prezentacja kliniczna zapalenia mięśni waha się od bezbolesnego osłabienia mięśni do znacznego bólu mięśni z osłabieniem mięśni i objawami konstytucyjnymi. Wraz z uczuciem mięśni i skóry oraz objawami konstytucyjnymi choroba może wpływać na płuca, stawy, serce i układ pokarmowy., Ważne jest, aby pamiętać, że kliniczna prezentacja syndromu zapalenia błony śluzowej może pokrywać się z objawami innych chorób tkanki łącznej w zespołach nakładania (SLE, SSCL, RA, SSjö). Częstymi objawami choroby są osłabienie i zmęczenie mięśni, które jest wynikiem zapalenia mięśni szkieletowych (Zwykle proksymalnej grupy mięśni, dwustronnie i symetrycznie). Ciężkie formy choroby z uczuciem mięśni gardła i dróg oddechowych może witalnie endan-ger pacjentów. Wśród objawów konstytucyjnych (ogólnych) zwykle wyraża się gorączkę, złe samopoczucie i utratę wagi., Uczucie skóry w zapaleniu skórno-mięśniowym może być zlokalizowane lub uogólnione, jak pęcherzowo-pęcherzykowa erytrodermia. Patognomonicznymi objawami skórnymi zapalenia skóry są grudki Gottrona i rumień heliotropowy. Płuca są najczęściej dotkniętych narządów (z wyjątkiem mięśni i skóry) w zapalenie wielomięśniowe i zapalenie skóry. Uczucie płuc może czasami prowadzić do zgonu (śródmiąższowa choroba płuc, wtórne nadciśnienie płucne). Uczucie serca jest zwykle subkliniczne, ale może być również wyrażone jako niewydolność serca, ostry zespół wieńcowy lub zaburzenia przewodzenia., Rzadkimi objawami choroby są refluks żołądkowo-przełykowy, zaburzenia wchłaniania, owrzodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego, zwapnienia tkanek miękkich, zespół Raynauda, bóle stawów/zapalenie stawów i niektóre inne mniej powszechne objawy kliniczne choroby. Leczenie zapalenia wielomięśniowego / zapalenia skórno-mięśniowego obejmuje leczenie immunosupresyjne/immunomodulacyjne oraz leczenie podtrzymujące i objawowe. Podstawą leczenia zapalenia mięśni są glikokortykosteroidy, które są stosowane doustnie w dobowym schemacie dawkowania od 0,75 do 1 mg / kg / dobę, a w ciężkich postaciach choroby w dawkach tętna IV. 1 g / dobę., Leki immunosupresyjne / immunomodulatory są dodawane do terapii wraz z glikokortykosteroidami w celu lepszej kontroli choroby i zmniejszenia wymaganej dawki glikokortykosteroidów (skutki uboczne długotrwałego stosowania dużych dawek glikokortykosteroidów). Najczęściej stosowanym lekiem immunosupresyjnym jest metotreksat w dawce do 25 mg/tydzień. Hydroksychlorochina ma dobry wpływ na skórne objawy choroby. Wśród innych leków immunosupresyjnych stosowanych w leczeniu zapalenia mięśni są azatiopryna, cyklosporyna( u pacjentów z uczuciem płucnym), mykofenolan mofetylu i takrolimus., Immunoglobuliny dożylnie podawane pozajelitowo w dawce 2 g/kg mc., podzielonej na dawki wielokrotne, wykazywały doskonałe działanie kliniczne u pacjentów z uczuciem przełyku i mięśni gardła, u pacjentów z uczuciem płuc i u pacjentów z chorobą oporną. Doświadczenie ze stosowaniem leków biologicznych jest ograniczone do niewielkiej liczby pacjentów. Fizjoterapia jest niezbędną formą leczenia w celu odzyskania siły mięśniowej w fazie remisji choroby. Szybkie leczenie zakażeń i niewydolności serca jest czasami ratujące życie u pacjentów z zapaleniem mięśni., Leczenie objawowe bólu lekami przeciwbólowymi i niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi zmniejsza ból, przyspiesza regenerację i poprawia jakość życia pacjentów z zapaleniem mięśni.