nadliczbowe Sutki (Polythelia) i nadliczbowe Sutki (Polymastia)
w zarodku ludzkim grzbiet sutka po raz pierwszy staje się widoczny u zarodka o długości 7-8 mm i zanika przed urodzeniem. Jest to trwałość tkanki ssaków wzdłuż linii Mlecznej, która powoduje ektopowo przemieszczone lub akcesorium tkanki piersi (patrz figi. 9-1 i 9-2). Ta wrodzona anomalia jest zwykle obustronna i często nie towarzyszy jej otoczka lub brodawka sutkowa (rys. 9-15)., W 1915 roku Kajava117 opracowała system klasyfikacji charakteryzujący dodatkową tkankę piersiową, która jest nadal używana: (1) obecność pełnej piersi z tkanką gruczołu sutkowego i kompleksem otoczki sutkowej, (2) obecność tkanki gruczołu i brodawki sutkowej, (3) tkanka gruczołu i otoczka sutkowa, (4) pojedyncza tkanka gruczołu sutkowego, (5) otoczka sutkowa z zastąpieniem tkanki gruczołu sutkowego (pseudomamma), (6) sam sutek (polythelia), (7) sama otoczka sutkowa (polytelia), (7) areolaris), oraz (8) obecność niewielkiej plamy tkanki włosowatej (polythelia pilosa).,
Polihelia stanowi najczęstszą odmianę nadliczbowych składników piersiowych i występuje głównie między pierś a pępkiem.Jednak tkanka gruczołowa zgodna z kompletnymi lub zmiennymi składnikami miąższu piersi może wystąpić w obrębie grzbietu sutka w miejscach między pachwiną a pachwiną. Velanovich119 napisał (a):, Ważne względy dotyczące tych typowych anomalii obejmują:
•
Sutki nadliczbowe, piersi nadliczbowe i ektopowa tkanka piersiowa najczęściej rozwijają się wzdłuż linii mlecznych.
•
podczas gdy polihelia jest widoczna po urodzeniu, nadliczbowa i pozamaciczna tkanka piersiowa jest widoczna dopiero po stymulacji hormonalnej, która występuje w okresie dojrzewania lub w czasie ciąży.
•
pozamaciczna tkanka piersiowa podlega tym samym zmianom patologicznym, które występują w normalnie ustawionych piersiach.,
•
pozamaciczna tkanka piersiowa może być mylona z innymi złośliwymi i łagodnymi zmianami występującymi w okolicy.
•
Polihelia może wskazywać na związane z nią schorzenia, w szczególności wady urologiczne lub nowotwory układu moczowo-płciowego.
obecność sutków nadliczbowych lub dodatkowych (rys. 9-16) jest stosunkowo częstą, niewielką wadą wrodzoną występującą u obu płci, z szacowaną częstością od 1 na 100 do 1 na 500 osób.120 Mehes121, 122 oraz Mehes i 123 podały częstość występowania sutków nadliczbowych jako 0.,22% w białej populacji europejskiej, co jest znacznie niższe niż częstość 1,63% stwierdzona przez Rahbar124 u czarnoskórych noworodków amerykańskich. Stanowi to 7,4-krotny wzrost anomalii w czerni. W nowo narodzonej populacji żydowskiej zgłoszonej przez Mimouni i współpracowników, 125 zaobserwowano większą częstość występowania 2,5% dla politelii. Ta wysoka częstość występowania sutków nadliczbowych może być prawdopodobnie związana z różnicami etnicznymi, ale, jak przyznają niektórzy autorzy, może być związana z systematyczną techniką badania noworodka.,
wrodzone Sutki nadliczbowe mogą występować w dowolnej wielkości lub konfiguracji wzdłuż linii mlecznej sutka rozciągającej się od brodawki sutkowej do spojenia łonowego. Jak wspomniano wcześniej, nadliczbowa anomalia sutków może być łatwo przeoczona u małych niemowląt, u których te pozamaciczne zmiany często pojawiają się tylko jako mała plamka o średnicy od 2 do 3 mm. Moore i Schosser34 zaobserwowali, że nadliczbowe Sutki zwykle rozwijają się tuż poniżej normalnej piersi w populacji białej, z rzadszym występowaniem w miejscach brzusznych lub pachwinowych.,126 Abramson127 zaobserwował obustronne Sutki nadliczbowe u około połowy pacjentów z politelią. W miejscach pozamacicznych polytelia bierze początek z pozamacicznych pąków, które są obecne wzdłuż brzusznych grzbietów zarodkowych sutka (patrz Rys. 9-3A). Tylko mniejszość osób z tą anomalią kliniczną ma więcej niż dwa dodatkowe Sutki.34
Polythelia należy szukać w rutynowym badaniu fizykalnym każdego noworodka, a obecność choroby należy zgłosić rodzicom., Jest to ważne z następujących powodów, jak donoszą mimouni i stowarzyszenia125:
*
nadliczbowe piersi u kobiet mogą reagować na wahania hormonów w fizjologiczny sposób, tak że może wystąpić powiększenie dojrzewania, obrzęk przedmiesiączkowy, tkliwość i laktacja podczas ciąży i porodu.
