pierwotny nieznany Rak w Hilarowym węźle chłonnym płucnym ze spontaniczną przemijającą regresją: raport przypadku

Streszczenie

69-letni mężczyzna został skierowany do naszego szpitala w grudniu 1993 roku, ponieważ wykryto nieprawidłową masę w prawej wnęce płucnej., Tomografia komputerowa (CT) klatki piersiowej ujawniła obrzęk węzłów chłonnych hilar między Prawym środkowym i dolnym płatem oskrzeli oraz przylegający guz w prawym segmencie ventrobasal (S8). Roentgenogram klatki piersiowej w lutym 1994 nie wykazał jednak wyraźnego guza w polu prawego płuca. W marcu 1996 r.na roentgenogramie klatki piersiowej ponownie pojawiła się masa w prawej wnęce płucnej. Tomografia klatki piersiowej wykazała opuchnięty węzeł chłonny hilar między Prawym środkowym i dolnym płatem oskrzeli, ale nie było guza w prawym S8. 17 maja 1996 r. pacjent przeszedł torakoskopię wspomaganą wideo., Śródoperacyjna biopsja igłowa węzła ujawniła komórki nowotworowe. Wykonaliśmy bilobektomię Środkową i dolną z rozwarstwieniem śródpiersia. Rozpoznanie histologiczne ujawniło raka wielkokomórkowego prawie całkowicie zajmującego węzeł chłonny hilarny. Wycięte płaty środkowe i dolne nie wykazały guzów, z wyjątkiem martwicy krzepnięcia o średnicy 1,5 cm w S8b, odpowiadającej miejscu, w którym cień guza został przedstawiony na obrazie tomograficznym w grudniu 1993 roku., Doszliśmy do wniosku, że martwica krzepnięcia mogła być pierwotnym miejscem guza, który samoistnie się regresował, a następnie pojawił się w przerzutowym węźle międzykomórkowym.

wprowadzenie

istnieją doniesienia o przypadkach, w których przerzuty były jedyną prezentacją, a dokładna ocena nie ujawniła pierwotnej zmiany nowotworowej. Przypadki te zostały sklasyfikowane jako pierwotny nieznany rak (1-4) i nie są rzadkie., Według naszej wiedzy w literaturze było jednak tylko 11 pierwotnych nieznanych przypadków, w których zaangażowane były węzły hilarne płuc lub śródpiersia (5-13). Zgłaszamy przypadek raka węzłów chłonnych wnęk płucnych bez wyraźnej zmiany pierwotnej, który regeneruje się dwa lata po spontanicznej regresji.

opis przypadku

69-letni mężczyzna został skierowany do naszego szpitala w grudniu 1993 roku, ponieważ na rutynowym roentgenogramie klatki piersiowej wykryto nieprawidłową masę w prawej wnęce płuca, a biopsja przezoskrzelowa płuc w miejscowym szpitalu została zdiagnozowana jako podejrzany gruczolakorak.,

Roentgenogram klatki piersiowej podczas pierwszej wizyty pokazał prawą hilar o wymiarach 6,8 × 3,2 cm (rys. 1). Tomografia komputerowa (CT) wykazała obrzęk węzłów chłonnych hilar o wymiarach 2,8 × 2,6 cm między Prawym środkowym i dolnym oskrzelem płata oraz przylegający guz o wymiarach 3,2 × 3,0 cm w prawym segmencie ventrobasal (58) (rys. 2a i b). W badaniu surowicy krwi wykazano podwyższone stężenie antygenu rakowiakombryonicznego (CEA), 29, 9 ng/ml, przy czym wartość normalna wynosiła <5, 0 ng/ml., W styczniu 1994 roku bronchoskopia wykazała zewnętrzne ściskanie i deformację prawego oskrzeli B8b, ale błona śluzowa oskrzeli była nienaruszona. Biopsja przezoskrzelowa nie wykazała komórek nowotworowych. W lutym 1994 roku został przyjęty do szpitala na dalszą ocenę guza. Roentgenogram klatki piersiowej w dniu 3 lutego 1994 r. nie wykazał jednak wyraźnego guza w prawym polu płuca (rys. 1). Stężenie CEA w surowicy zmniejszyło się do 7, 8 ng / ml, ale było powyżej normy., Ponieważ nie było ani patologicznych, ani radiologicznych dowodów nowotworu złośliwego, został wypisany bez żadnej terapii i był obserwowany w warunkach ambulatoryjnych co trzy miesiące. Nie wykryto nowych zmian ani nawrotu guza, a stężenie CEA w surowicy utrzymywało się od 5,8 do 11,5 ng/ml przez dwa lata.

