-
większy rozmiar tekstuduży rozmiar teksturegularny rozmiar tekstu
Co To jest choroba Von Willebranda?
choroba Von Willebranda, czyli VWD, jest genetycznym (dziedzicznym) zaburzeniem krwawienia, które zapobiega prawidłowemu krzepnięciu krwi. Zaburzenia krwawienia (w tym hemofilia) są rzadkie. Choroba Von Willebranda jest najczęstszym zaburzeniem krwawienia i dotyczy w równym stopniu mężczyzn i kobiet.
co dzieje się w chorobie Von Willebranda?,
zwykle, gdy naczynie krwionośne jest przecięte lub rozerwane, krwawienie zatrzymuje się ze względu na zdolność krwi do krzepnięcia (zatkania otworu w naczyniu krwionośnym i zatrzymania przepływu krwi). Ten złożony proces obejmuje płytki krwi i białka zwane czynnikami krzepnięcia.
czynnik Von Willebranda bierze udział we wczesnych stadiach krzepnięcia krwi, a także przenosi ważny czynnik krzepnięcia VIII. u osób z VWD ilość białka krzepnięcia czynnika Von Willebranda we krwi jest niższa niż normalnie lub nie działa tak, jak powinno.,
jakie są objawy& objawy choroby Von Willebranda?
wiele nastolatków z VWD ma tak łagodne objawy, że nigdy nie wiedzą, że je mają. Osoby z cięższą postacią choroby potrzebują jednak planu leczenia, który pomoże im zmniejszyć objawy krwawienia.
objawy choroby Von Willebranda mogą obejmować:
- częste krwawienia z nosa
- łatwe siniaki, które zdarzają się często
- u dziewcząt, ciężkie, długotrwałe okresy
- długotrwałe lub duże krwawienie w trakcie i po zabiegach (ekstrakcja zęba, wycięcie migdałków itp.,)
- cięcia, które wydzielają krew dłużej niż zwykle
- krwawienie w błonach śluzowych, takich jak dziąsła, nos i wyściółka układu pokarmowego
jakie są rodzaje choroby Von Willebranda?
istnieją różne formy VWD:
- w typie 1 poziom czynnika Von Willebranda we krwi jest obniżony, a poziom czynnika VIII również może być obniżony. Jest to najczęstsza i najłagodniejsza forma choroby. Objawy mogą być tak niewielkie, że osoba nigdy nie jest zdiagnozowana., Osoby z VWD typu I zwykle nie krwawią samoistnie, ale mogą mieć dużo krwawienia z miesiączką, urazem, operacją lub gdy mają wyciągnięty ząb.
- w grupie 2 poziom czynnika Von Willebranda we krwi jest normalny, ale nie działa tak, jak powinien. Typ 2 ma kilka podtypów, w tym:
- Typ 2A: elementy składowe składające się na czynnik (zwane multimerami) są mniejsze niż zwykle lub zbyt łatwo się rozkładają.
- Typ 2B: czynnik przykleja się do płytek krwi zbyt dobrze, co prowadzi do zlepiania się płytek krwi, co może powodować niską liczbę płytek krwi.,
- w typie 3 poziomy czynnika Von Willebranda i czynnika VIII są bardzo niskie lub ich brakuje. Objawy są ciężkie i mogą obejmować krwawienie do stawów i mięśni.
- Pseudo, czyli typu płytkowego, choroba Von Willebranda jest podobna do typu 2B, ale wada jest w płytkach krwi, a nie w czynniku.
co powoduje chorobę Von Willebranda?
podobnie jak hemofilia, VWD jest zaburzeniem genetycznym. Zazwyczaj jest przekazywane z rodzica na dziecko, ale czasami może się zdarzyć po urodzeniu. Dziecko mężczyzny lub kobiety z VWD ma 50% szans na uzyskanie genu.,
dziecko również może odziedziczyć gen i nie wykazywać żadnych objawów, ale nadal może przekazać Gen każdemu potomstwu.
Jak diagnozuje się chorobę Von Willebranda?
ponieważ objawy mogą być łagodne, VWD może być trudne do zdiagnozowania i często nie występuje.
jeśli lekarz uzna, że masz VWD, zbada cię i zapyta o Twoją historię choroby. Twoja
obejmuje takie rzeczy, jak twoje przeszłe zdrowie, zdrowie twojej rodziny i wszelkie leki, które bierzesz.
lekarz może również wysłać próbkę krwi do laboratorium do badań., Testy mogą wymagać powtórzenia, ponieważ poziomy, które wykrywają, mogą rosnąć i spadać z czasem.
Jak leczy się chorobę Von Willebranda?
najczęściej stosowanym leczeniem VWD jest desmopresyna. Ten syntetyczny (sztuczny) hormon powoduje tymczasowy wzrost poziomu czynnika Von Willebranda i czynnika VIII. Lek może być podawany we wstrzyknięciu lub w aerozolu do nosa. Ale to nie działa dla wszystkich i może nie być pomocne w leczeniu typu 2. U niektórych pacjentów konieczne będzie leczenie dożylne (dożylne) postaci czynnika Von Willebranda.,
lek, aby spowolnić lub zapobiec rozpadowi skrzepów krwi, a klej fibrynowy można umieścić bezpośrednio na ranie, aby zatrzymać krwawienie.
zabiegi dla dziewczynek z obfitymi krwawieniami miesiączkowymi z VWD mogą również obejmować tabletki antykoncepcyjne lub IUD zawierające hormon
.
co jeszcze powinienem wiedzieć?
- w przypadku wystąpienia krwawienia należy ucisnąć okolicę.
- podczas krwawienia z nosa szczypcie miękką część nosa i pochylcie się lekko do przodu, aby krew nie spływała do gardła.
- powiedz hematologowi, czy planowana jest operacja lub zabieg.,
- dziewczyny z VWD, które mają bardzo ciężkie lub długotrwałe okresy, mogą poprosić o poradę lekarza medycyny nastolatków lub ginekologa.
- powiedz dentyście, że masz VWD. Przed wykonaniem zabiegów dentystycznych może być konieczne zastosowanie leku w celu zmniejszenia krwawienia.
- nie należy przyjmować aspiryny i innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ), takich jak ibuprofen, na ból lub gorączkę. Leki te wpływają na działanie płytek krwi i mogą zwiększać ryzyko krwawienia. Jest to bezpieczne, aby wziąć paracetamol, który nie wpływa na funkcję płytek krwi.
- sporty kontaktowe mogą być ryzykowne dla nastolatków z VWD., Zamiast tego możesz pozostać aktywny dzięki takim czynnościom, jak pływanie, jazda na rowerze i spacery. Wszelkie ograniczenia należy omówić z lekarzem.
- należy natychmiast skontaktować się z lekarzem w przypadku wystąpienia nadmiernego lub niewyjaśnionego krwawienia.