•
pacjenci z polihelią mogą podlegać temu samemu spektrum chorób patologicznych obserwowanych w normalnych piersi (np. nowotwory, włókniaki, gruczolaki brodawkowe, torbiele lub raki).,128-131
•
Sutki nadliczbowe mogą być związane z innymi wrodzonymi chorobami, takimi jak nieprawidłowości kręgów,zaburzenia rytmu serca 132,133 lub zaburzenia czynności nerek.128,134-139
w embriogenezie polihelia występuje w trzecim miesiącu ciąży, gdy grzbiet zarodkowy sutka nie regresuje się normalnie—Zdarzenie pokrywa się z rozwojem układu moczowo-płciowego i innych narządów., Chociaż różne wady rozwojowe były związane z polihelią (tabela 9-2), zwrócono uwagę na wysoką częstość występowania anomalii nerek i nowotworów złośliwych u dzieci z sutkami nadliczbowymi.Związek między nadliczbowymi sutkami a utajonymi anomaliami układu moczowo-płciowego odnotowano w co najmniej dwóch populacjach pediatrycznych spoza USA. Badania przeprowadzone na Węgrze55 i na Izraelie141 wykazały, że u odpowiednio 23% i 40% dzieci z polihelią występują obturacyjne zaburzenia czynności nerek lub powielanie układu wydalniczego., Badania u dzieci Węgierskich nie wykazały związku między politelią a anomaliami nerek. Jojart i Seres142 stwierdzili, że częstość występowania sutków nadliczbowych wynosi 4,29% wśród zdrowych noworodków i 5,86% wśród zdrowych dzieci w wieku szkolnym. USG zostało wykorzystane do badania układu moczowo-płciowego 496 dzieci z sutkami nadliczbowymi i 2367 pacjentów kontrolnych. Częstość występowania anomalii nerek wynosiła 3,74% u dzieci z sutkami nadliczbowymi i 3,17% w grupie kontrolnej; 2,86% u noworodków z sutkami nadliczbowymi i 1,89% u noworodków w grupie kontrolnej. Różnice nie były znaczące., Związek polihelii z wadami urogenitalnymi jest nadal kontrowersyjny. Zalecenia różnią się od braku badań przesiewowych do badań przesiewowych wszystkich dzieci z polietylenem. Prawdziwe powiązanie tych dwóch podmiotów prawdopodobnie nie zostało całkowicie wyjaśnione.143,144
Polihelia jest również związana z nowotworami jąder i nerek.Odnotowano 123,145-147 rodzinne, jak również sporadyczne przypadki polihelii z rakiem nerek, anomaliami układu moczowo-płciowego i guzami zarodkowymi.133 147-149 Goedert i 146 oceniło 299 studentów medycyny, z czego 8 (2.,7%). Ta częstotliwość anomalii dawała szacunkowe względne ryzyko raka jąder u mężczyzn z politelią 4,5(95% przedział ufności, 1,6 do 12,4). Goedert i współpracownicy 145 powiązali także gruczolakoraka nerki z politelią. W kohorcie 32 pacjentów z gruczolakorakiem nerek, nieproporcjonalna liczba pacjentów wykazywała polihelia. Autorzy sugerują, że może to stanowić genetyczny lub rozwojowy związek między gruczolakorakiem nerek a polihelią.,