w marcu 1996 r.masa w prawej wnęce płucnej pojawiła się ponownie na roentgenogramie klatki piersiowej (rys. 1). Tomografia klatki piersiowej ujawniła węzeł chłonny hilar o wymiarach 3,0 x 2,8 cm między Prawym środkowym i dolnym płatem oskrzeli, ale nie było guza w prawym S8 (rys. 2c I d). Stężenie CEA w surowicy zostało podwyższone do 19, 9 ng/ml. Został przyjęty do szpitala w celu oceny guza 10 maja 1996 roku. Badania fizykalne wykazały łagodne otępienie związane z chorobą Alzheimera i umiarkowane upośledzenie słuchu; wzrost 158 cm i waga 55 kg., Badanie klatki piersiowej i brzucha nie wykazało żadnych nieprawidłowości. Liczba krwinek była prawidłowa, z wyjątkiem umiarkowanej limfocytopenii (1295 komórek/µl). Stężenie CEA w surowicy wynosiło 27,3 ng / ml. Miał zapalenie żołądka, gdy miał 40 lat i został wyleczony medycznie. Przez ostatnie 48 lat palił 20 papierosów dziennie. Jego ojciec zmarł na raka żołądka, a starszy brat na raka płuc. Tomografia komputerowa mózgu i jamy brzusznej nie wykazała nieprawidłowości, z wyjątkiem zmiany torbielowatej o średnicy 0,5 cm w lewym nadnerczu, która została radiologicznie zdiagnozowana jako łagodna torbiel.,

w dniu 17 maja 1996 r.pacjent przeszedł torakoskopię wspomaganą wideo w celu rozpoznania guza. Nie było wysięku opłucnowego ani przyczepu w prawej klatce piersiowej. Guz znajdował się pomiędzy i przylegał do środkowych i podstawnych oskrzeli prawego płuca i wtargnął do sąsiedniego miąższu płucnego. Guz wydaje się obejmować obrzęk dolnego węzła międzykomórkowego. Śródoperacyjna biopsja igłowa węzła ujawniła komórki nowotworowe. Ponieważ guz atakował zarówno środkowy, jak i dolny płat, wykonaliśmy bilobektomię Środkową i dolną z rozwarstwieniem śródpiersia.,

makroskopowo, kamienny twardy guz znajdował się między Prawym środkowym i dolnym oskrzelem płata i mierzył 4,2 × 3,0 × 2,4 cm. Powierzchnia cięcia guza była niejednorodna z białymi i szarymi obszarami (rys. 3). Guz był dobrze zamknięty i oddzielony wyraźnie od oskrzeli. Mikroskopowo komórki nowotworowe zastąpiły większość węzłów chłonnych, a niewielki obszar tkanki limfatycznej został zachowany w obszarze marginalnym węzła., Guz wykazywał squamoid stratyfikowany wzór z martwicą centralną, ale bez definitywnego różnicowania płaskonabłonkowego, takiego jak powstawanie pereł nowotworowych lub mostków międzykomórkowych (rys. 4). Część komórek nowotworowych rosła we wzorze organoidalnym i wykazywała struktury przypominające rozetę imitujące wielkokomórkowego raka neuroendokrynnego. Immunostaining przy użyciu anty-chromogranin a i anty-neural komórki adhezji molekuły (Lu-243)14 wykazały rozproszone ziarniste zabarwienie w cytoplazmie i błonie komórkowej, odpowiednio, wskazując neuroendokrynny charakter komórek nowotworowych., Komórki nowotworowe miały umiarkowaną ilość eozynofilowej spienionej cytoplazmy i duże jądra pęcherzykowe z wydatnymi jądrami. Warto zauważyć, że wiele ognisk agregacji makrofagów zidentyfikowano w gniazdach nowotworowych. Niektóre z gniazd nowotworowych zostały prawie całkowicie zastąpione przez makrofagi i limfocyty (rys. 5).

wycięte płaty środkowe i dolne zostały serialnie pocięte na grubość 5 mm i zostały dokładnie zbadane. Nie stwierdzono jednak guzów w płatach, z wyjątkiem martwicy krzepnięcia mierzącej 1.,Średnica 5 cm w trzewiach S8 do oskrzeli B8b, odpowiadająca miejscu, w którym cień guza został przedstawiony na obrazie tomograficznym w grudniu 1993 roku. Mikroskopowo, obfite szczątki komórkowe odnotowano w martwicy krzepnięcia (rys. 6). Zdiagnozowaliśmy chorobę jako raka wielkokomórkowego z przerzutami z cechami neuroendokrynnymi w międzykomórkowym węźle chłonnym płucnym, a T0N1M0 patologicznie według klasyfikacji DICC (15). Doszliśmy do wniosku, że martwica krzepnięcia może być pierwotnym miejscem guza, który samoistnie się regresował i regresował w przerzutowym węźle międzykomórkowym.,

przebieg pooperacyjny przebiegał bez zmian. Został wypisany 34. dnia pooperacyjnego w dobrym stanie. Stężenie CEA w surowicy zmniejszyło się do 3,7 ng/ml dwa miesiące po operacji (rys. 7). Pacjent jest dobrze bez żadnych oznak nawrotu 20 miesięcy po operacji.

