Choroba Hirschsprunga

czym jest choroba Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga (zwana również aganglionozą okrężnicy) jest zablokowaniem jelita grubego z powodu nieprawidłowego ruchu mięśni w jelicie. Jest to stan wrodzony, co oznacza, że jest obecny od urodzenia.

przyczyny

w chorobie Hirschsprunga brakuje pewnych rodzajów komórek nerwowych (zwanych komórkami zwojowymi)w części jelita., W miejscach pozbawionych takich nerwów mięsień w ścianie jelita nie kurczy się, aby przepchnąć materiał, co powoduje zablokowanie. Zawartość jelit gromadzą się za blokadą, obrzęk jelit i brzucha.

Choroba Hirschsprunga powoduje około 25 procent wszystkich nowo narodzonych zatorów jelitowych, ale jest również stwierdzana u starszych niemowląt i dzieci. Występuje pięć razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Choroba Hirschsprunga jest czasami związana z innymi schorzeniami dziedzicznymi lub wrodzonymi, takimi jak zespół Downa.,choroba polegająca na przejściu smółki (stolca) krótko po urodzeniu (w ciągu 24 do 48 godzin)

starsze dzieci:

• zaparcia, które stopniowo się pogarszają (pacjenci mogą regularnie przyjmować środki przeczyszczające)

• udar kału

• niedożywienie

• powolny wzrost

diagnoza

łagodniejsze przypadki mogą być rozpoznawane dopiero w późniejszym wieku., Podczas badania fizykalnego, lekarz może być w stanie poczuć pętle jelit w obrzęk brzucha. Badanie odbytnicy może ujawnić utratę napięcia mięśniowego w mięśniach odbytnicy.

• RTG jamy brzusznej

• lewatywa barowa: Rentgen pokazujący kształt odbytnicy i okrężnicy

• manometria odbytnicy: pomiar ciśnienia w odbytnicy za pomocą nadmuchiwanego balonu

• biopsja odbytnicy: stosuje się rurkę ssącą.aby zebrać tkanki z wnętrza odbytnicy., Tkanka ta może być następnie zbadane pod mikroskopem w celu określenia, czy komórki zwojowe są obecne. Chociaż wyniki biopsji czasami mogą być niejednoznaczne, zwykle jest to najlepszy test do określenia, czy dziecko z objawami ma chorobę.

leczenie

przed operacją procedura zwana seryjnym nawadnianiem odbytnicy pomaga zmniejszyć ciśnienie w (dekompresji) jelitach. Nieprawidłowe odcinki jelita grubego i odbytnicy należy usunąć chirurgicznie, aby dziecko mogło łatwo przekazać stolce. Zdrowa część jelita grubego jest następnie przenoszona do miednicy dziecka i przymocowana do odbytu.,

czasami można to zrobić w jednej operacji, ale często robi się to w dwóch częściach (zwanych również „procedurą etapową”). Jeśli wykonywane w jednej operacji, chirurg podłączy okrężnicy do odbytu natychmiast po usunięciu nieprawidłowego okrężnicy i odbytnicy. Jeśli wykonywane jako etap procedury, pierwszym krokiem jest usunięcie chorego okrężnicy i odbytnicy, a następnie kolostomii. Po wykonaniu kolostomii, cięta krawędź jelita grubego jest doprowadzana do otworu, który jest wykonywany przez ścianę brzucha. Pozwala to na opróżnienie zawartości jelit do worka., Później, gdy waga dziecka, wiek i stan ulegną poprawie, wykonywana jest procedura pull-through, która usuwa kolostomię i łączy jelito grube z odbytem, aby umożliwić dziecku przejść normalne wypróżnienia.

powrót do zdrowia

objawy ustępują lub ustępują u większości dzieci po operacji. Niewielka liczba dzieci może mieć zaparcia lub problemy z kontrolowaniem stolca(nietrzymanie stolca). Ogólnie rzecz biorąc, dzieci, które są leczone wcześnie i tych z ograniczoną chorobą (co pozwala chirurgowi zostawić bardziej zdrowe jelita w miejscu) mają lepsze wyniki.