków włosowych i świerzb są dobrze przystosowane do rozwoju w grudki prurigo. Dlatego u pacjentów zakażonych HIV zaleca się wykonanie biopsji zarówno w rutynowych badaniach histopatologicznych, jak i w badaniach posiewu. Ponieważ nowotwory występują częściej w tej podgrupie pacjentów, należy wykluczyć chłoniaka i inne nowotwory złośliwe. Wreszcie, złe wchłanianie, niedożywienie, i psychologiczne cierpienie są ważnymi potencjalnymi czynnikami przyczyniającymi się do rozważenia w tej populacji pacjentów., Oprócz rozwiązania wyżej wymienionych problemów, u pacjentów zakażonych wirusem HIV zgłaszano poprawę PN u pacjentów leczonych lekami przeciwretrowirusowymi, takimi jak raltegrawir.

pacjenci poddawani hemodializie podtrzymującej z PN powinni być oceniani pod kątem toksyczności glinu, ponieważ zgłoszono znaczną poprawę w tej podgrupie pacjentów z opornymi na leczenie PN dzięki zastosowaniu desferrioksaminy, czynnika chelatującego glin.

dermatitis herpetiformis i celiakia powinny być leczone dietą bezglutenową, a w razie potrzeby odpowiednie terapie miejscowe i ogólnoustrojowe., Pacjenci ci powinni być leczeni wspólnie przez dermatologa i gastroenterologa, którzy powinni okresowo wykonywać kolonoskopię ze względu na zwiększone ryzyko wystąpienia chłoniaków przewodu pokarmowego u tych pacjentów.

rzadko pemfigoid pęcherzowy jest związany z prurigo nodularis i określany jako pemfigoid nodularis. Pemphigoid nodularis może poprzedzać rozwój pemphigoid pęcherzowy. Istnieje opis przypadku stosowania sulfametoksypirydazyny w leczeniu tego stanu, chociaż bardziej odpowiednie mogą być bardziej standardowe terapie pemfigoidów pęcherzowych.

jakie są dowody?,

„świąd guzkowy-badanie kliniczne 46 pacjentów” Br J Dermatol. 1985. 431-39 (W tym przełomowym przeglądzie 46 pacjentów z PN autorzy podsumowali kliniczne i histologiczne cechy PN, a także najczęściej związane z nimi choroby skórne i układowe oraz zaburzenia psychiczne.)

Weigelt, N, Metze, D, Stander, S. „Prurigo nodularis: systematic analysis of 58 histological criteria in 136 patients”. J Cutan Pathol. o. 37. 2010. 578-86, (Autorzy retrospektywnie ocenili biopsje skóry u 136 pacjentów z rozpoznaniem PN i 45 pacjentów z rozpoznaniem lichen simplex chronicus pod kątem dużej liczby kryteriów histologicznych i zidentyfikowali najbardziej charakterystyczne wyniki histologiczne PN, które są szczegółowo opisane w innym rozdziale. Około 87% tych cech stwierdzono również w lichen simplex chronicus, co potwierdza koncepcję, że te dwie choroby są częścią spektrum klinicznego.)

, „Podwójnie zaślepione, prawe / lewe porównanie maści calcipotriol i maści betametazonu w leczeniu prurigo nodularis”. Arch Dermatol. o. 136. 2000. S. 807-8 (Dziewięciu pacjentów z PN zakończyło leczenie maścią calcipotriol w dawce 50 mikrogramów/gram dwa razy na dobę na guzki na jednej nodze, podczas gdy walerianian betametazonu w dawce 0,1% był stosowany na guzki na przeciwnej nodze przez 8 tygodni. Maść Calcipotriol prowadziła do szybszego zmniejszenia liczby i wielkości zmian niż maść walerianianu betametazonu., Następnie zaobserwowano dalszą poprawę, gdy pacjenci ci byli leczeni maścią calcipotriol w nocy i walerianianem betametazonu codziennie rano przez kolejne 2 miesiące, po czym u trzech pacjentów wystąpiła całkowita remisja, a u sześciu choroba resztkowa, którą można było leczyć maścią calcipotriol w leczeniu podtrzymującym.

Gencoglan, G, Inanir, I, Gunduz, K. Dermatol. o. 23. 2010. S. 194-8. (Pięciu pacjentów z lichen simplex chronicus i czterech pacjentów z PN było początkowo leczonych gabapentyną w dawce 300 mg/dobę i stopniowo zwiększano ją do 900 mg / dobę przez 4-10 miesięcy., U ośmiu z dziewięciu pacjentów uzyskano dobrą odpowiedź na leczenie, ze znacznym zmniejszeniem świądu i częściową lub całkowitą remisją zmian. Głównym efektem ubocznym była sedacja.)

Hann, SK, Cho, MY, Park, YK. „Leczenie promieniowaniem UV uogólnionego prurigo nodularis”. Int J Dermatol. o. 29. 1990. 436-7 (Dwóch pacjentów z rozległym prurigo nodularis, którzy nie reagowali na miejscowe i donosowe steroidy oraz doustne leki przeciwhistaminowe, początkowo leczono światłem UVB. Świąd uległ znacznej poprawie i większość zmian ustąpiła po 24-30 zabiegach na światło., Trwałe zmiany były następnie leczone miejscowo PUVA trzy razy w tygodniu przez około 2 miesiące, z dalszą poprawą choroby do tego stopnia, że pozostały świąd lub zmiany skórne można było utrzymać przy słabym miejscowym leczeniu steroidami i doustnym leczeniu przeciwhistaminowym.

Zelickson, BD, McEvoy, MT, Fransway, AF. Badanie Patch w prurigo nodularis. Kontaktowe Zapalenie Skóry. o. 20. 1989. S. 321-5., Ten przegląd doświadczeń Mayo Clinic z testami płatkowymi 32 pacjentów z prurigo nodularis z lat 1975-1987 ujawnił, że 25 pacjentów miało pozytywne reakcje, z których 11 oceniono jako istotne dla ich PN. Jednak, nie może być błąd wyboru, ponieważ ci pacjenci zostali skierowani do testów płatkowych przez dermatologów, którzy czuli, że historie pacjentów i egzaminy fizyczne były podejrzane dla kontaktowego zapalenia skóry. U pacjentów z istniejącym lub towarzyszącym wypryskiem skóry częściej występowały pozytywne reakcje w testach płatkowych.)

Orlando, a, Renna, S, Cottone, M., „Prurigo nodularis of Hyde treated with low-dose thalidomide”. Eur Rev Med Pharmacol Sci. o. 13. 2009. S. 141-5. (Autorzy opowiadają się za zastosowaniem terapii talidomidem w małych dawkach w leczeniu PN w celu zminimalizowania skutków ubocznych. Zgłaszają przypadek 52-letniej kobiety z rozległym prurigo nodularis opornym na leczenie miejscowe i doustne, która odpowiedziała na talidomid w dawce 100 mg / dobę przez 1 miesiąc, a następnie talidomid w dawce 50 mg i 100 mg doustnie w naprzemienne dni. Nie stwierdzono neuropatii po 6 miesiącach leczenia talidomidem.)