dyskusja
koarktacja aorty odnosi się do obszaru zwężenia lub zmniejszenia światła aorty, które mogą być obecne w dowolnym miejscu w aorcie piersiowej lub brzusznej. Stan ten został po raz pierwszy opisany w Paryżu we Francji w 1791 roku i po raz pierwszy wykazany angiograficznie w 1941 roku [1]. Koarktacja występuje z powodu pierwotnej wady w mediach ściany aorty, co powoduje nieregularne zwężenie w świetle aorty., Zjawisko to najczęściej występuje dystalnie do lewej tętnicy podobojczykowej w pobliżu przewodu tętniczego lub więzadła tętniczego (rysunek (rys. 33) (2). Koarktacja aorty jest bardziej rozpowszechniona u mężczyzn niż u kobiet (4: 1)i jest niezwykle nietypowa u Afroamerykanów (3). Jednostka ta jest zwykle podzielona na 2 podgrupy: zlokalizowane koarktacji, znany również jako dorosły / postductal / typu przeciwduktalnego, i hipoplazja rurowa, znany również jako infantylne / przedduktal / typu rozproszonego.,
Gradientowy obraz ECHA aorty w płaszczyźnie strzałkowej pokazuje obszar stenotyczny w przesmyku aorty (strzałka).
zlokalizowane koarktacja aorty zazwyczaj opisuje krótkie, dyskretne zwężenie przesmyku aorty blisko więzadła tętniczego dystalnego do zamkniętego przewodu tętniczego. Pacjenci z tą chorobą są nastolatkami lub dorosłymi i zwykle przebiegają bezobjawowo; współistniejące nieprawidłowości serca, które występują często w podgrupie hipoplazji kanalików nerkowych, są zwykle nieobecne., W związku z tym diagnoza jest często pominięte aż rutynowe RTG klatki piersiowej jest wykonywana. Pacjenci z miejscową koarktacji, takie jak ten pacjent, jednolicie typowe wyniki na RTG klatki piersiowej.
znak „Rysunek 3” opisuje nieprawidłowy wygląd Gałki aorty i proksymalnej aorty zstępującej (2)., Ze względu na ogniskowe zwężenie aorty piersiowej dystalnej do lewej tętnicy podobojczykowej i przed i poststenotyczne rozszerzenie Gałki aorty i przesmyku aorty, lewostronna granica śródpiersia na radiografii tylnej klatki piersiowej może przypominać liczbę 3 doświadczonemu obserwatorowi (rysunek (rys. 11). Ponadto powiększona tętnica podobojczykowa lewa może być czasami wizualizowane rozciągające się od śródpiersia do wierzchołka lewego płuca (3).
oprócz znaku „rys. 3”, nacięcie żebra (rys. (rys. 22) jest powszechnie rozpoznaną nieprawidłowością w koarktacji na przednim filmie klatki piersiowej., Z powodu ogniskowego zwężenia aorty liczne szlaki tętnicze prowadzą przepływ krwi z proksymalnej do dystalnej aorty zstępującej. Te dodatkowe drogi obejmują wewnętrzne sutka, przedniego rdzenia kręgowego, bocznego klatki piersiowej i tętnic międzyżebrowych. Tętnice międzyżebrowe poruszają się wraz z towarzyszącymi żyłami międzyżebrowymi i nerwami w rowkach nerwowych wzdłuż dolnej granicy tylnych żeber., Ponieważ tętnice międzyżebrowe powiększają się wtórnie do nadciśnienia, erozują dolną granicę trzeciego do ósmego żebra, powodując wygląd karbowany (rysunek (rys. 22) (1). Chociaż ten wygląd nie ogranicza się do koarktacji aorty, stwierdzenie obustronnego, symetrycznego nacinania żebra u pacjenta >6 lat, zwłaszcza w związku z nieprawidłowym konturem aorty, jak opisano powyżej, jest praktycznie diagnostyką koarktacji aorty.,
szczegółowy widok żeber pokazuje dolne nacięcie Środkowej i bocznej części tylnych części wielu żeber (strzałki).