dyskusja

pierwotny nieznany rak nie jest zjawiskiem niezwykłym. Stwierdzono, że pacjenci z pierwotnym nieznanym rakiem stanowią 0,5-3,3% wszystkich pacjentów z nowotworem (1,2,4). Greager et al., (3) zbadano 286 przypadków pierwotnego nieznanego raka i poinformowano, że najczęstszym miejscem wykrytego raka był węzeł chłonny. Lokalizacje węzłów chłonnych to: szyjny (15,1%), nadobojczykowy (9,1%), pachowy (4,2%) i pachwinowy (2,8%). Jednak rak wykrywany tylko w węzłach chłonnych śródpiersia lub hilar jest rzadki. Według naszej wiedzy, odnotowano II przypadki pierwotnego nieznanego raka wykrytego tylko w węzłach chłonnych płucnych lub śródpiersiowych (5-13). Zaangażowane węzły znajdowały się w hilum w pięciu przypadkach i w mediastimum w sześciu., Histologicznie cztery przypadki to rak drobnokomórkowy, trzy to rak gruczolakorak, dwa to rak płaskonabłonkowy, a dwa to rak wielkokomórkowy.

możliwe jest kilka wyjaśnień rozwoju pierwotnego nieznanego raka. Jedną z możliwości jest to, że głównym miejscem jest węzeł chłonny. Łagodna inkluzja nabłonkowa była sporadycznie zgłaszana do istnienia w węźle chłonnym (16-19), a odnotowano raport opisujący raka, który pochodzi z łagodnej inkluzji nabłonkowej w węźle chłonnym pachowym (19)., Chociaż konieczne jest histologicznie udowodnienie włączenia nabłonkowego do węzła chłonnego, aby wykazać, że rak pochodzi z węzła, nie stwierdzono przypadków, w których włączenie nabłonkowe zostało udowodnione w wyciętych węzłach chłonnych wśród zgłoszonych 11 przypadków pierwotnego nieznanego raka węzłów piersiowych (5-13). W omawianym przypadku nie stwierdzono pozamacicznego włączenia nabłonka w wyciętych węzłach chłonnych. Chociaż hipoteza ta nie zgadzała się z naszym przypadkiem, nie można jej wykluczyć, ponieważ łagodna inkluzja nabłonkowa mogła zostać zastąpiona przez guz.,

Holmes i Fouts (1) zasugerowali, że guzy pierwotne były zbyt małe, aby można je było wykryć podczas badania klinicznego lub autopsji, lub że guzy pierwotne zostały przypadkowo usunięte lub zniszczone wcześniej przez lekarza lub przez nosiciela w pierwotnych nieznanych przypadkach raka. Rozważali również możliwość, że mechanizm obronny gospodarza zniszczył pierwotne guzy, które nazwali spontaniczną regresją raka., Everson i Cole (20) zdefiniowali spontaniczną regresję raka jako częściowe lub całkowite zniknięcie nowotworu złośliwego bez żadnego leczenia, które mogłoby leczyć raka. Poinformowano, że spontaniczna regresja wystąpiła nie więcej niż raz na 60 000-100 000 przypadków raka. Spontaniczna regresja jest rzadka, zwłaszcza w raku płuc. W przeglądzie literatury znaleźliśmy tylko dziewięć takich przypadków (20-29).,

w naszym przypadku w grudniu 1993 r.doszło do cofnięcia się cienia płucnego na roentgenogramie klatki piersiowej, który składał się z obrzękniętego węzła chłonnego i przylegającego guza w S8, bez żadnej terapii. Ponieważ nie udało nam się potwierdzić złośliwej histologii choroby przed regresją, mogła to być łagodna zmiana. Jednak wykryliśmy skupiska zwyrodniałych jąder w martwicy krzepnięcia w S8 w wyciętej próbce., Ponadto część gniazd nowotworowych w węźle chłonnym hilarowym została prawie całkowicie zastąpiona przez makrofagi i limfocyty; to odkrycie przypomina martwicę krzepnięcia w S8. Przy okazji, lokalizacja martwicy krzepnięcia w wyciętej próbce była taka sama jak cień guza w S8b na obrazie tomografii klatki piersiowej podczas jego pierwszej wizyty. Ponadto poziom CEA w surowicy zrównał wielkość guza na roentgenogramach klatki piersiowej., W związku z tym Zakładamy, że guz pierwotny wytwarzający CEA w S8b przerzuty do węzła chłonnego Hilarego, że zarówno guz pierwotny, jak i przerzutowy ustępują samoistnie, a sam węzeł przerzutowy nawrócił się dwa lata później, podczas gdy pierwotne miejsce pozostało jako martwica krzepnięcia.

skróty

• cea

  antygen rakotwórczy

• CT

  obliczony

potwierdzenie

praca ta była częściowo wspierana przez Grant-in-Aids for Cancer Research z Ministerstwa Zdrowia i opieki społecznej.,