polihelia wewnątrz areoli reprezentuje jednostkę otoczki sutkowej w obrębie grzbietu sutka, tak że istnieje dychotomia szczątkowego kompleksu piersi i otoczki sutkowej. Odnotowano tylko kilka przypadków obustronnej polihelii wewnątrz areolarnej. Mnogość sutków nie jest rzadkością, a są one obustronne u około połowy pacjentów tak dotkniętych. U jednego pacjenta zarejestrowano aż 10 sutków.Odnotowano 150 nietypowych lokalizacji wtórnych do wypartego zarodkowego zawiązka.,151
obecność sutków nadliczbowych może wymagać leczenia operacyjnego w przypadkach, w których widoczne jest wydzielanie, powstawanie guza lub torbieli. Proste eliptyczne wycięcie umieszczone w liniach dekoltu lub fałdach skórnych jest preferowane w celu osiągnięcia maksymalnej kosmezy. Zamknięcie pierwotne jest zwykle możliwe i pozwala chirurgowi osiągnąć doskonały wynik kosmetyczny.
Polimastia wynika również z grzbietu zarodkowego sutka (patrz Rys. 9-1A) nie poddając się normalnej regresji (patrz Rys. 9-1B). Czynniki przyczynowe nie są jeszcze znane. Częstość występowania polimastii wynosiła 0.,1% we wspólnym projekcie okołoporodowym zgłoszonym przez Chunga i Myrianthopoulosa, 152 chociaż Orti i Oazi153 zasugerowali częstotliwość zbliżającą się do 1%. W badaniu wzdłużnym drobnych wad wrodzonych, mehes121, 122 i Mehes i stowarzyszenia123 zaobserwowali, że piersi nadliczbowe były obecne u 0,2% dzieci; 8 z 20 dzieci dotkniętych w badaniu miało również poważne nieprawidłowości nerek. Podobnie jak polythelia, doniesienia o polimastii sugerują związek między gruczolakorakiem nerek i wadami rozwojowymi nerek.140,154
zaobserwowano rodzinne wystąpienie anomalii polimastii.,98,153 DeGrouchy i Turleau155 dokumentują związek polimastii z wrodzonymi zespołami cytogenetycznymi, zwłaszcza tymi związanymi z chromosomami 3 i 8. Ponadto inne wrodzone anomalie, w szczególności zespół Turnera (ageneza jajników i dysgeneza z kariotypami chromosomalnymi 45,X, ale widoczne są wzory mozaikowe) i zespół Fleishera (boczne przemieszczenie sutków do linii środkowej naczyń z obustronną hipoplazją nerek156), mogą mieć polimastię jako składnik zespołu (rys. 9-17).,
w prezentacji i przeglądzie literatury dotyczącej raka ektopowej tkanki piersi z 1995 r.Evans i Guyton157 podali, że z 90 przypadków raka ektopowej tkanki piersi 64 wystąpiły w okolicy pachowej. Łączny czas przeżycia po 4 latach po leczeniu wynosił 9, 4%. Nie stwierdzono przewagi przeżycia dla radykalnej lub zmodyfikowanej radykalnej mastektomii nad miejscowym wycięciem połączonym z rozwarstwieniem pachowym lub promieniowaniem., Naukowcy odkryli, że prawidłowa diagnoza przedoperacyjna była rzadko stawiana i zasugerowali, że poprawa rokowania wymaga podejrzenia diagnostycznego i wczesnej biopsji podejrzanych mas pozamacicznych, które występują wzdłuż linii zarodkowych mleka. W pokrewnych badaniach biopsja cienkoigłowa okazała się przydatna w diagnostyce i leczeniu pozamacicznej tkanki piersi.150.158.159