w przypadku radiologicznego podejrzenia koarktacji aorty, szczególnie u wcześniej niezdiagnozowanego pacjenta, zaleca się dalszą ocenę obrazowania naczyniowego. Tradycyjnie stosowano angiografię diagnostyczną lub kineangiografię., Dziś rezonans magnetyczny z angiografią rezonansu magnetycznego wzmocnionego kontrastem (MRA) jest dokładną, ale nieinwazyjną metodą diagnostyczną. MRA z parasagittal obrazowania w lewej przedniej ukośnej projekcji przy użyciu sercowego gating może znakomicie wykazać wygląd koarktacji aorty, charakter i stopień zaangażowania naczynia, oraz rodzaj i przebieg dróg ubocznych, jak również odpowiednio zapewnić preand postsurgical oceny i porównania w koarktacji pacjentów.,
podczas gdy pacjenci z zlokalizowanym typem koarktacji aorty są często bezobjawowe, ich anomalna anatomia naczyniowa prowadzi do nieprawidłowej fizjologii i nieprawidłowych wyników klinicznych. Pacjenci ci mogą skarżyć się na bóle głowy (od nadciśnienia) i są narażeni na zwiększone ryzyko tętniaków wewnątrzczaszkowych Willisa berry ' ego z powodu zmiany przepływu naczyń mózgowych (3). W związku z tym pacjenci ci są narażeni na zwiększone ryzyko pęknięcia tętniaka i późniejszej śmierci., Ponadto pacjenci mogą opisywać objawy chromania, zwłaszcza podczas ćwiczeń, wtórne do hipoperfuzji kończyn dolnych. Dokładne badanie fizykalne zazwyczaj wywołuje zauważalną różnicę w ciśnieniu krwi między obustronnymi kończynami górnymi (powyżej zwężenia) i kończynami dolnymi (poniżej zwężenia), a także opóźnionym tętnem kończyny dolnej lub pachwiny (3). Ocena serca zwykle wykazują szmer śródstopia, i elektrokardiografii lub obrazowania serca wykazywać przerost lewej komory (rysunek (rys. 11)., Oba te odkrycia są spowodowane przez zwężenie aorty luminal i wynikającego zwiększonego obciążenia lewej komory.
druga podgrupa w koarktacji aorty, hipoplazja kanalikowa, opisuje długie, wrzecionowate zwężenie łuku aorty gdzieś dystalnie do pochodzenia tętnicy innominatalnej. Ten typ koarktacji aorty obejmuje noworodków i niemowląt, i nieprawidłowości serca, takich jak dwudzielnej zastawki aortalnej, wada przegrody międzykomorowej, i patentowy przewód tętniczy, powszechnie współistnieją (1)., Koarktacja aorty jest drugą najczęstszą przyczyną zastoinowej niewydolności serca u noworodka (po hipoplastycznym lewym sercu), a te noworodki również obecne z sinicą kończyn dolnych, nadciśnieniem płucnym żylnym i niewydolnością lewej komory. Interpretacja zdjęcia RTG klatki piersiowej w tej grupie pacjentów może być trudna, ponieważ nieprawidłowy kontur śródpiersia obserwowany u dorosłych pacjentów jest zasłonięty przez grasicę, a nacięcie żebra jest nieprzejrzyste w tym młodym wieku (1)., Zamiast tego, RTG klatki piersiowej ujawni kardiomegalię i zwiększone unaczynienie płuc, zgodne z niewydolnością serca.
leczenie pacjentów z koarktacją aorty obejmuje śródoperacyjną naprawę zwężenia, poprzez resekcję i zespolenie end-to-end lub za pomocą systemu łat lub przeszczepu w celu obejścia dotkniętego odcinka (3). Ponadto zdecydowanie zaleca się postępowanie medyczne w nadciśnieniu systemowym, zarówno przed, jak i po naprawie chirurgicznej., Pooperacyjne recoarctation może wystąpić, i to powikłanie może być zarządzane z przezskórnej angioplastyki i / lub umieszczenie stentu w miejscu stenotyczne.