Rodzaje choroby von Willebranda
istnieją trzy główne typy VWD, ponumerowane 1, 2 i 3. Typ 2 ma kilka podtypów. Każdy z nich jest opisany poniżej. Ważne jest, aby osoba z VWD wiedziała, jaki typ ma.
Typ 1 choroba von Willebranda
typ 1 VWD jest najczęstszym typem. Około 85% osób z VWD ma ten typ., W VWD typu 1 nie ma wystarczającej ilości czynnika von Willebranda (VWF) w krwiobiegu. VWF działa poprawnie, ale organizm potrzebuje więcej tego, aby odpowiednio kontrolować krwawienie. Ponieważ VWF chroni czynnik VIII przed zniszczeniem, niski poziom VWF może również oznaczać niższy poziom czynnika VIII. niewielka liczba osób z VWD typu 1 może mieć czasami silne krwawienie.
Typ 2 choroba von Willebranda
typ 2 VWD jest kolejnym najczęstszym typem. Około 15% osób z VWD ma typ 2. Zwykle mają poważniejsze problemy z krwawieniami niż osoby z typem 1., W VWD typu 2 jest wystarczająco dużo czynnika von Willebranda, ale to nie działa dobrze. Może to być spowodowane niewłaściwym rozmiarem białka VWF. Białko VWF składa się z części zwanych multimerami. Aby VWF mógł wykonać swoją pracę, ciało musi prawidłowo połączyć te multimery.
typ 2 VWD ma cztery podtypy A, B, M I N:
w typie 2A multimery VWF nie mają odpowiedniego rozmiaru. To powstrzymuje płytki krwi przed zrobieniem dobrej zatyczki płytek krwi.
w typie 2B multimery VWF nie mają odpowiedniego rozmiaru i VWF staje się zbyt aktywny. Przyłącza się do płytek krwi we krwi, gdy nie powinno., Ciało szybko pozbywa się płytek krwi za pomocą dołączonego VWF. Powoduje to niedobór zarówno płytek krwi, jak i VWF we krwi.
w typie 2M VWF nie jest w stanie przyklejać się do płytek krwi i nie tworzy się dobra Zatyczka płytek krwi.
w typie 2N, VWF nie jest w stanie wykonywać swojej pracy jako nośnik i obrońca czynnika VIII. poziom czynnika VIII w organizmie jest niski, ponieważ nie ma VWF, aby zapobiec jego rozkładowi. Przy niskim poziomie czynnika VIII organizm ma problemy z tworzeniem skrzepu fibryny., Osoba z typu 2n VWD może wydawać się mieć łagodną hemofilię z niektórymi z tych samych objawów. Nie jest to jednak hemofilia, ponieważ problem dotyczy VWF, a nie czynnika VIII. inną nazwą dla typu 2n jest typ 2 Normandy, ponieważ został on po raz pierwszy opisany u pacjentów z regionu Normandii we Francji.
Typ 3 choroba von Willebranda
Typ 3 jest najrzadszym typem VWD. Ma ją jedna osoba na milion. Typ 3 ma również najcięższe objawy. Osoby z VWD typu 3 mają we krwi małe lub żadne VWF., Bez działania VWF jako nośnika, ilość czynnika VIII we krwi również spada do małych poziomów. Osoby z VWD typu 3 mają problemy z zrobieniem zarówno zatyczki płytek krwi, jak i skrzepu fibryny. Mogą mieć krwawienie do stawów i mięśni, nawet nie wiedząc, że się zranił. Osoby te mają też częste krwawienia z nosa i ust. Kobiety z VWD typu 3 mają długie miesiączki z bardzo obfitymi krwawieniami. Ponieważ objawy są tak poważne, typ 3 VWD jest prawie zawsze diagnozowane, gdy ktoś jest bardzo młody.