Co to jest ostra białaczka promielocytowa?
w ostrej białaczce promielocytowej (APL) szpik kostny wytwarza zbyt wiele komórek zwanych promyelocytami. Gdy w szpiku gromadzi się zbyt wiele promielocytów, wypychają one zdrowe komórki krwi. Jeśli nie ma wystarczającej liczby zdrowych krwinek, aby wykonywać swoją pracę, pacjenci są narażeni na wysokie ryzyko infekcji lub krwawienia.
APL jest podtypem nowotworowej ostrej białaczki szpikowej (AML)., Około 4 do 8 procent wszystkich dzieci AML jest ostra białaczka promielocytowa.
jak często występuje ostra białaczka promielocytowa?
około 1% wszystkich białaczek dziecięcych to APL, które najczęściej diagnozuje się u dzieci pochodzenia latynoskiego lub śródziemnomorskiego. Występuje bardzo rzadko u dzieci w wieku poniżej 3 lat. Średni wiek diagnozy wynosi od 8 do 10 lat. Rozpoznanie APL należy uznać za nagły wypadek medyczny. Jeśli pacjent został poinformowany, że dziecko może mieć APL, dziecko potrzebuje natychmiastowej pomocy medycznej.
jakie są objawy ostrej białaczki promielocytowej?,
Jeśli u dziecka występuje APL, mogą wystąpić następujące objawy:
- krwawienie, które trudno zatrzymać, nawet po małym cięciu
- krew w moczu
- ciężkie krwawienia z nosa
- krwawienie dziąseł i łatwe siniaki
- gorączka i infekcje
- niska liczba czerwonych krwinek
- bladość
- łatwo męczące
- słaby apetyt
- niewyjaśnione odchudzanie
Jak leczy się ostrą białaczkę promielocytową?
leczenie APL różni się od leczenia innych postaci białaczki., Wiele dzieci z APL wymagają przyjęcia do oddziału intensywnej terapii z powodu problemów, które występują, gdy rozpoczyna się leczenie.
ogólnie leczenie APL składa się z trzech faz:
- Indukcja. Faza ta często obejmuje podawanie all-trans kwasu retinowego (ATRA), który jest podobny do witaminy A. jest on połączony ze standardową chemioterapią. Przyszłe badania planują wykorzystanie trójtlenku arsenu podczas indukcji u wybranej grupy pacjentów.
- Konsolidacja/intensyfikacja. W tej fazie Atra, lek znany jako trójtlenek arsenu i chemioterapia są podawane razem., Kombinacja jest używana do pozbycia się wszelkich komórek, które mogły być nieaktywne w pierwszej fazie, ale mogą zacząć rosnąć i spowodować powrót APL(nawrót).
- Konserwacja. ATRA i chemioterapia są podawane przez około rok, aby uniknąć nawrotu APL.
ponieważ leczenie trójfazowe jest zwykle skuteczne, transplantacja komórek macierzystych (która pomaga rozwijać zdrowe komórki krwiotwórcze) zwykle nie jest wykonywana.
Jeśli APL powróci, większość dzieci może być poddana drugiej remisji za pomocą trójtlenku arsenu, samodzielnie lub w połączeniu z chemioterapią i przeszczepem komórek macierzystych.,
jaki jest wskaźnik przeżycia ostrej białaczki promielocytowej?
co najmniej 85-90 procent dzieci leczonych z powodu APL uważa się za wyleczonych.
dlaczego warto wybrać St. Jude na leczenie ostrej białaczki promyelocytowej u dziecka?
- St.Jude jest jedynym wyznaczonym przez National Cancer Institute kompleksowym ośrodkiem onkologicznym poświęconym wyłącznie dzieciom.
- St. Jude stworzył więcej badań klinicznych nad rakiem niż jakikolwiek inny Szpital Dziecięcy w Stanach Zjednoczonych.
- stosunek pielęgniarki do pacjenta w St., Jude nie ma sobie równych-średnio 1:3 w hematologii i Onkologii oraz 1:1 na Oddziale Intensywnej Terapii.
- badania szpitala na białaczkę zapoczątkowały sposób, w jaki świat traktuje białaczkę dziecięcą.
- wskaźnik umieralności podczas leczenia ostrej białaczki szpikowej i ostrej białaczki promielocytowej należy do najniższych w kraju.